【读片时间】第1657期：鞍内脊索瘤
男，71岁。头痛伴视力下降2年，无明显激素异常所致的症状和体征。实验室检查：LH、FSH、PRL在正常范围。
CT冠状位（图A、图B）示鞍区类圆形软组织肿块，以鞍内为主，向上突出鞍隔压迫视交叉、向下突破鞍底侵入蝶窦。局部斜坡、蝶鞍骨质破坏。肿块内见少许点状钙化灶。MRI平扫（图C〜E）示病灶以鞍区为中心向四周生长，境界清晰，瘤体T1WI呈等信号，其上部见小片状高信号，T2WI呈不均性高信号。MRI增强扫描（图F）病灶呈中等度絮状不均匀强化。双侧海绵窦区无明显受侵，未见正常强化之垂体结构。
鞍内实性肿瘤、瘤内少许钙化、蝶鞍扩大并骨质破坏、中等度不均性强化、垂体未见，加之老年男性、 慢性病程等，为本例影像及临床的特点。据此，首先考虑垂体瘤。
1.垂体瘤好发年龄25〜60岁，女性多见。瘤体可突向鞍上，常引起蝶鞍扩大、视交叉受压，向下致鞍底下陷或蝶窦受侵，向两侧致海绵窦受累等。T1WI肿瘤实性部分呈等或略低信号，T2WI多数呈略高信号，少数呈等高混杂信号。瘤体较大时其内部可囊变、坏死或出血，但钙化少见。增强后实性部分常明显强化。临床上常伴有激素分泌异常，无功能腺瘤除外。本例除有小钙化灶外，与本病相符。
2.转移瘤鞍内转移瘤罕见，原发病以肺癌和乳腺癌居多，常为急性发病，病程较短，可找到原发灶。鞍区转移瘤可为垂体转移、蝶骨转移或两者并发。几乎所有垂体或鞍内转移瘤患者，脑其他部位或肝、肺等其他脏器均已有转移灶。
3.脊索瘤鞍内脊索瘤罕见，占脑肿瘤的0.15%〜0.2%，发病年龄高峰为30〜40岁，男性比女性多见。脊索瘤病程较长、多伴明显的相邻骨的破坏、瘤内多发钙化等特点。本例CT图像上，瘤体左半部分见小点状钙化，MRI上瘤体信号特点及强化程度均不能除外脊索瘤可能。
4.颅咽管瘤是鞍区第2常见的良性肿瘤，有两种类型，即囊肿型和实质型。钙化多见，典型呈蛋壳样。病变以囊性或囊实相间为主，少数可为实性。T1WI呈低或等低混杂信号，T2WI以高信号为主，内有低信号区。增强后实性成分强化。由于是来源于胚胎残留组织良性病变，颅咽管瘤对周围骨质多为压迫性改变，极少引起溶骨性骨质破坏。故本例不符合颅咽管瘤。
影像诊断：鞍内占位并局部骨质破坏，考虑①垂体瘤；②脊索瘤不除外。
手术所见：肿瘤已侵犯蝶窦，颜色灰白与半透明混合，肿瘤质地软硬相间，与周围组织紧密粘连，血供相当丰富，部分可吸除，部分质韧锐性切除，分次全切肿瘤。垂体受压变扁紧贴于肿瘤前缘。
病理诊断：（鞍内）脊索瘤。免疫病理：EMA（ + ）、GFAP（-）、CD34血管（ + ）、Vim（+）、CK（+）、 S-100（+）、CD（-）。
脊索瘤是起源于脊索残留组织的少见先天性肿瘤。好发于骶尾椎、颈椎上段和颅底蝶枕骨部位。头颅脊索瘤多见于颅底斜坡、蝶鞍附近、蝶枕软骨联合处及岩骨等处。肿瘤发生于斜坡，可向四周伸展，伸入蝶骨，使蝶骨体和大翼发生骨质破坏，并可侵犯筛窦、蝶窦、枕大孔或枕骨，蝶鞍可显著破坏。肿瘤生长缓慢，可有出血和囊变等表现。广泛的骨质破坏和散在的结节状及碎屑状钙化是其重要特点。术前正是未注重此点而第一诊断为垂体瘤。
颅底脊索瘤典型表现如下：CT平扫为以斜坡或岩骨尖为中心的圆形或不规则形略高密度块，其间散在点、片状高密度钙化灶，病灶边界较清，伴有明显骨质破坏。增强后呈均匀或不均匀强化。MRI平扫T1WI上表现为分叶状团块，边界较清，信号不均匀，以低信号为主，混杂有等信号，有出血时伴高信号。钙化有重要价值，但MRI上常无法显示其特有的细小钙化。T2WI上除较大的钙化为低信号和极低信号外，多数脊索瘤均表现为明显高信号。肿瘤较大压迫脑干时可有脑干水肿和移位。Gd-DTPA 增强后多为不均匀强化，强化程度多为轻度至中等程度强化，可呈边缘性或中央性强化为主。
本例难点在于，瘤体几乎完全位于垂体窝内，且增强后未见正常强化之垂体结构，此增加了术前诊 断的难度。回顾性分析，有三点需加强认识：一是瘤体内钙化，垂体瘤钙化罕见，而脊索瘤钙化较常见。颅咽管瘤的钙化常常是周围性的蛋壳样钙化，病理上是囊壁的钙化，脊索瘤往往是病灶内部的不规则钙化；二是T2WI信号特点，垂体瘤除囊变部分呈明显高信号外，实性部分多呈较均匀的等或稍高信号。脊索瘤病理上为胶冻样物质，多为明显高信号且不均匀；三是动态增强，垂体瘤多显著强化，并有快进快 出特点，脊索瘤多为不均匀中度强化，且强化方式呈缓慢上升趋势。上述三大特征为鞍区或斜坡脊索瘤的诊断要点（另一例鞍区脊索瘤，男性，21岁，图G〜O）。