读书笔记(多发性硬化)

多发性硬化

影 像

1、 多发的垂直于胼胝体-透明隔交界面的T2高信号是多发性影=硬化(MS)的特征

脑室旁延伸:“Dswsom手指征”

2、 双侧不对称线样、卵圆形FLAIR高信号

脑室旁、小静脉周围:>85%

胼胝体-透明隔界面:50%-90%

也常累及皮质下U形纤维、小脑中脚、脑干、脊髓

3、 急性期(活动性脱髓鞘期)一过性强化

>90%在6个月内消失

4、 罕见:大的瘤样环形强化

5、 T1:低信号提示预后不良

与功能障碍、萎缩、进行性发展有关

6、 高级影像检查技术可以显示正常白质区的病变

主要鉴别诊断

1、 视神经脊髓炎

2、 自身免疫性血管炎

3、 常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(CADASIL)

4、 莱姆病

5、 Susac综合征

临床问题

1、 全球MS患病总人数约250万

2、 青年人最常见的致残性中枢神经系统疾病,西方国家致残率1:1000

3、 发病年龄:20-40岁

高峰年龄=30岁;3%-5%<15岁,9%>50岁

4、 成人:男:女=1:2;青少年:男:女1:(3-5)

诊断要点

1、 中枢神经系统发病在时间、空间上的多发性

2、 McDonald标准:诊断标准共识,2010年最后修订

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