患者，50 岁男性，因「言语不利 4 天」入院。患者自诉 4 天前感舌头不灵活、僵硬、舌翻卷困难，继而出现言语不清。查体可见伸舌左偏，咽反射显著减弱，病理征未引出，心肺腹查体未见明显阳性体征。
查体见伸舌左偏，舌翻卷困难（来源：作者提供）
该患者舌下神经麻痹表现考虑诊断什么呢？急性脑血管疾病？或者其它？
遂行颅脑 CT 平扫，常规完善血常规、肝肾功能、电解质、尿常规等实验室检查。但患者颅脑 CT 平扫结果回报未见异常，似乎脑血管病诊断解释不了。
继续完善头颅 MRI，结果回报：脑内多发缺血灶、双侧蝶骨大翼颅板增厚，颅骨板障 T1WI 信号显著减低，骨髓病变？MRI 回报了阳性结果，但这种阳性结果能解释临床表现吗？
再次翻阅实验室检查，患者血红蛋白仅 85 g/L，肌酐较高，为 226umol/L，尿蛋白（+），电解质里血钾偏低，血钙稍高。
其它系统疾病累及舌下神经？
再次回顾病史，该患者有中度贫血、肾功能不全、颅骨板障 T1WI 信号显著减低。但追问病史没有明显骨痛，血钙也仅仅稍高，多发性骨髓瘤经典的四联征已具备三项，难道是多发性骨髓瘤？
随后完善血清学免疫检查及骨髓穿刺，最终骨髓细胞学诊断回示多发性骨髓瘤，该患者最终转入血液内科，行多发性骨髓瘤化疗。
不难理解，其舌下神经受累仅为多发性骨髓瘤累及神经系统的一个表现。
那么对于舌下神经，你了解得有多少？
来源：文献 1
舌下神经起源于舌下神经核团，它是位于第四脑室底下神经三角下方延髓旁中线一个纵向细胞柱，该细胞柱从延髓尾端一直延续到延髓-脑桥交界处。舌下神经纤维自核团发出，在橄榄复合体及锥体之间以 10～12 根根丝走出，这部分根丝会合并成两个束分别通过硬膜和颅骨的舌下神经管。
图①示右侧舌下神经管骨骼，图②示左侧舌下神经管内口（来源：文献 2 ）上述两个神经束经舌下神经管出颅后合并到达颈部下颌角（在到达下颌角行程中，舌下神经与颈内动脉和颈内静脉非常接近），进而走向舌骨之后向内转向舌，通过下颌舌骨肌和舌下肌肉之间，然后分成诸多分支，支配不同舌肌（包括舌内肌和舌外肌）。①舌下神经袢是由下行的舌下神经分支即第 XII 对脑神经和 C1 颈神经根和下行的颈支即 C2、C3 颈神经根组成。②舌的核上性支配由皮质延髓束传递，主要起源于大脑外侧裂较下部以内；另支配颏舌肌的为皮质延髓束纤维，属交叉性，而其它舌肌具有双侧核上性支配。临床上对第 XII 对脑神经功能的查体，主要包括在静止时和伸舌时对舌的观察，评估舌肌运动的力量和速度。一侧的舌下神经病变可以影响同侧舌肌的运动和形态，比如局部的麻痹、舌肌的萎缩、舌肌纤维震颤、舌沟裂形成。此时因对侧正常的颏舌肌无对抗作用而表现为伸舌时偏向轻瘫侧，另外亦可以出现较轻的构音障碍和吞咽困难。舌肌的肥大有真性和假性肥大之分。二者区别是真性肥大有肌纤维数量或容积的增大，而假性肥大则表现为广泛的脂肪代替，比如巨大舌即是由于脂肪替代和变性的肌束引发，可以发生于肌萎缩侧索硬化。对于一侧舌下神经麻痹的患者，临床如何区分是舌内肌原因还是舌外肌原因呢？需注意伸舌是因对侧正常颏舌肌无对抗作用完成，但舌尖不能转向病变一侧则是因同侧舌内肌收缩功能障碍引起，借此可作可能的区分。双侧下运动神经元病变时，舌肌表现为双侧受累、双侧萎缩、无力及肌纤维震颤，基于此，出现不能自主伸舌、明显发音困难、明显吞咽困难等临床表现，且当出现舌后坠时会导致明显呼吸困难。是指自中央前回下部至舌下神经核之间的这一段行程之中的病变（控制舌运动的皮质区可能是中央前回最外侧部），均可导致舌麻痹。另外颏舌肌核上性控制主要起源于对侧皮质，故皮质延髓束纤维在其交叉以上的病变会导致对侧一半舌的无力。而中央前回和后回的病变可能引起对侧核上性舌肌麻痹，伴有伸舌偏离病灶侧。痉挛舌的出现是因为核上性的控制不良，导致舌侧向运动的缓慢和无规律，此时可观察到明显的痉挛性构音障碍。通常情况下，皮质舌下神经投射通常在脑桥延髓交界处交叉，而未行交叉的纤维受累时可出现同侧核上性轻瘫。总体来讲，舌下神经核或神经一侧性受累会导致相应半侧舌的不全麻痹、肌萎缩、沟裂形成、舌肌纤维震颤等。在解剖学上，因两个舌下神经核紧邻，故诸如 MS、延髓空洞症等病变经常导致舌的双侧下运动神经元病变。理论上，舌下神经可以在其沿延髓路径的任何部位被损伤，且以单侧多见，这些病变以肿瘤、脱髓鞘疾病、延髓空洞症多见。有一种罕见的特征性综合征名为延髓内侧综合征（德热里纳延髓前部综合征），该综合征因脊髓前动脉或其起源动脉闭塞所致，而脊髓前动脉除为同侧椎体和内侧丘系供血外，该给舌下神经供血，故会出现如下主要体征：①累及舌下神经，出现舌同侧不全麻痹、萎缩、肌纤维震颤，伸舌偏向病变侧（背离偏瘫侧）。③对侧震动觉及位置觉缺失（内侧丘系受累），因脊髓丘脑束不受累，故保留痛觉及温度觉。舌下神经在走行上和舌咽神经及迷走神经、脊髓副神经关系密切，而一些病变在累及舌下神经时常常同时累及以上神经。当上述 4 组神经同时受累及时所导致的临床表现，又被称为枕骨髁颈静脉孔结合部综合征，即 Collet-Sicard 综合征，可以在查体时查及如下体征：②迷走神经受累时，声带麻痹；舌咽神经受累时，咽麻痹。⑤舌咽神经及迷走神经受累时，上颚、咽及喉偏侧感觉缺失。某些肿瘤和枕骨髁慢性炎症性改变可引发枕部的疼痛及伴有同侧舌下神经损伤，问诊时常常诉及一侧的局限性的持续且严重的枕部疼痛，且屈颈动作可加重疼痛，可合并颈部强制，这被称为枕骨髁综合征。另外，如枕骨髁发生骨折，则一侧或双侧舌下神经麻痹均可出现。在支气管镜检查、喉罩通气、气管插管、贝赫切特病、颈部淋巴结炎等时，舌下神经麻痹是可以孤立受累的。对于双侧舌下神经受累患者需要考虑恶性肿瘤的可能，而这些肿瘤大多数以转移瘤、脊索瘤、鼻咽癌、淋巴瘤最为常见。手术引起的舌下神经损伤，如后期有异常的神经再支配现象发生，则可能舌肌将不再以一种协调的方式进行指令性运动，因而会出现明显的构音障碍。投稿 | sakura_82475@tom.com
