5年生存期仅为65%的低分化甲癌，到底是什么？

定义

甲状腺低分化癌是滤泡细胞起源的侵袭性、恶性肿瘤，其特点是部分丧失甲状腺分化、形态学及生物学行为上介于高分化的乳头状癌/滤泡癌和全部去分化的间变性癌之间。另外一个常用来命名此肿瘤的名词是“岛状癌”，但不鼓励应用此名称，因为它着重强调了其生长方式而不是细胞形态，而此生长方式对于该肿瘤并不特异。

扩散和转移

低分化癌一般为不规则浸润性边界或广基浸润的膨出性边界。甲状腺外侵犯常见。脉管浸润可见于90%以上的病例，2/3为广泛浸润。约20%的患者诊断时就有转移，有的是颈部淋巴结转移，有的是远处转移。

治疗和预后

低分化甲状腺癌是一种生物学行为介于高分化癌和间变性癌之间的侵袭性甲状腺肿瘤。这在两个最早的报道中提出，并在都灵的统一研究中得到了进一步证实。在Sakamoto的研究中，高分化癌的5年和10年的累计生存率分别为95%、86%，低分化癌的则分别为65%、34%，间变性癌患者无生存5年以上者。在Carcangiu等人报道的一个25例患者研究中，21例（84%）随访死于1~8年。根据都灵标准诊断的34例低分化癌中，15例（44%)死于该病（平均存活57个月），10例（29%）带病生存，9例（27%)无病生存。重要的是，在都灵一项关于80例所有的都具有实性、小梁状或岛状生长方式的甲状腺癌综述中，根据诊断标准将其归为低分化癌组者生存期明显短于乳头状癌及滤泡癌伴实性、小梁状、岛状生长方式者。

在低分化癌乳头状亚型与低分化癌非特异型（包括滤泡亚型）的预后之间无差别。部分证据显示，患者年龄超过45岁、肿瘤体积较大、有坏死、高分裂活性，则表明低分化癌患者预后不佳。

低分化癌常复发于残留甲状腺或原甲状腺的位置，可转移到局部颈部淋巴结或纵隔淋巴结，或发生远处转移，一般为肺和（或）骨。死亡多因不能控制的局部病灶或远处转移而引起。

此肿瘤的治疗措施尚未标准化。甲状腺全切加合理的淋巴结清扫是首选。术后放射性碘治疗及外照射治疗的作用尚未完全明确。目前关于放射性碘治疗的数据尚不一致，可能反映了具体的肿瘤碘聚集水平不一。但是，由于该肿瘤的高病死率及潜在的治疗优势，一项基于多中心研究的综述表明，对于所有的低分化癌患者都推荐给予术后放射性碘治疗。

在同一综述中，作者推荐对于T3期（体积>4cm，或至少甲状腺外侵犯）肿瘤无远处转移者、所有T4期者、所有局部淋巴结转移者，都辅以外照射。其他学者则推荐外照射用于不能切除者、不能完全切除者、局部复发者。化疗效果不确定，但部分患者可从中受益。抑制BRAF激酶的靶向性治疗及TP53基因治疗在将来将为低分化癌患者提供一种有希望的治疗选择。