闭锁综合征治愈1例报道

闭锁综合征(Locked-in syndrome)临床上是一种特殊的意识状态。该病急性期病死率极高，即使少数患者能幸存下来也终身留有残疾。现报道1例治愈后已正常生活6a余的闭锁综合征案例，现分析如下。

患者，李先生，61岁，河北廊坊市人。2009-03-03T02：00时突发头晕头痛，意识不清，言语不能，四肢少动，恶心呕吐，鼾声大作，立即送至县医院。

既往有烟、酒史10余年。

入院时体检：呈现昏迷状态，上午8：30脑CT未显示病变，拟诊脑干梗死，有生命危险。

体检：血压24.4/14.0kPa，脉搏88次/min， 呼吸20次/min，仍意识不清，压眶无反应，双眼球浮动，双瞳孔小，直径1.5mm，光反射迟钝，角膜反射存在，双侧Babinski’征(+)，尿失禁。

头部MRI示：脑桥梗死，MRI平扫脑桥左、右两侧份可见片状长T_１信号(低信号)，长T_２信号(高信号)影，住ICU治疗后，意识逐渐清醒，不语，对问话可以用睁闭眼表示，眼球可垂直运动，四肢不能活动，双侧肌张力减低，腱反射减低、唯有眼球垂直上下运动与睁闭眼同周围人交流，吞咽困难，鼻饲进食，大量流口水。

临床诊断：闭锁综合征。

住院28d病情无好转而出院。2009-04-02(发病1个月)，家属带MRI片到北京会诊，确诊闭锁综合征，但无治疗方法治的患者会说话、会吃饭、四肢活动，恢复正常人生活。

开始2个月通过鼻饲管将药物注入胃内。家属电话告之，患者服药1月半，吞咽、语言功能有好转，不再流口水，能咽少许稀汤，能说简单句子；服药2个月拔掉鼻饲管自行进食，能咀嚼软的食物，说话家人能听懂，会自行坐一会；

服药3个月说话清楚，会算简单算数，咀嚼功能增强能吃些菜叶。

服用4个月右侧上肢与右侧下肢肌力达3级以上，右手可拿香蕉、黄瓜吃，右下肢双人搀扶能站，左侧上下肢也能活动，但不如右侧；

服药6个月病人什么都能吃，打电话说的对方能听懂，自己能坐30 min以上，一人扶可站立，并试着向前迈步。

患者病情逐渐好转，服用中药22个月，完全恢复了肢体运动、语言、吞咽等功能，能够自行在院内散步，能吃所有的食物，包括吃烙馍卷大葱，什么话都能说，智力、 睡眠正常，以后完全恢复了生活自理， 并融入社会。如今李先生和家人一样正常生活已6年4个月。

患者2009-03-04发病时的核磁共振MRI及血管造影MRA图像(见图1、图2、图3)。

讨 论

闭锁综合征(Locked insyndrome)又称闭锁症候群，首先由Plum和Posen于1966年提出。文献报道该病的病变部位经临床、CT和MRI，病理证实为脑桥基底部病变。双侧皮质脑桥束、皮质延髓束和脊髓束损坏，多为基底动脉脑桥分支双侧闭塞，导致脑桥基底部双侧梗死所致。

运动信息输出受阻而出现典型的闭锁综合征特有症状，表现为外展神经核以下运动性传出功能丧失，患者不能讲话，有眼球水平运动障碍，双侧面瘫，舌、咽及构音、吞咽运动均有障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射。

由于患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，因此意识保持清醒，对语言的理解无障碍，由于其动眼神经与滑车神经的功能保留，故能以眼球上下运动、睁眼闭眼示意与周围的环境建立联系。因此闭锁综合征具有定位诊断价值。虽然患者意识清楚，但因身体不能动，不能言语，常被误诊为昏迷，必须注意鉴别。

闭锁综合征致残率与病死率较高，对于闭锁综合征的治疗与并发症的防治至关重要，若诊断治疗及时加强护理，并配合正规的康复训练，能极大改善患者预后，提高患者的生活质量，但是患者均遗留四肢瘫痪。本文报道的1位闭锁综合征患者，其成功所具备一定条件是采用中西医结合的治则：急救及时而准确，患者生命指征得以迅速稳定，争得时间服中药，治愈患者瘫痪、失语、吞咽困难、智力障碍等局灶性神经功能缺损，科学的护理措施避免产生并发症，均衡的饮食，供应机体所需营养，适量摄入优质蛋白，增强损伤细胞修复必须是蛋白质。

图1：矢状面示：脑桥体积增大

图2：核磁共振血管成像、右侧椎动脉远段信号缺失

图3：平扫 T1桥脑左、右两侧份可见片状长 T1信号(低)、T2为长 T2信号(高信号)影

参考文献（略）