HELLP综合征并发可逆性后部白质脑病综合征1例
患者女性，45岁，农民，孕39周，孕4产3，因左“上肢无力2+h”于2017年7月29日入院。患者自幼智力障碍，生活自理能力差。患者及家人无法提供孕期情况。停经8月余首次就诊，超声检查诊断妊娠，未行系统性产前检查。超声报告遗失，报告内容不详。
入院前2h自觉左上肢无力，无呕吐，叙述不清是否存在如下症状：头痛、头晕、视力改变、心慌、憋气、恶心等。月经史不详，既往足月自然分娩2次，孕期情况不详。现存子女2个，均存在智力障碍，未行医学遗传学检查。2年前“孕8+月、胎儿脑积水”引产，家人述当时诊为“重度子痫前期”。
1.2体格检查
体温36.8℃，脉搏90次/分，呼吸19次/分，血压27.9/14.6kPa，表情淡漠，意识清楚，反应迟钝，对答欠流利，贫血貌。神经系统查体：自由体位，口角无歪斜，伸舌居中。左上肢肌力0级，深浅感觉消失，左上肢病理反射及生理反射均消失。右上肢及双下肢肌力5级，深浅感觉正常，生理反射存在，病理反射未引出。产科检查未见异常。
1.3辅助检查
血常规：血红蛋白(Hb)100g/L，血小板(PLT)42×109/L。尿蛋白2+。
肝功能：丙氨酸转氨酶(ALT)46.7U/L，谷草转氨酶(AST)65.5U/L，乳酸脱氢酶(LDH)1060.3U/L，总胆红素(TBIL)40.7μmol/L， Ca+2.18mmol/L，K+3.04mmol/L。
胎儿彩超示：双顶径8.66cm，股骨长6.81cm，羊水指数8.5cm。
1.4孕妇影像学检查
心脏超声：左房扩大，各瓣口轻度返流；左室舒张功能减低；心包积液。双下肢静脉超声未见明显异常。
颅脑CT：双侧额顶枕叶可见片状低密度影，脑室系统大小、形态无异常，脑沟裂无增宽加深，中线结构居中，考虑双侧顶枕叶梗塞灶(图1)。
图1：孕妇剖宫产术日头颅CT
1.5头颅核磁情况
入院后5h在全麻下行子宫下段剖宫产术，娩一正常女婴。术后患者神志清晰，左上肢仍无肌力，转入神经内科监护室。给予重症护理、吸氧、心电监测，抗凝改善循环脱水、预防感染等治疗。
术后1d头颅核磁回报：(1)脑干、双侧基底节、侧脑室旁、半卵圆中心及双侧额颞顶枕叶T1稍低信号，T2高信号，FLAIR像呈高信号，DWI为等信号或低信号，ADC为高信号，边缘欠清，病变局部脑沟变浅(图2)；
(2)颅内MRA血管成像表现：右侧椎动脉颅内段较对侧细，椎动脉走行迂曲；
(3)头部血管静脉磁共振血管成像(MRV)表现：右侧颈内静脉横窦血流信号走行正常，未见明显闭塞，右侧乙状窦末端局部血流信号弱，管腔狭窄。左侧横窦、直窦未见明显显影。上矢状窦局部可见双支。左侧颈内静脉、乙状窦较对侧细(图3)。
印象：可逆性后部白质脑病综合征
图2：孕妇术后1天头颅磁共振成像
图3：孕妇术后1天头部血管静脉磁共振血管成像表现
根据病例并发于子痫前期及HELLP综合征后，左上肢肌张力消失，影像学提示血管源性水肿改变等特点诊断：HELLP综合征并发可逆性后部白质病脑病综合征。手术当日及术后第1天，腱反射和病理反射同入院时。术后第2天患者出现嗜睡，意识不清，呼之不应，不言语。患者病情加重，当日加大脱水利尿力度，继续降压治疗。
患者术后3d意识清楚，可言语，左上肢无力减轻。术后9d左上肢肌力恢复正常。患者经积极利尿后病情迅速好转，考虑病情加重与脑水肿加重有关。
复查头颅核磁：左侧侧脑室旁及双侧额颞枕叶可见多发斑片状T1低信号，T2高信号，边缘不清，见图4。
术后10d出院。术后1个月随访，患者血压20.0/12.0kPa，左上肢肢体活动级及感觉均恢复正常。
讨论
RPLS的诊断主要依据临床表现和典型的影像学改变。典型的影像学改变主要表现为白质水肿，病变主要位于后循环系统，常见的部位为顶、枕叶皮质下白质，脑干、小脑、基底节和额叶亦可累及，少数患者皮质亦可受累。
CT表现多为双侧顶枕叶的对称片状低密度影。MRI主要反映了脑组织结构和病理学改变，由于RPLS主要为血管源性脑水肿，所以T1像为等信号或低信号，T2、FLAIR像呈高信号，DWI为等信号或低信号，ADC为高信号。本病例影像学符合上述典型的血管源性脑水肿改变，是确诊的主要依据。治疗后复查头颅MRI病变明显好转。
大脑后循环的脑梗死(如基底动脉尖综合征)及分水岭区脑梗死等，影像学表现为双侧枕叶皮质、丘脑、颞叶内下、小脑以及中脑梗死，梗死性病变以细胞毒性脑水肿为主，ADC呈现低信号，DWI呈现高信号，病变往往不可逆。
本病需与脑静脉血栓形成等鉴别。静脉窦血栓形成的MRI表现为静脉窦流空信号消失，常见于脑水肿、脑梗死和脑出血，MRV可发现深静脉、浅静脉以及静脉窦狭窄、充盈缺损或闭塞，无RPLS典型的可逆性病程特点。
本病例，产科及神经内科医生对RPLS认识不充分，易与静脉窦血栓形成及脑梗塞混淆，影响患者的治疗。核磁共振可以很好的做出鉴别诊断。
RPLS治疗措施主要包括：
(1)积极控制高血压，强调在数小时之内将血压降至正常水平以内。
(2)加强对症治疗，如控制癫痫的频繁发作，同时适当使用脱水剂治疗，一方面以减轻血管源性脑水肿，另一方面有利于解除癫痫发作后存在的细胞性脑水肿；
(3)原发病的治疗，原有严重基础疾病应针对性积极治疗，使用细胞毒性药物的患者应停用或根据情况减量，待病情缓解后可以继续使用。
本病例产后在治疗过程中一度出现病情加重，考虑降压、脱水不足导致脑水肿加重，经过积极降压、脱水，病情迅速好转。
参考文献（略）