[深度学习] '面神经鞘瘤'的病理与临床特点及影像鉴别诊断（建议收藏）~~~
1【概述】
面神经鞘瘤（facial nerve Schwannoma）为最常见的面神经肿瘤类型，约占面神经肿瘤的64.3%，与面神经纤维瘤的发病比例约为10:1。肿瘤多发生在颞骨内，约占90%，颞骨外腮腺区较少发生。多数学者统计在颞骨内以鼓室段为好发部位，其次为膝状神经节窝和乳突段。患者为单侧发病，无明显侧别差异。
2【病理】
面神经鞘瘤起源于面神经鞘膜的施万（Schwann）细胞，病理上分为两种类型：束状型（Antoni A）为双极梭形细胞排列成束状、螺旋状和栅栏状；网状型（Antoni B）结构疏松成网状，细胞少。面神经鞘瘤几乎均为Antoni A和Antoni B的混合类型，只不过以其中一种类型为主而已。大体上肿瘤质软而光滑，有完整包膜，切面呈淡红色、黄色或灰白色，少数有坏死。镜下肿瘤由结缔组织和施万细胞组成，不含正常的神经细胞。细胞间的纤维细而长，平行排列呈束状、轮环状或栅栏状。
3【临床表现】
与肿瘤大小、所在部位及累及范围有关，早期肿瘤或肿块较小时，可没有面神经麻痹或间歇性面肌痉挛。典型表现为渐进性面瘫，常伴面肌抽搐。发生于鼓室段肿瘤传导性聋可先于面神经麻痹；内听道肿瘤可先有感音神经性聋，继而产生面神经痉挛、麻痹；发生于面神经膝状神经窝的肿瘤出现面瘫则较早。其他临床表现包括眩晕、耳鸣、耳面部疼痛（合并感染）和扪及耳下肿块（累及或发生于腮腺的肿瘤）。面神经鞘瘤为良性肿瘤，预后良好。早期肿瘤较小时，可在不损伤面神经的情况下完整切除肿瘤，较大肿瘤切除后需要修复面神经。
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4【影像学表现】
肿瘤常涉及面神经多个节段，以涉及鼓室段、乳突段多见，形态大多为不规则状或分叶状，肿瘤较小时可为结节状或类圆形，边界清。
1.CT表现 颞骨内膨胀性占位改变，与脑实质相比肿块密度中等，大多数不均匀，可伴有大小不一的低密度囊变区：乳突段面神经鞘瘤表现为面神经管周围乳突气房间隔破坏，气房融合呈破坏腔，腔内充满软组织肿块影，肿瘤进一步发展，多呈分叶状生长，可破坏外耳道后壁和颈静脉窝外侧壁，形成外耳道和颈静脉窝内肿块，向后破坏乙状窦前壁（图1A~C），向下致茎乳孔扩大，提示肿块累及腮腺内；膝状神经窝面神经鞘瘤可见骨破坏残端外翘或呈抱球状，具有特征性，易累及邻近迷路段和鼓室段，还可直接向上侵入中颅窝底部（图2A）;鼓室段肿瘤可清晰显示充气鼓室内软组织肿块，多位于上鼓室前内上方近膝状窝，可伴有听小骨外移和（或）破坏，较大肿块可推移鼓膜外凸于外耳道深部；少数发生于内听道的面神经鞘瘤可见内听道扩大，易误诊为听神经瘤。
2.MRI表现 T1WI上呈低或等信号，T2WI上呈等、高信号，增强后呈轻度-明显强化，由于肿瘤混合性的组织学特性，肿块小时可信号均匀，肿块较大时信号大多不均匀，以T2WI和增强T1WI信号显示较为清晰，有时较大肿瘤囊性变明显，易误诊为囊肿，冠状面有利于观察肿瘤侵犯腮腺或中颅窝的情况（图1D~F，图2B、C）。
图1 右侧乳突段面神经鞘瘤
图2 左侧膝状神经节窝面神经鞘瘤
5【推荐影像学检查方案】
CT和MRI为主要影像学检查方法，CT主要显示肿瘤部位及其骨质异常改变情况，MRI可更好明确肿瘤部位、形态、范围及信号特征。MRI信号的不均匀性优于CT密度的不均匀性。
6【诊断及鉴别诊断】
1.诊断要点 ①渐进性面瘫，常伴面肌抽搐；②颞骨内膨胀性占位性改变；③分叶状或不规则状肿块，密度或信号不均匀；④边界清楚；⑤增强后轻度-明显强化；⑥面神经管不规则膨大和（或）伴骨质破坏。
2.鉴别诊断
（1）面神经其他肿瘤：①面神经纤维瘤：CT表现为多节段面神经管增宽、扩大，MRI显示节段性面神经棒柄状或梭形增粗，信号可均匀或不均匀，增强后肿瘤伴强化。②面神经血管瘤：在高分辨率CT骨扫描（HRCT）图像显示比较典型的放射状或蜂窝状骨针样形态，MRI增强肿瘤显著强化。③面神经脑膜瘤CT上病变区岩骨增生硬化、肿块内伴有钙化灶，MR增强扫描示肿块明显强化及脑膜尾征。
（2）听神经瘤：多发生于内听道，听神经瘤增大多向桥小脑角延伸；而发生于内听道的较小面神经鞘瘤一般局限于内听道的前上象限，当肿瘤增大后往往向面神经迷路段伸展。听神经和面神经鞘瘤肿块本身CT、MRI特征无明显差别。
（3）胆脂瘤或胆固醇肉芽肿：发生于岩尖、乳突区先天性胆脂瘤或鼓室内胆脂瘤分别可累及面神经膝状窝、垂直段和鼓室段导致面瘫，胆脂瘤为上皮残留组织，CT表现为边缘光滑锐利的圆形、椭圆形或分叶状的骨质破坏腔，腔内充满低密度软组织肿块，MRI表现为边界清晰的软组织肿块，T1WI呈低信号，T2WI呈混杂信号，增强后T1WI无强化，延迟增强其表面仅有轻度强化。胆固醇肉芽肿MR平扫T1WI、T2WI均为高信号，鉴别较易。
（4）颈静脉球瘤：发生于鼓室内的鼓室体瘤和颈静脉孔区的颈静脉球瘤可涉及面神经鼓室段和乳突段，该类型肿瘤增强CT、MRI上强化显著，密度或信号与强化血管相当，且MRI上表现为特征性的“盐-胡椒征”。
（5）其他：①内淋巴囊肿瘤：可侵犯面神经乳突段，内淋巴囊肿瘤少见，发生部位多位于岩骨后缘偏前，肿瘤增大多向后颅窝延伸，且恶性肿瘤多见，CT显示骨质破坏多为不规则虫蚀状，而面神经鞘瘤增大后通过扩大茎乳孔向腮腺内延伸。②转移性肿瘤.?有原发肿瘤病史，常继发于乳腺、肺、肾、胃、咽、前列腺和肝脏等部位的恶性肿瘤，岩尖和内听道为颞骨常见转移部位，CT表现为侵蚀性骨质破坏，MRI表现为增强后面神经径路异常强化病灶。
7【诊断精要】
临床上渐进性面神经麻痹症状；CT检查面神经管膨胀性扩大、不规则骨质吸收破坏，MRI显示面神经分叶状肿块，信号不均匀（囊性变）。