神经元病
神经元病
神经元病，本病病因至今不明。虽经许多研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。
中文名神经元病
表现免疫功能异常
含义生物病
类型疾病
分类
运动神经元病包括肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹。各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的，主要差别在于病变部位的不同。可将肌萎缩侧索硬化症看作是本组疾病的代表，其它类型则为其变型。
①肌萎缩侧索硬化症：多于40～60岁隐袭发病，单/双上肢/下肢无力、肌肉挛缩、肌束颤动以及萎缩。早期多为上肢无力。具有典型上、下神经元损害的特征，同时可影响颈、舌、咽、喉而出现延髓麻痹症状，最后躯干和呼吸肌受累，危及生命。即使病程很长，病情很重，患者始终无感觉障碍。
②进行性脊肌萎缩：大多数患者一侧或双侧手部肌群无力和萎缩，可见肌束颤动，肌张力减低，腱反射减弱或消失，严重者呈爪形手。肌萎缩和肌无力可向上发展，感觉神经不受累，少数患者下肢可出现症状。
③原发性侧索硬化症：成人起病，病程进展缓慢，常先侵犯下胸段的皮质脊髓束，出现双下肢无力、僵硬、行走时呈痉挛步态，逐渐累及双上肢。四肢肌张力增高，病理体征阳性，
④进行性延髓麻痹：以逐渐加重的延髓麻痹症状首发，表现为吞咽困难，饮水呛咳、言语含糊，咳嗽无力，甚至呼吸困难。同时或稍后出现出现躯体运动神经元受损的症状和体征
症状
一、下运动神经元型：
多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。
晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。
如病变主要累及脊髓前角者，称为进行性脊骨萎缩症，又因其起病于成年，又称成年型脊肌萎缩症，以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症，后两者多有家族遗传因素，临床表现与病程也有所不同，此外不予详述。
二、上运动神经元型：
表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。
三、上、下运动神经元混合型：
通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。
编辑本段运动神经元病需要做哪些检查
1．脑脊液检查基本正常。
3．肌肉活检可见神经源性肌萎缩。
4．头、颈MRI可正常。
编辑本段如何治疗
一、VITE和VitB族口服。
二、ATP100mg，肌注，1/d；辅酶A100μ，肌注，1/d；胞二磷胆碱250mg，肌注，1/d，可间歇应用。
三、针对肌肉痉挛可用安定2.5～5.0mg，口服，2-3次/d；氯苯氨丁酸（Baclofen）50～100mg/d，分次服。
四、可试用于治疗本病的一些药物，如促甲状腺激素释放激素，干扰素，卵磷脂，睾酮，半胱氨酸，免疫抑制剂以及血浆交换疗法等，但它们的疗效是否确实，尚难评估。
五、患肢按摩，被动活动。
六、蜂针疗法，利用蜜蜂尾针按穴位蜇刺能获得一定疗效。
七、吞咽困难者，以鼻饲维持营养和水分的摄入。
八、呼吸肌麻痹者，以呼吸机辅助呼吸。
九、防治肺部感染。
辨治
(一)专病专方
1．飞步汤(《千家妙方》)
组成：龟板，熟地黄，知母，黄柏，陈皮，白芍，牛膝，狗骨，杜仲，续断，菟丝子，当归，茯苓，白术，炙甘草。
功效：滋阴降火，强筋健骨，健脾益气。
适应证：肝肾不足，阴虚火旺兼见脾虚肉痿之运动神经元病患者。
用法：每日1剂，每日2次，水煎温服。
2．经验方(《中西医结合神经系统疾病诊疗大全》)
