Neurology病例：见于晚发型Pompe病患者的比弗征

比弗征（Beevor sign），即患者仰卧位用力抬起头部时，检查者用手压住患者头部，可见脐孔向上移动，是面肩肱型肌营养不良的典型表现。许多累及中轴肌的神经肌肉疾病可出现比弗征。我们报道1例45岁男性晚发型Pompe病患者，查体可见典型的比弗征（图1，视频）。患者自20余岁时出现进行性肢带肌无力和严重的中轴肌无力。全身肌肉MRI提示腹直肌下半部完全脂肪替代和萎缩（图2，箭头），上半部轻度受累（图2，箭）。

（图1：45岁男性晚发型Pompe病患者可见比弗征。比弗征的出现是由于腹直肌的下半部分无力，而上半部分相对正常）

（图2：全身肌肉MRI可见腹直肌脂肪替代，脐以上部分相对受累较轻[箭]，脐以下腹直肌完全脂肪替代伴萎缩[箭头]）

（视频：45岁男性，可见比弗征，患者仰卧位用力抬起头部时，检查者用手压住患者头部，出现脐孔向上移动）

[参考文献]

Matteo Garibaldi, Jordi Diaz-Manera, Eduard Gallardo, Giovanni Antonini.Teaching Video NeuroImages: The Beevor sign in late-onset Pompe disease.Neurology. 2016 June 14;86(24):e250-1.

温馨提醒

请尊重我们的劳动成果，转载不要忘了注明出处哦~~~