看图识病（63）：视力下降

一名50岁女性，有6天的突然发病史，逐渐进展，双侧视力模糊，伴有发烧和头痛。在体格检查时，有颈部僵硬，在眼底检查中有双侧充血性视盘。没有眼外伤或手术史。

图：轴向未增强的FLAIR（A）和T2WI（B）MR图像显示双侧，对称的脉络膜增厚，以及在对比FS T1加权（C）图像上具有非正常脉络膜增强的视网膜脱离。 大脑病变不明显，FLAIR（D）和T2WI（E）显示小的非特异性脑室周围白质高T2W信号灶。 腰椎穿刺显示淋巴细胞性细胞增多症。脑膜脑炎病毒组和革兰氏染色均为阴性。

答案：Vogt-Koyanagi-Harada综合征

Vogt-Koyanagi-Harada(VKH) 综合征是一种累及全身多个系统的炎症性疾病, 主要表现为全葡萄膜炎、脑膜刺激征、听力下降、皮肤和毛发改变等, 其发病迅速, 易反复发作, 致盲率高, 容易误诊、漏诊。早期正确诊断, 及时、合理的治疗非常重要。

VKH综合征是一种累及全身多个系统的综合征, 由Vogt (1906年) 、Koyanagi (1929年) 和Harada(1926年) 分别报道不同症状的病例, 以后随着报道病例的逐渐增多, 人们对其认识逐渐加深, 认为这些临床表现实际上均源自一种疾病, 之后人们将它称作Vogt-Koyanagi-Harada综合征。

VKH综合征是葡萄膜炎中常见的一种类型, 约占所有葡萄膜炎的14%。目前, VKH综合征的病因及发病机制尚不清楚, 多数学者认为它是一种自身免疫性疾病。

VKH综合征常发生于青壮年, 尤以20～40岁发病最多, 患者通常急性发病, 双眼受累。杨培增等报道157例VKH综合征均双眼受累, 其中80.8%患者双眼同时受累, 双眼先后受累者间隔多小于10 d。

临床上, 根据疾病的演变过程将VKH综合征分为4期:

①前驱期:头痛、耳鸣、感冒样症状、颈项疼痛或强直;

②后葡萄膜炎期 (病程<2周) :弥漫性脉络膜炎、视乳头及后极部视网膜水肿、黄斑渗出;

③前葡萄膜受累期 (病程2周至2个月) ;非肉芽肿性前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、浆液性视网膜脱离;

④前葡萄膜炎反复发作期 (病程>2月) :肉芽肿性前葡萄膜炎反复发作和缓进性肉芽肿性后葡萄膜炎为主要特征的全葡萄膜炎期, 易发生虹膜后粘连、并发性白内障及继发性青光眼等并发症。

而在疾病过程中, 又容易误诊为中心性浆液性视网膜病变、黄斑病变、视神经网膜炎、视乳头炎等眼底疾病, 因此, 散瞳后三面镜检查是非常必要的,中周部眼底发现Dalen-Fuchs结节有助于本病的诊断。FFA检查不论早期或晚期病例, 造影所见改变突出的表现为以色素上皮与脉络膜损害为主, 而视网膜血管很少变化, 这一点与其他类型的葡萄膜炎有很大的区别。

本病的FFA表现为视盘染色、病程早期在造影晚期后极部有不同程度的多湖状染料积存、复发期或恢复期弥漫性的视网膜斑驳状高荧光。VKH综合征患者眼发病前常有前驱症状, 疾病过程中又有毛发、皮肤、神经系统、听觉系统等方面的异常, 这些病史和全身表现对诊断有重要的价值。

VKH综合征患者视力严重下降。在后葡萄膜炎期和前葡萄膜受累期视力下降的主要原因是视乳头炎、后极部视网膜水肿和浆液性视网膜脱离, 在前葡萄膜炎反复发作期视力丧失主要是由于眼部并发症 (如并发性白内障、继发性青光眼等) 所致, 因此, 早期正确诊断、有效地控制炎症、预防炎症复发、减少并发症的发生是减少盲目的关键。

在治疗方面, 大剂量糖皮质激素是VKH综合征初发者的首选药物。应用宜早, 量要足够大, 时间达半年以上;对复发病例, 应用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。

在使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗时, 要注意药物的副作用, 以免造成严重后果。散瞳药和睫状肌麻痹剂在本病中也是非常重要的, 由于炎症可以引起虹膜前、后粘连, 散瞳可以减轻炎症反应, 防止虹膜粘连,减少并发症的发生。