罕见肺部恶性颗粒细胞瘤的影像表现（Malignant granular cell tumor）

临床资料

女性，32岁

病史：呼吸困难(2天前)及咳嗽(2星期前)。

影像表现

图1：胸片显示右侧肋膈角变钝伴叶间裂积液，右肺局部肺不张。

图2：CT轴位增强扫描示猪尾导管置入中，右侧胸膜结节样增厚，并可见胸腔积液，右乳外上象限可见结节状强化病变。

图3：轴位CT示局限性肋骨破坏，胸膜肿块/包块浸润胸壁。

图4：冠状位CT增强示结节性胸膜增厚。

肿标S-100蛋白和CD68阳性。

病理诊断

恶性颗粒细胞瘤（Malignant granular cell tumor）

诊断关键点

颗粒细胞瘤（GCT）是由Abrikossoff于1926年首次描述的一种罕见的雪旺细胞来源的间充质软组织肿瘤。这些肿瘤可发生在全身，通常发生在头颈部、躯干和上肢的皮肤或皮下组织、乳房和女性生殖器区域。它们通常是孤立病变，多为良性；大约2%为恶性肿瘤，5-10%为多发性病变。远处转移的常见部位包括骨、周围神经、腹膜腔和肺。

由于广泛的胸膜转移结节，在纵隔胸膜占优势，影像学鉴别诊断往往是肺癌胸膜转移与间皮瘤。右上乳腺结节和胸膜活检显示相同的组织病理学改变。胸膜结节羌强化明显是颗粒细胞瘤的特征之一。在胸部，纵隔和气管支气管受累比实质受累更常见。