精彩推荐 | 背部弹力纤维瘤超典型影像表现
临床病史
79岁，女性，数月前肩胛下缘触及一个无痛的肿块。
概述
背部弹力纤维瘤（Elastofima dorsi，EFD）是一种较少见的良性软组织肿瘤，最常见于老年患者的肩胛下区，通常发生在肩胛骨下角附近的菱形大肌和背阔肌之间，
流行病学
EFD于1959年由Jarvi和Saxen首次描述，并于1961年在12世纪被报道。良性、生长缓慢的软组织肿瘤约占所有胸壁原发肿瘤的1-2%。通常见于老年妇女，确诊时的平均年龄为65-70岁，男女比例为1:5。99%的病例出现在肩胛下区域，更常见的是在右侧(可能是由于右手优势所致)，10-66%的病例报告为双侧病例。损伤的确切原因尚不清楚，但不少学者认为其是与肩胛骨和肋骨之间的机械摩擦有关的反应性假瘤，在体力劳动者中更为常见。在不到1%的病例中，还报告了其他部位的EFD，如邻近坐骨结节、尺骨鹰嘴、三尖瓣、腋窝、脚、纵隔、胃、大网膜、腹股沟、眼眶和椎管内间隙。
临床表现
50%的患者无症状，取决于病变的位置和大小。如果有症状，患者可能会报告轻度到中度的疼痛，伴有肩外展不适或僵硬、肩胛骨骨折、咔哒声或咔哒声。神经受累可能很少观察到，提示颈丛或臂丛病变。在体格检查中，EFD通常表现为边界清晰的肿块，大小不一(4-12厘米)，附着在深层组织层上，但不附着在皮肤上，沿着胸壁很容易被触摸到。肩胛骨可以掩盖病变，将患者的手臂向前拉，身体向前弯曲10-15度可能会让肿块更容易被触及。
上图是1例背部弹性纤维瘤患者的体格检查运动图像(GIF)显示沿肩胛骨下缘有一个可移动的肿块，在肩部屈曲和外展时增加了突起性和突出性。
图片由田纳西州纳什维尔范德堡大学医学中心的Jennifer Halpern博士和Ginger Holt博士提供。
MRI
轴位T1、脂肪抑制T2、脂肪抑制T1和增强后脂肪抑制T1加权图像显示肩胛骨下缘有类椭圆形软组织纤维脂肪肿块，与弹性纤维瘤一致。增强后表现为混杂不均匀强化。
轴位T1、脂肪抑制的轴向质子密度、冠状位T1、脂肪抑制的冠状位T2和矢状位T1加权像示边界清楚的肩胛下纤维脂肪软组织肿块(星形)，与弹性纤维瘤一致。
冠状面T1和脂肪抑制冠状面T2加权MR图像示肩胛骨和胸壁之间有一个边界相当清晰的纤维脂肪肿块(红色椭圆形)，与弹性纤维瘤一致。在X线片上，肿块细微且无钙化。
伴有肩胛上神经失神经的弹力纤维瘤。
冠状面T1、冠状面脂肪抑制T2和轴向脂肪抑制质子密度加权，MR图像显示肩胛骨上部肋骨和上内侧缘之间有一个类椭圆形纤维脂肪肿块(红色圆圈)，与弹性纤维瘤一致。
弹性纤维瘤对肩胛上神经产生局部肿块效应，导致冈上肌和冈下肌选择性失神经萎缩(箭头，矢状位T2加权像)。
病理学
在大体标本评估中，EFD通常表现为无包膜的、不规则的、界限不清的纤维弹性肿块，有轻微的弹性和弹性。粗大的纤维带与MRI上可见的骨骼肌信号强度区域相对应。黄色脂肪组织的线状区域也可见，与MRI上可见的线性T1信号增强区域相对应。
组织学检查显示，EFD可见嗜酸性胶原束、碎裂的(线状、球状和星状)弹性纤维，以及散布的成熟脂肪细胞群。组织以低细胞为主，含有纤维细胞和纤维再生细胞，无异型性或有丝分裂活性。弹性纤维被Verhoeff-van Gieson(弹性)染色变得很深，可以显示中心致密的、有锯齿状边缘的核心。
