【读片时间】第1711期：左下前腹壁韧带样纤维瘤
女，32岁。左下腹肿块渐进性增大3个月余。查体左下腹耻骨联合上2cm触及直径约6cm类圆形肿块，质硬，无压痛。既往体健，无其他特殊病史。B超示左下腹壁实性占位性病变。
CT平扫（图A）示左下腹壁肌层见梭形软组织密度肿块，CT值约45Hu，边缘与正常肌层相移行。增强后（图B）肿块均匀中等强化，CT值约71Hu，肿瘤边缘光整，邻近脂肪层清晰，盆腔脏器未见明显异常。
病灶特点：梭形肿块，密度均匀，境界清晰，均匀中等强化，定位于腹壁肌层。需考虑的病变有以下几种。
1.韧带样纤维瘤根据发生部位可分为腹壁外型和腹壁型，腹壁韧带样纤维瘤起源于筋膜或肌腱膜，发病高峰年龄为25〜40岁，主要表现为腹壁生长缓慢的无痛性肿块，肿块较硬，边界不清，肿瘤的侵袭性较强，术后易复发，但不发生转移。不同部位的韧带样纤维瘤影像学表现亦有所不同，腹壁韧带样纤维瘤CT主要表现为肌肉内占位性病变，平扫与增强多呈均匀的等密度，但也可因成分不同而表现为低、等、高密度，均匀或不均匀，增强后强化的程度亦各不相同。此病例的临床表现、起源部位及CT表 现基本符合该病。
2.淋巴瘤肌肉淋巴瘤多为浸润性生长，密度相对均匀，境界不清，但也可境界清晰（见本书第2 章病例53,胸壁淋巴瘤）。病变边缘常可见增粗的肌纤维，与韧带样纤维瘤和韧带样纤维瘤病极容易混淆。但淋巴瘤一般为等密度或等信号表现，增强后呈轻度或中度强化，强化程度不及韧带样纤维瘤。本例为短期内渐进性增大，淋巴瘤不能完全除外。
3.孤立性纤维瘤一般发生于胸腔、腹盆腔，少数发生于四肢、头颈，腹壁罕见。其特点是境界清晰，有包膜，密度相对均匀。增强后强化差异较大，但大多数呈中等强化。本例除了部位不符外，其他的影像表现尚支持该病的诊断。
4.腹壁脓肿典型的CT表现为病灶中间为囊状低密度的坏死区，边缘为厚壁，其内可见分隔，病灶周围有渗出改变，增强后厚壁及分隔强化。但当感染早期未形成脓肿时呈低密度，与其他病变比较难鉴别，特别是临床上无典型的感染病史，查体亦无红、肿、热、痛等体征时。但本例病程长达3个月，临床上无明显感染迹象，病灶与腹壁脂肪境界尚清晰，故不考虑。
影像诊断：左下腹壁占位性病变，考虑：①韧带样纤维瘤；②孤立性纤维瘤；③淋巴瘤。
手术所见：左下腹打开皮肤、皮下、肌膜，见肿块位于肌层，大小约6cm×6cm，质硬，境界不清，切面呈灰红、灰白色。
病理诊断：韧带样纤维瘤。
韧带样纤维瘤又称硬纤维瘤，为腹壁较为常见的良性肿瘤。目前病因尚不十分清楚，但可能的影响因素有：①创伤因素，肿瘤好发于原手术切口及邻近区域。②遗传因素，该病好发生于家族性腺瘤性息肉病患者，15%的家族性腺瘤性息肉病可伴发该病。③内分泌因素，本病多发于女性，特别是育龄女性，提示与女性激素平衡失调有关。该患者为有生育史年轻女性，肿块渐进性、无痛性增大，病史比较符合，妊娠时腹肌长期过度牵拉及分娩时腹肌持续而剧烈地收缩亦可视为对纤维的创伤。韧带样纤维瘤部分病例的CT表现缺乏特异性，有关CT表现与组织学结果、胶原成分及血管造影等对照研究尚未得出明确的结论。韧带样纤维瘤的MRI表现与病变的阶段性进展有很大的关联性，早期病灶有着较大的细胞外间隙及较少的胶原成分，表现为T1WI低信号、T2WI高信号；随后病灶中央及周围的胶原逐渐沉积，T2WI上信号逐渐不均匀并见带状低信号，其内高信号区域在增强T1WI上有强化；最后病灶内大量纤维组织沉积，细胞及细胞外间隙含水量减少，T1WI及T2WI均呈低信号。增强后MRI多数肿瘤表现为中等程度以上强化，强化较均匀，致密胶原纤维多无明显强化。韧带样纤维瘤的最终诊断一般都依赖于病理，但影像学检查能够对病灶的大小、位置及与周围组织的关系做出准确的评估。总体来说，今后遇到腹壁，特别是伤口附近，起源于肌层无痛性渐进性增大的肿块要想到该病的可能性。
值得注意的是，韧带样纤维瘤虽属良性纤维增生性病变，但具有明显的侵袭性生长的生物学行为，术后复发率很高。