组成：石菖蒲，麦冬，钩藤，佛手，牡蛎，龙骨，焦白术，桃仁，赤芍药，红花，神曲，麦芽，山楂，炙甘草，伸筋草，珍珠母。
功效：安神定惊，益心通络，养血活血，健脾生肌。
适应证：气血两虚，心神不宁，筋肉失养之运动神经元病患者。
用法：每日1剂，每日2次，水煎温服。
3．经验方(《神经肌肉疾病临床精华》)
组成：天麻，全蝎，蜈蚣。共为细末。
功效：平肝熄风，化痰止痉。
适应证：风痰阻络，筋惕肉瞤之运动神经元病患者。
用法：每次2g，每天3次，温水冲服。
4。生肌益髓汤(亢荣华．进行性脊髓性肌萎缩两例治验．中西医结合杂志，1984:300)
组成：鹿角胶、龟甲胶、人参、黄芪、炒白术、茯苓、杜仲、牛膝、木瓜。
功效：滋肾益髓，健脾生肌。
用法：水煎服，每日l剂。
5．加味健步虎潜丸(谢文正．加味健步虎潜丸治疗进行性肌萎缩脊髓侧索硬化症．上海中医药杂志，1985(11)：32)
组成：黄芪、仙灵脾、鹿筋、海龙、海马、人参、龟甲胶、当归、杭芍、熟地黄、枸杞子、杜仲、川断、菟丝子、锁阳、白术、薏苡仁、陈皮、牛膝、木瓜、秦艽、蕲蛇、炙狗骨、补骨脂、知母、黄柏、桂枝、羌活、独活、防风。共研极细末，水泛为丸。
功效：培补本元，调和气血，温通经络，强筋健骨。
用法：每服3～9g，每天2～3次，阴虚火旺者慎用。
6．生髓复痿丸(刘晓兰，蒋德源．生髓复痿丸治肌萎缩．四川中医，1989(5)：38)
组成：熟地黄、鹿角片、桑寄生、仙灵脾、锁阳、巴戟天、桂枝、赤芍、黄芪、何首乌、补骨脂、骨碎补、续断、党参、白术、蜈蚣、制马钱子。共研细末，炼蜜为丸，每丸重9g
功效：补益肝肾，健脾生肌复痿。
用法：每服l～2丸，每天2次。
7．林通国经验方(林通国．中药治疗肌萎缩侧束硬化症三例．广西中医药，1983(2)：22)
组成：制附片，肉桂，当归，川芎，赤芍，桃仁，红花，桔梗，枳壳，枸杞子，黄芪，山茱萸，全蝎，蜈蚣，狗骨，鹿茸，麝香，制马钱子，乌梢蛇。诸药研末，炼蜜为丸，每丸重9g。
功效：补肾助阳，养血敛阴，活血祛瘀，温经通络。
适应证：肾阳虚衰，气盛血瘀，筋脉失养之运动神经元病患者。
用法：每服1丸，日服2次，饭后温开水送服。
8．霍氏益髓汤(霍印堂．进行性脊肌萎缩侧索硬化症110例临床观察．天津中医，1985：32)
组成：黄芪，当归，熟地黄，鸡血藤，人参，白术，白芍，鹿角胶，龟甲，补骨脂，牛膝，川续断，菟丝子，枸杞子，黄柏，知母，甘草。
功效：滋。肾益髓，益气养血，强筋健骨。
适应证：肾阴不足，气血两亏筋骨失养之运动神经元病患者。
用法：水煎服，每日1剂。
9．张镜人经验方(沈遐君．张镜人治验宿疾案三则．上海中医药杂志，1994：18)
组成：龟板，鹿角，熟地黄，生地，当归，赤芍，白芍，川芎，人参，白术，陈皮，甘草，炒谷芽，黄精，枸杞子。
功效：滋补肝肾，益气养血，健脾生肌。
适应证：肝肾两亏，脾肾俱虚，气血不足之运动神经元病患者。
用法：水煎服，每日1剂。
编辑本段运动神经元病的食疗
在治疗运动神经元损害和肌源损害，以及重病肌无力、肌肉萎缩、进行性肌营养不良等症的同时，无论病人的病情是脾虚所弱型、脾肾阴虚型、脾肾阳虚型、肝血不足型、气血两亏型、心血不足型、肺虚痰湿型等哪种类型，都是少食寒凉，多食温补。
例如：芥菜、绿豆、海带、紫菜、西泮菜、白菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜等都属寒凉食品，病人尽量避免服食。
一般患者宜多食甘温补益食品，如：小米、大枣、山楂、山药、当归、赤小豆、莲子、葡萄干、核桃仁、生姜、牛肉、羊肉、乌鸡等，还可以买瓶纯天然蜂王浆，最有利于增强自身免疫力，有帮助病情恢功效。甘味食物能够起到补益、和中、缓急的作用，因此来说滋补强壮，调节人体五脏、气、血、阴、阳，任何一亏虚症