【病例】超声诊断左侧髂静脉及左下肢静脉畸形K-T综合征一例

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超声多普勒诊断左侧髂静脉及左下肢静脉畸形K-T综合征一例

张社芳 郑州大学附属洛阳市中心医院

患者概况:患者,女,43岁

  • 【主诉】左下肢浅静脉显露,肢体水肿、溃烂30余年。

  • 【现病史】患者30年前发现左下肢浅静脉呈蚯蚓状突起,位于肢体外侧,伴下肢水肿,脚踝内侧皮肤破溃,下床活动时加重,卧床休息并抬高患肢后减轻,在当地多家医院反复就诊十余年,下肢水肿并溃烂不见明显缓解,症状反复。

  • 【既往史】无高血压、冠心病、糖尿病史,无肝炎、结核等传染病史,无手术、外伤、输血史。

  • 【入院体检】T 36.6℃,P 64次/分,R 19次/分,Bp 120/80mmHg.发育正常,营养良好,神志清晰,查体合作。皮肤颜色异常,口唇无紫绀,双肺呼吸音清晰,无干、湿罗音,心浊音界无扩大,心率64次/分,律齐,腹部柔软,无压痛、反跳痛,四肢活动度正常,生理反射正常,病理反射未引出。左下肢呈凹陷性水肿,左下肢浅静脉迂曲扩张,见足靴区大片色素沉着,局部有皮疹、脱屑。左小腿内侧有3.0x4.0cm溃疡,边缘不齐,底部不平,肉芽陈旧,有脓苔及渗出,深达皮下层;等位周径测量髌上、下15cm处左较右粗约2.0cm、4.0cm,双下肢足背、胫后动脉搏动正常。

临床体征(如下图)


(图1)


(图2)‍

(图1皮肤大面积葡萄酒样斑

(图2左小腿内侧有3.0x4.0cm溃疡,边缘不齐,底部不平,肉芽陈旧,有脓苔

及渗出,深达皮下层。


(图
3


(图4

(图3)等位周径测量髌上、下15cm处左较右粗约2.0cm、4.0cm

(图4)左下肢浅静脉呈蚯蚓状突起,位于肢体外侧,伴下肢水肿。

超声声像图(如下图)


(图
5                            


(图6

(图5、图6)腹主动脉及髂动脉走形自然,管壁不厚,内膜稍增厚,未见明显狭窄与扩张,

管腔内血流信号充盈好。                             

(图6)左侧髂总静脉、髂内及髂外静脉未探及明确血流信号(闭塞?先天缺如?)。


(图
7


(图8


(图9

(图7、8、9侧股总动脉、股深、浅动脉、,腘动脉走行尚可,内径较对侧纤细,血流

信号较对侧暗淡,呈缺血样改变,左侧股总静脉、股深、浅静脉未探及,仅

于左侧股动脉上方可探及数支纤细深静脉侧支,左侧腘静脉似可探及,仅可

见纤细管腔,未探及明确血流信号。


(图10

(图10)左下肢动脉血流信号较对侧暗淡,血流频谱形态失常,呈缺血样改变,


(图11

(图11)仅于左侧腹股沟股动脉上方探及数支纤细左下肢深静脉侧支, 


(图
12


(图13

(图1213)左侧臀部外侧至左下肢内侧及其远端(由腰部到足部内侧)可见浅静脉

迂曲扩张成团,静脉壁增厚、毛糙,压之变瘪

其他检查----CTV(金标准)

(图14)                                 

(图14左侧髂静脉及左下肢深静脉缺如

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认识K-T综合征

本例患者为左髂静脉及左下肢静脉K-T综合征,它是一种先天性周围血管疾患。法国医师KlippelTrenaunay首先报道,命名为"静脉曲张性骨肥大血管痣"。血管骨肥大综合症,骨肥大性毛细血管瘤综合征,肥大性疣状痣,肥大性血管扩张症等,主要为一种先天性血管发育异常的表现。

三种类型:①静脉型——以静脉异常为主包括浅静脉曲张静脉瘤深静脉瓣膜功能不全深静脉瓣缺如或深静脉缺如等;②动脉型——包括动脉堵塞缺如或异常增生等;动-静脉瘘型——主要以患肢异常的动-静脉瘘为主;③混合型。

三大特征:①痣状毛细血管扩张畸形;②静脉曲张;③软组织和骨组织增生

治疗:目前尚无特效的治疗方法,主要是对症减状治疗。

如肢体长度差超过1.5cm,可垫高健侧鞋跟,以防长期跛行引起继发病变。

对患肢增粗者,应使用医用弹力袜或弹力绷带压迫治疗,此法可以控制静脉曲张、减轻由于静脉淤血引起的下肢沉重感和肿胀,防止发生血栓性浅静脉炎,本例患者就是采用这种治疗方法。对于深静脉通畅,静脉瓣膜功能正常的浅静脉曲张者,可以行局部曲张浅静脉剥脱或激光治疗。对有深静脉缺如的患者,不适用此法。对有动静脉瘘或双侧肢体不等长的患儿,可先行双侧下肢动脉造影,发现有异常血管,可以栓塞,或手术结扎,以期达到迟滞患侧肢体发育,减轻跛行的目的。

对有海绵状血管瘤的患儿,可行血管瘤切除或分次硬化治疗。

彩色超声多普勒检查,快速特异性高,能实时提供下肢血管的结构、走形、功能、血流动力学等多方面信息,可作为下肢血管检查的首选方法,然而CTV优势更多,有替代造影成为诊断下肢静脉的金标准,CTV可以明确血管形态学方面信息,明确比邻关系(血管周围结构或空间关系),因此彩色多普勒与CTV有效结合将会作出更全面、准确诊断结果。

来源:郑州大学附属洛阳市中心医院    张社芳

整理:超声技术与诊断(公众号)

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