看图识病（71）：眩晕和听力丧失

一位患有系统性红斑狼疮（SLE）的57岁女性，有1个月的眩晕、恶心、呕吐和感音神经性听力丧失病史。

轴向3D-T2W TSE（A）和轴向CE MR T1W（B）图像显示内耳道（白色箭头）中增强的线状组织，其与相关的岩尖山的硬脑膜强化（箭头）。VII和VIII颅神经没有很好地明确展现（are not well defined ），并且颅神经V的脑池段变厚（未示出）。8个月随访MR（C，D），显示治疗后信号强度完全消退。

答案：系统性红斑狼疮（SLE）继发第VIII神经病变 

SLE患者神经系统损害可涉及中枢和周围神经，以中枢神经系统受累较多见，累及周围神经系统较为少见。国外报道SLE伴发周围神经病为2%~21%。

SLE可导致单神经病、多发性单神经病及多发性神经病等。多发性单神经病是血管炎性周围神经病的典型表现，但仅出现于不足1/3的患者，对称性或非对称性多神经病，尤其是轴索感觉运动神经病是血管炎性周围神经病的最常见表现，出现于1/2以上的患者。

周围神经病变可以累及感觉和/或运动神经，起病初多为不对称，最后发展为对称性感觉运动周围神经病，以感觉受累为主。临床表现为周围神经分布区感觉减退、肌萎缩无力、足或腕下垂。起病初常以单神经病或多发性单神经病方式发病，而反复迁延病程可见到多发性周围神经病的临床表现。故在临床上SLE患者如出现轻重不等的感觉障碍、腱反射减低、肌力减退和肌萎缩，要想到伴周围神经病可能，及时行电生理检查以明确诊断。

有人认为SLE神经系统发病机制中只有小部分为免疫介导性血管炎，大部分所见为一般性血管病(内皮增生、内层纤维性闭塞、栓塞、血管周围淋巴细胞浸润)，抗磷脂抗体与内皮细胞及血小板膜可结合，造成血管内皮损伤及血小板性高凝状态，致血栓形成而引起神经系统病变。

Johnson等对SLE神经病变的组织病理学研究显示，其主要的病理改变为小血管堵塞，表现为血管壁坏死、纤维素及红细胞外溢，内皮细胞增生肥大；仅部分患者观察到血管壁内炎性细胞浸润。

还有认为SLE患者血清和脑脊液中存在多种抗体，其中淋巴细胞毒性抗体明显增高，可以造成髓鞘脱失，表现周围神经病变、视神经炎与横贯性脊髓病变，如抗体损害基底节区细胞则可出现运动障碍。

治疗上SLE引起神经损害早期主张大剂量糖皮质激素和免疫抑制剂的治疗。经治疗狼疮系统表现均有好转，而周围神经系统方面有不同程度改善，但未完全恢复。可见神经系统病变恢复较慢，需要长期用药，配合功能锻炼。对严重的周围神经系统病变，是否采用地塞米松和/或联合甲氨蝶呤鞘内注射，来改善病情有待进一步验证。

临床上SLE患者出现周围神经系统症状早期可不明显，常被忽略，往往在已出现较重神经损害时才引起重视，而此时治疗虽可抑制病情活动、改善症状，但出现的后遗症已不可逆。

电生理可以作为SLE合并周围神经损害的早期诊断手段，包括肌电图、神经传导、神经活检可帮助诊断。故应早期诊断、早期治疗以改善预后。

对SLE合并周围神经病损的治疗仍强调积极治疗原发病，尤其是出现血管炎等系统损害的更应积极使用糖皮质激素和免疫抑制剂等治疗。