肺动脉瘤的临床和诊断
肺动脉瘤（PAA）罕见，且较少确诊。PAA 与主动脉瘤相比，发病年龄较轻，但性别无差异。89% 的 PAA 位于肺动脉干，仅有 11% 位于肺动脉分支，累及左肺动脉较右肺动脉更为常见。近期，德国弗莱堡大学的 Kreibich 博士等在 Circulation 杂志上发表了一篇关于肺动脉瘤的综述，对其病因、临床表现、诊断和治疗进行了阐述。
一、定义
目前 PAA 尚无统一定义。CT 成像中成人肺动脉干最大直径为 29mm，因此，有学者将 PAA 定义为肺动脉局部扩张超过最大正常直径。但是，也有学者认为肺动脉直径超过 40mm 才定义为 PAA，以区别肺动脉扩张和真 PAA。
二、病因
肺动脉瘤病因主要分为三方面：先天性、后天性和特发性。
1、先天性病因
先天性病因是 PAA 最为主要的病因，超过 50%PAA 与先天性心脏病有关。三种最为常见引起 PAA 的先天性心脏病依次为动脉导管未闭、室间隔缺损和房间隔缺损，主要是由于左向右分流增加肺动脉血流管壁应力，导致动脉瘤形成。主动脉瓣发育不良和二叶主动脉瓣等主动脉瓣病变以及肺动脉瓣狭窄、肺动脉瓣返流和肺动脉瓣缺如等肺动脉瓣病变均与 PAA 相关。
其它导致血管壁缺陷和血管壁异常的疾病，如 Ehlers-Danlos 综合征、马凡综合征和囊性中央坏死等，均可能导致 PAA。
2、后天性病因
（1）感染性疾病
过去，导致 PAA 最为常见的感染性疾病为梅毒和肺结核。进展期梅毒患者 PAA 形成往往位于直径较大的肺动脉，而进展期肺结核患者易在肺实质间形成 PAA。如今，化脓性细菌感染越来越多见于肺动脉假性动脉瘤形成。另外，感染性心内膜炎形成的脓毒性栓塞和真菌性肺炎也可能导致 PAA。
（2）血管炎
以口腔和生殖器反复溃疡以及葡萄膜炎为特征的白塞斯综合征是一种慢性多系统血管炎，其可能导致 PAA 形成，典型累及血管为右肺下叶动脉，伴反复血栓形成和周围炎症。另外，Hughes-Stovin 综合征，一种发生于青年男性的罕见自身免疫性疾病，也可能导致 PAA 形成，反复血栓性静脉炎和 PAA 破裂。
（3）肺动脉高压和慢性肺动脉栓塞
肺动脉高压（PAH）是 PAA 形成重要原因之一，也是 PAA 的临床表现之一。事实上，PAA 有助于诊断 PAH，而且 PAA 是 PAH 可靠指标之一。慢性肺动脉栓塞也是一种 PAA 相对常见的病因，慢性肺动脉栓塞导致的 PAA 瘤壁较薄或壁内血栓形成钙化。
（4）肿瘤
原发性肺部肿瘤和肺部转移瘤可侵蚀肺动脉，导致假性动脉瘤形成。另外，平滑肌肉瘤和血管肉瘤等源于肺动脉的原发性肿瘤可导致肺动脉管壁瘤样扩张。
（5）医源性
心脏外科手术、导管、胸腔引流管、血管造影、手术切除和组织活检均可能导致 PAA 形成
3、特发性病因
特发性 PAA 较为罕见，但文献报道趋于增多。关于特发性 PAA 的诊断标准，有学者提出 4 条病理标准：肺动脉干单一扩张伴或不伴其余肺动脉分支扩张，无心脏内或心脏外分流，无慢性心脏或肺脏疾病以及无动脉炎或肺动脉粥样硬化。
三、临床表现
一般而言，PAA 临床表现无特异性，大多数 PAA 患者，即使 PAA 直径达 70mm，无明确主诉。PAA 常见临床表现包括呼吸困难、胸痛、声音嘶哑、心悸和晕厥发作等。PAA 压迫支气管可导致紫绀、咳嗽、呼吸困难加重、肺炎、发热和支气管炎等。另外，PAA 患者发生肺栓塞风险较高。
PAA 也可能出现咯血症状，预示动脉瘤可能即将发生破裂，一旦发生破裂，可能出现窒息和猝死。在所有报道的 PAA 病例中，三分之一死于动脉瘤破裂，表明并非所有 PAA 进展至破裂阶段。
根据 PAA 形成病因，患者往往存在右心房和右心室肥厚，右心衰，三尖瓣返流（瓣环扩张所致）以及轻度心包积液和胸腔积液。
夹层是 PAA 罕见但威胁生命的并发症，肺动脉夹层几乎全部发生于出现动脉瘤动脉扩张的肺动脉，最常见发生部位位于肺动脉干（占 80%），仅有 15%PAA 夹层能在存活患者中得到确诊。PAA 夹层临床症状包括严重呼吸困难、胸骨后疼痛、中央型紫绀、心源性休克和猝死。PAA 夹层导致心包填塞是此类患者的主要死因。
四、诊断
听诊 PAA 患者可闻及舒张期杂音。心电图检查可见右心室或右心房肥厚表现，胸部 X 线检查可见肺门增大、肺部结节或肺部团块，也可见动脉瘤样肺动脉阶段或肺动脉扩张（图 1）。经胸超声心动图和经食道超声心动图检查可评估心脏和瓣膜功能，明确是否存在心腔内分流或显示 PAA。
图 1：肺动脉瘤胸部 X 线检查结果
支气管镜检查或可显示支气管受压，血管造影可描绘肺部脉管系统中的 PAA，评估右侧血流动力学，但是，血管造影属于侵入性检查，而且只能观察到明显的 PAA 官腔。
一般而言，造影剂增强 CT 能够确诊 PAA，并提供动脉瘤尺寸、数目、位置和范围等有用信息（图 2）。
图 2：肺动脉瘤 CT 检查结果
另外，磁共振（图 3）或四维磁共振可以显示动脉管壁厚度，提供血流信息，并且在无任何辐射暴露的情况下描绘主动脉和肺动脉血流动力学特征。
图 3：肺动脉瘤磁共振检查结果
五、治疗
目前，PAA 最佳治疗方案尚不清楚，没有明确的指南指导最佳治疗，而且由于 PAA 发病率较低，针对 PAA 的治疗经验也比较局限。
1、保守和介入治疗
2、手术治疗
六、总结
PAA 发病率很低，明确诊断更为罕见，缺乏特异性症状。目前为止，尚无明确指南或准则指导 PAA 最佳治疗。基于临床经验和文献报道，作者提议成年人肺动脉干动脉瘤直径 55mm 以上行外科手术治疗。
对于采取起始保守治疗的患者，作者建议规律再评估，根据动脉瘤进展情况、临床症状以及是否出现肺动脉高压等情况更换治疗方式。一般而言，肺动脉和肺动脉干可采用始于右心室流出道的管道置换，对于未累及肺动脉瓣的患者，可采用瓣膜保留的手术方式。