剧烈Valsalva动作相关急性短暂性全面遗忘症3例分析并文献复习
急性短暂性全面遗忘症(transient global amnesia，TGA)是急诊少见疾病，临床以急性顺行性遗忘为特点，一般在24h内全面恢复。文献报道引起TGA的原因较多[1]，正确认识本病，有助于其诊断与预防。本次研究探讨3例发生Valsalva动作相关的TGA临床表现，并作文献复习，现报道如下。
1临床资料
病例1：患者，女性，40岁，因胃部不适1月余行胃镜检查。在检查过程中，患者自觉不能耐受，恶心明显，出现连续干呕，持续数分钟后，突然出现忘记当天所发生的事情，能认识家人，不认识医生，意识清楚，无肢体抽搐，无偏侧肢体麻木或无力。既往体健，否认高血压、高血脂和糖尿病史，否认服用避孕药史。查体神清，近记忆力下降，定向力略下降，颅神经阴性，四肢肌力5级，腱反射++，双侧病理征阴性，指鼻可，深浅感觉对称。急查头颅CT未见头颅出血，1h左右患者症状渐缓解。甲状腺功能、生化全套、凝血全套、术前四项阴性。辅助检查示头颅MRI未见颅内异常，头颅MRA、颈动脉MRA未见血管狭窄，24h动态脑电图未见异常，经食道超声未见卵园孔未闭。随访未有类似症状复发。
病例2：患者，女性，35岁，因突发记忆力下降1h来诊。患者1月前因感冒服用中药，当时觉药物味道苦涩，出现剧烈呕吐，呕吐物为胃内容物，呕吐多次后，家人发现患者记忆力减退，未诉头痛头晕，无肢体麻木，家属急送入当地急诊，去院途中，患者症状消失。当地医院记录神经系统检查未见明显异常，头颅MRI未见明显病灶，查血常规、生化、术前四项无殊，颈动脉未见异常，颅内MRA未见明显异常，脑电图未见异常，考虑短暂性脑缺血发作-短暂性全面遗忘症，给予阿司匹林和阿托伐他汀口服，此次为进一步就诊来诊。门诊作神经系统检查未见明显异常，查经食道超声未见明显异常，头颅MRV示左侧横窦偏细。结合患者发病前有剧烈呕吐史，症状持续时间短，考虑Valsalva动作相关TGA，嘱避免类似活动，停用阿司匹林和阿托伐他汀，随访至今，未有发作。
病例3：患者，女性，30岁，孕40周拟自然产收治病房。生产过程中护士发现其不知道自已在干什么，不能回忆最近刚发生的事情，但意识清楚，无头痛无肢体无力，无抽搐。既往体健，否认高血压、糖尿病、高脂血症史。神经科会诊发现近记忆力减退，余神经系统未见明显异常。考虑急性脑血管病可能，约30min后，症状渐缓解。与家属商量后，改硬膜外麻醉行剖腹产，产一男婴后即行头颅CT未见异常。后在外院进一步检查，报告示脑血管影像学、24h动态脑电图检查、心超未见异常。头颅MRV示一侧横窦先天性狭窄。查血同型半胱氨酸、抗核抗体谱正常范围。此后情况稳定，随访未有发作。
2讨论
TGA是一种以急性顺行性遗忘为特点的综合征，一般在24h内全面恢复。诊断标准包括：(1)发作时有目击者；(2)急性起病的顺行性遗忘，意识和自知力保留；(3)症状持续1~24h；(4)近期无外伤和癫痫发作；(5)可伴头昏、眩晕和头痛，无其他神经系统症状。本次研究3例患者突然起病，很快恢复，以顺行性遗忘为特点，临床考虑TGA。TGA以记忆障碍为突出表现，颞叶尤其是海马为主要受累区域。
