自身免疫性肝病-自身免疫性肝炎

自身免疫性肝炎

重点难点

掌握 AIH的概念、诊断及鉴别诊断

熟悉 AIH的病因、发病机制及治疗

了解 AIH的临床表现

一、概念

«  由机体对肝细胞产生自身抗体及T细胞介导的自身免疫应答所致

« 女性多发，好发于30~50岁

简化AIH诊断积分系统

变量	标注	分值	备注
ANA或SMA	≥1:40	1分
ANA或SMA 或LKM-1 或SLA，或LC1	≥1:80 ≥1:40 阳性	2分	多项同时出现，最多2分
IgG	＞正常上限 ＞1.10倍正常上限	1分 2分
肝组织学	符合AIH 典型AIH表现	1分 2分	典型AIH表现：界面型肝炎、汇管区和小叶淋巴浆细胞浸润、肝细胞玫瑰样花环
排除病毒性肝炎	是	2分
评判：≥6分：AIH可能，≥7分：确诊AIH

ANA：血清核抗体；SMA：抗平滑肌抗体；LKM-1：抗肝肾微粒体抗体-1；

SLA：抗可溶性肝抗原；LC1：抗1型肝细胞溶质抗原抗体；AIH：自身免疫性肝炎；IgG：血清免疫球蛋白

二、诊断与鉴别诊断

三、治疗

免疫抑制剂

       首选方案：泼尼松（30mg/d ）+ 硫唑嘌呤（硫唑嘌呤50~100mg/d）

（泼尼松：30~40mg/d，7~10天后或当ALT降至正常值2倍以内时，以2.5~5mg/（kg·d），1~3月逐渐减量，直至ALT在正常范围内的最低剂量后维持治疗。）

       其他：联用熊去氧胆酸可提高疗效。

其他治疗

       复发：80%的患者在停药数月或数年后复发，再次给予免疫抑制剂仍有效。

       治疗失败：泼尼松单用剂量可增至60mg/d，与其他免疫抑制剂联合应用时剂量减半；可用环孢素、甲氨喋呤等其他免疫抑制剂。

       合并HCV感染的AIH治疗：需长期应用免疫抑制剂时，应同时抗病毒治疗。

       肝移植：多数AIH对免疫抑制剂的反应较好，终末期AIH患者不常见。

如治疗失败、肝功能失代偿时，肝移植是最佳的治疗方法，移植成功率高，5年生存率在90%以上。

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内科学

内科学在临床医学中占有极其重要的位置，它是临床医学各科的基础学科，所阐述的内容在临床医学的理论和实践中有其普遍意义，是学习和掌握其他临床学科的重要基础。它涉及面广，包括呼吸、循环、消化、泌尿、造血系统、内分泌及代谢、风湿等常见疾病以及理化因素所致的疾病。与外科学一起并称为临床医学的两大支柱学科，为临床各科从医者必须精读的专业。