上图是100倍和200倍的的总放大倍数，苏木精-伊红染色的弹力纤维瘤的显微图像显示淡粉红色的胶原纤维，少许梭形成纤维细胞和局灶性脂肪。
大量混杂的碎裂的弹性纤维和小球(箭头)比背景胶原颜色更深，嗜酸性更强。
图片由德克萨斯州达拉斯贝勒大学医学中心病理系Meghan Koch博士提供。
鉴别诊断
肩胛下软组织肿块或肩胛周围软组织肿块的鉴别诊断因MRI信号特征而异。
T1信号增强的软组织肿块包括含有脂肪或出血的病变，如弹力纤维瘤、脂肪瘤、脂肪肉瘤、血管瘤、血肿和病灶内出血。信号特征与骨骼肌相似的软组织肿块包括纤维样瘤、纤维瘤、神经纤维瘤和恶性纤维组织细胞瘤等细胞密度降低、胶原丰富的病变。
肩胛骨肿瘤包括骨软骨瘤、软骨肉瘤或转移性疾病。非肿瘤性病变，如肩胛胸滑囊炎也可以考虑。
脂肪瘤
轴位T1、轴向脂肪抑制质子密度、矢状位T1和冠状位T1加权MR图像显示沿肩胛骨和背阔肌后下缘边界清楚的软组织肿块(星形)。
肿块主要含有肉眼可见的脂肪和少量细小的间隔，与单纯脂肪瘤一致。
静脉畸形（血管瘤）
矢状位T1、矢状位脂肪抑制T2、轴位T1和轴位脂肪抑制质子密度加权图像显示上肩胛骨和肋骨之间有一类椭圆形蛇形软组织病变，包含混合的T1和T2信号区(蓝色箭头)。
邻近突出的血管也可见(绿色箭头)，病变与静脉畸形最为一致。
病灶内出血
轴位T1、轴向脂肪抑制质子密度、矢状位T1和矢状位脂肪抑制质子密度加权图像显示肩胛下类椭圆形肿块，包含周边增厚的T1和质子密度信号。
患者服用了香豆素，T1信号增强的区域与病灶内出血最为一致。
肩胛骨软骨瘤
轴位T1、脂肪抑制的轴位T2和矢状位T2加权像显示肩胛骨前部有局限性的带蒂肿块，与骨软骨瘤一致(*)。
靠近胸壁的骨软骨瘤边缘可见明亮的T2信号区，与相关的外膜滑囊炎(箭头)一致。
胸囊炎
轴位脂肪抑制质子密度、矢状位T2、冠状位T1和脂肪抑制冠状位T2加权像显示沿下肩胛骨(S)和肋骨(R)呈卵圆形的液体信号，与肩胛胸滑囊炎(箭头)一致。
EFD的影像学表现具有特征性，不同于大多数其他软组织肿瘤，他可以显示脂肪包裹在以脂肪为主的肿块内。由于较早的发展阶段，较小的EFD可能看起来更均匀。类似的双侧病变几乎消除了恶性的可能性，有助于确认EFD的诊断。不典型的特征，如骨质破坏或胸壁侵犯，应考虑更具侵袭性或恶性的病变的可能，如肉瘤或转移性病变。
治疗
在有典型影像表现的无症状病变中，EFD推荐保守治疗。MRI表现不典型的病例可能活检。但由于EFD的少细胞性，所以不建议进行细针穿刺，建议进行核心或开放活检以获得足够的组织样本。
临床仅对有功能活动受限、压迫症状、疼痛或较大(>5cm)病变的患者推荐完整手术切除加边缘切除。术后预后良好，复发率非常低，仅在不完全切除的情况下才能看到。目前还没有恶变病例的报道。
总结
背部弹力纤维瘤是一种良性软组织肿块，典型表现好发于老年女性，位于优势侧肢体的肩胛下区或肩周区。
双侧病变并不少见，有助于确认诊断。
在MRI上，EFD典型表现显示为清楚的无包膜软组织肿块，纤维组织和脂肪组织混杂。
典型的无症状病变没有进一步的影像学检查或治疗。
对于不典型或有症状的病例，可进行活检或完全切除。