两例间质性肺气肿病例学习及相关文献复习

病例一：男，17岁 ，1000米跑步后胸口闷痛。第二天胸部CT扫描。

如图A1-8

图A1-8：双侧颈部、纵隔区及沿双侧支气管血管束周围见多发条形气体密度影包绕。

病例二：男，17岁，打篮球中突发胸痛，胸部CT扫描。

如图B1-8

图B1-8：右肺尖、双侧肺门支气管血管周围、纵隔、右侧胸壁、双侧颈部均可见气体密度包绕，右肺尖局部见肺组织压缩带。

一．病例分析：

1.两例都为年轻患者，都有典型的运动受伤及胸痛病史。

没有基础疾病的记载，影像上也没有其他基础疾病的发现，如肺大泡、肺气囊及其他间质改变。

2．双肺沿血管支气管束走行气体密度影，经肺门、纵隔、胸廓入口，扩散至颈部、上胸部等皮下软组织内……

此为经典的肺间质气肿影像学表现及扩散途径！

二．关于肺间质气肿

1.基础病理为肺泡破裂，气体逸出途径有二：

经肺表面进入胸腔——气胸或血气胸

进入肺间质——肺间质气肿

2.病因多方面：

外因，包括剧烈运动、冲击、咳嗽、正压通气、气浪、有害气体、溺水等等。

内因，发育缺陷、Birt-Hogg-Dube综合征、肺大泡、肺气囊、间质性肺炎或其他众多累及肺间质的病损，尤为值得一提的是“抗MDA5抗体阳性皮肌炎-肺间质改变”，往往进展迅速，预后不良！

3.临床与影像：

患者常有突发的胸痛、胸闷、咳嗽症状，部分患者可提供外伤史。颈胸部皮下气肿很容易被临床查体发现—典型的皮下捻发音！

影像的任务是确定气体来源和查找可能存在的原发病变。

文献学习：

概念：间质性气肿多为肺泡破裂，空气进入支气管和血管周围间质，再肺门进入纵隔，产生纵隔气肿。1。溢入肺间质内的气体沿间质间隙进入纵隔，形成纵隔内积气，气体又沿纵隔内结缔组织间隙上行至颈、肩、腋等部位的结缔组织间隙后产生皮下气肿。

间质性肺气肿临床上并非多见，在日常影像诊断工作中若对此病的表现特点认识不足，极易造成误诊或漏诊。

病因：本病诱发因素可分为自发性和继发性(获得性)。自发性可由剧咳、过度屏气，或困某处支气管或肺泡壁的先天发育不良(如：缺陷、薄弱)而导致。继发性可由诸多原因，如胸部撞伤、胸部穿刺、肺部原发疾病等引发。本组6例为自发性，其余2例为继发性(均因胸部撞伤而致)。

解剖及发病机理：肺间质自纵隔伸入到胸膜构成了一个连续性的潜在腔隙，脏层胸膜本身就是一个结缔组织囊，与小叶间隔相连接，大气管和肺动脉周围的结缔组织间隙均与纵隔内脏器周围的结缔组织间隙相通，包围在肺泡壁上的末梢毛细血管网周围的结缔组织与肺泡壁相贴，肺泡内皮的基底膜与毛细血管的内皮的基底膜是融合在一起的。

当某些原因引起终末细支气管的气腔，包括呼吸性细支气管，肺泡管、肺泡囊及肺泡腔内的压力突增，使其壁变薄，毛细血管网被破坏，毛细支气管壁或肺泡壁承受压力过负荷时发生破裂，导致气体溢人肺间质。

当肺泡的压力或体积变得足够大的时候，肺泡可能破裂，破裂后溢出的气体可能采取两条路径逃逸：1、如果肺泡紧邻胸膜表面，气体可能向外溢出到胸膜腔形成气胸；2、气体也可沿支气管血管束由肺内向肺门走行，先造成间质性肺气肿，再扩散至纵隔进一步发展成纵隔气肿，然后进入颈部、胸壁、腹壁，最终可进入腹腔及腹膜后（可使纵隔填塞缓解）。

当气体被局限在肺间质网络内时，被称为间质性肺气肿或血管周间质性肺气肿（PIE），由于儿童和年轻人肺间质内结缔组织较疏松，间质性肺气肿更易发生在40岁以下患者。大部分间质性肺气肿发展成气胸，约1/3间质性肺气肿可发展为纵隔气肿。纵隔内气体积聚成高压时，可压迫静脉，使静脉回流减少，心排血量降低，造成“空气填塞综合征”。如纵隔内压力继续增高，最终可导致死亡。

机械通气和其他引起肺泡内压力增高、破裂的原因如哮喘和气压伤等，增加了间质性肺气肿的风险，PIE的形成预示着此后几个小时或几天内即将发生气胸的巨大风险。

临床表现：由于支气管壁或肺泡壁的破裂，纵隔内气体的聚集，可产生系列刺激和压迫症状，病人大都有胸痛、胸闷、咳嗽、胸骨后不适，合并感染者可出现发热，个别病例可伴有憋喘症状。本组病例表明，该病自发性居多，且以青少年易患发。

参考文献：间质性肺气肿X线、CT诊断X—ray and CT Diagnosis of Pulmonary Interstitial Emphysema孙峰。秦涛，张永芳。等

编辑：刘海玲  滨海县人民医院影像科

审核：徐 晓