既往认为或包括国内多数文献报道TGA是短暂性脑缺血的少见类型，为脑动脉系统病变，或者与偏头痛、癫痫等有关[1，2]。但是临床发现部分患者并未有脑血管病的常见危险因素，如高血压、高血脂、糖尿病史等。更多发现TGA常于剧烈体力活动后发病，尤其是如负重、性交等Valsalva动作。超声检查发现TGA患者颈内静脉瓣关闭不全发生率明显高于健康人群，因此，最早推测Valsalva动作引起TGA与颅内静脉回流不畅有关[3]。Valsalva动作期间诱发的增高的胸腔和腹腔内的压力，主要通过硬膜外静脉丛传导进入脑静脉，同时塌陷的颈内静脉将重新扩张，引流脑静脉回流。如果存在颈静脉瓣关闭不全，在作Valsalva动作时，胸腔压力突然增高，海马静脉回流不畅，造成静脉淤血，甚至静脉性梗死，产生TGA症状。但Baracchini等[4]发现TGA患者的颈静脉瓣关闭不全的比例较正常组高，但运用高分辨率超声发现TGA患者在静息或者行Valsalva动作时，引流海马区静脉血的大脑大静脉与基底静脉的血流动力学并未发生改变。既使在伴有颈静脉瓣关闭不全的患者，颅内血流亦未有明显变化。Schreiber等[5]也发现左右基底静脉与大脑内静脉回流至直窦，但是直窦回流模式与同侧颈静脉瓣膜关闭不全相关性并不十分明显，因此，Valsalva动作诱发TGA可能与静脉回流有关，但是颈静脉瓣膜关闭不全并不涉及其病理生理机制。Han等[6]进一步发现头颈静脉回流障碍是TGA重要发病机制，双侧颈内静脉和/或左侧头臂静脉狭窄/闭塞、横窦发育不良比例较高，是头颈静脉回流障碍的重要因素。在颈静脉受压或者横窦发育不良患者，颈内静脉回流通路不畅，Valsalva动作期间增高的胸腹腔压力无法经颈内静脉释放，基底静脉丛及海绵窦颅内压力增高，随之发生静脉充血/高压。静脉淤血及闭塞进一步导致颅内动脉收缩[8]。回流海马区静脉血的基底静脉的走行变异比较常见。通常情况下，左右基底静脉将与大脑内静脉汇合汇入Galen静脉，变异时则未汇入Galen静脉回流，而是直接回流进入海绵窦或者基底静脉丛，海绵窦或者基底静脉丛的高静脉压进一步影响海马区的灌注，从而影响间脑或者颞叶内侧静脉充血高压，颅内灌注压下降，进而影响脑循环出现静脉源性缺血，诱发TGA。
多数病人查头颅MRI平扫未见明显病灶，如本次研究中的3例患者均未有病灶显示。部分病人的头颅MRI发现海马CA1区可以出现异常信号，DWI高信号，提示细胞毒性水肿[7]。但有时病灶很小，常规MRI不能显示，需高场强磁共振。Scheel等[1]把MRI扫描层厚从常规6mm缩短至3mm，病灶检测阳性率明显提高，考虑与病灶微小，常规扫描层偏厚有关。本次研究中例1与例2患者为剧烈呕吐后发病，均与Valsalva动作有关，例2患者既往无脑血管病史和危险因素，经食道心超也未发现常见隐匿性卒中原因-卵园孔未闭，结合发病时情况，MRV检查示左侧横窦发育不全，考虑Valsalva动作相关TGA，故停用抗血小板聚集药物和他汀类药物。围产期妇女由于处于血液高凝状态，是脑卒中好发阶段，但例3患者在用力自然分娩时出现，头颅MRI未见明显梗塞灶，也无血管狭窄的影像学依据，仍考虑Valsalva动作相关，围产期脑内静脉血栓事件增加，考虑可能也是因素之一。TGA的复发率低，多数患者只发作1次且预后相对良好，因此避免诱因，而不必给予药物治疗，如病例2。
综上所述，正确认识TGA表现，积极分析原因，有助于准确预防治疗，避免过度医疗和患者恐慌。
参考文献（略）