椎管内硬膜外海绵状血管瘤一例
术后T1WI扫描显示：硬膜下腔及胸髓复位，肿块已切除。
术后MRI增强扫描显示：未见强化病灶，硬膜下腔及胸髓复位，肿块已彻底切除。
术后MRI增强扫描显示：未见强化病灶，硬膜下腔及胸髓复位，肿块已彻底切除。
术后MRI增强扫描显示：未见强化病灶，硬膜下腔及胸髓复位，肿块已彻底切除。
术后病理报告：海绵状血管瘤
讨 论
海绵状血管瘤属于血管畸形的一种,Maraire等[1]报道此病主要累及中枢神经系统(87%),少部分位于中轴线外。在脊椎中,它仅占脊椎血管畸形的5%~12%,且通常位于椎体[2]。一般认为,硬膜外海绵状血管瘤大多来源于椎体并延伸到硬膜外腔,单纯位于硬膜外腔者非常罕见,仅占所有硬膜外肿瘤的4%。Talacchi等[2]统计至1998年为止,国外仅有56例报道;吴斌等[3]统计1268例脊髓肿瘤中,硬膜外海绵状血管瘤仅为14例(占1.10%)。笔者统计国内近10年的有关报道不足20例[3-9],而相关的MRI诊断报道则更少。
一、病理生理及临床表现
1.发生部位:椎管内海绵状血管瘤可发生在脊椎的任何部位,但以胸段为多,尤以胸2~6多见[5]。本例位于胸段。
2.组织学表现:海绵状血管瘤发生原因多是由于胎儿期的神经管闭合不全导致毛细血管和连接的动脉血管异常分化所致。故也有学者认为是血管的错构瘤,而非真性肿瘤[2,3,5]。组织学上,主要由无数蜿蜒迂曲的薄壁血管构成,有时可见管壁透明变性及线样扁平的上皮细胞。在脊椎,从组织学上海绵状血管瘤很难与血管脂肪瘤相鉴别,因为两者都有不同比例的脂肪组织和血管成分存在。所以,许多学者认为这两者是同一种类型的肿瘤,可能反映了错构瘤的不断变化的特征[2]。有文献报道,椎管内海绵状血管瘤可有一些伴发病变,如皮肤血管瘤,脊柱侧凸,椎体血管瘤等,认为本病具有系统性和先天性特征[3,10]。
3.临床表现:主要为肿瘤压迫症状,受累平面以下的肢体麻木、疼痛、无力及感觉运动障碍等,可以呈进行性,也可以表现忽轻忽重或急性发作[2,5,8]。症状忽轻忽重主要是由于静脉血栓和(或)轻微出血引起瘤体突然增大所致,而急性发作通常是因为瘤内急剧出血引起的。本例的临床症状为进行性加重。
二、MRI表现
MRI具有良好的软组织分辨能力,且可以多方位、多参数成像,是目前椎管内肿瘤的定位及定性诊断的最佳方法。
定位诊断:
脊椎椎管内肿瘤通常分为髓内、髓外硬膜下和髓外硬膜外肿瘤[11]。
髓内肿瘤的主要征象为:(1)受累的脊髓增粗;(2)两侧的蛛网膜下腔受压变窄,且在肿瘤的上下两端形成“杯口”样改变。
髓外肿瘤的定位诊断依据为:(1)肿瘤侧的蛛网膜下腔增宽;(2)脊髓受压变形、变细、移位。肿瘤位于硬膜下或硬膜外,主要根据硬膜的位置及蛛网膜下腔是否变窄来判断,但有时难以区分。
本例位于硬膜外腔,术中均得到证实。
定性诊断:
海绵状血管瘤的MRI表现特异性较少,术前定性诊断比较困难。文献报道海绵状血管瘤的MRI表现为:(1)大多为椭圆形,也可呈分叶状;(2)大多数表现为T1WI 等或低信号,T2WI为均匀高信号;而个别病例因瘤内出血、钙化、纤维化或瘤周含铁血黄素沉积导致T1WI、T2WI信号混杂;(3)增强扫描明显均匀强化;(4)可压迫、包绕脊髓;(5)有些可压迫邻近骨质,使椎间孔开大(“哑铃状”),但无骨质破坏[2,3,12,13]。本组3例MRI表现与上述相仿,且因瘤内和瘤周并无出血等改变而呈均匀信号。笔者体会,海绵状血管瘤呈椭圆形或梭形,累及范围较长,有匍行性生长的趋势;并且包绕脊髓。本组有2例M R轴面像见肿瘤包绕脊髓,外观呈“钳”状,此征象可能有助于定性诊断;同时,本组有2例合并相邻椎体血管瘤(MRI证实),可能也是一种伴发病变,有助于提示诊断。
鉴别诊断:
本例位于硬膜外腔,应与转移瘤、淋巴瘤等相鉴别[7,11,14]。转移瘤多伴骨质的破坏和周围软组织肿块,并且呈长T1、长T2信号,与海绵状血管瘤鉴别较容易。淋巴瘤无椎体骨破坏,肿瘤多为等T1、等T2信号,增强明显,与海绵状血管瘤鉴别困难。硬膜外神经源性肿瘤虽然较少,但因与海绵状血管瘤的特征比较相近(尤其神经纤维瘤),鉴别也很困难。一般来说,海绵状血管瘤累及范围较长,“钳”状包绕脊髓,增强明显而均匀(神经鞘瘤有囊变),有助于两者的鉴别。
脊膜瘤绝大多数位于硬膜下腔,位于硬膜外者很少,且比较局限,T1WI和T2WI均为等信号,增强明显,可伴有“硬膜尾”征。此外,硬膜外脓肿也表现为T1WI等或低信号,T2WI高信号,但增强为环状强化,而且邻近的椎体信号异常和周围软组织肿胀均可为鉴别要点[11]。
参考文献:
1.Maraire J N,Awad IA.Intracranial cavernous mal formations:les ion behavior and management strategies.Neurosurgery,1995,35:591-605. 2Talacchi A,Spinnato S,Aless andrini F,et al.R adiol ogic and s urgical as pects of pure s pinal epidural cavernous angiomas:repo