一种容易误诊的乳腺疾病:特发性肉芽肿性乳腺炎
首先,让我们一同回顾一下这份病例!
患者,女性,34岁,主因发现左乳痛性包块1月余,近期明显增大。查体:左乳头深方可触及包块,质软,边界欠清,局部皮肤略红肿。
超声所见:左乳头下方腺体层内可见2个低回声结节,大小分别为1.4×1.1cm及1.4×0.6cm,外形不规则,边界欠清,内部回声欠均匀,局部探头加压未见明显内容物流动。CDFI:低回声结节内可见少量血流信号,周边血流信号较丰富,可探及动脉频谱,PSV:39cm/s,RI:0.63。周边软组织层稍肿胀,回声增强。
超声提示:左乳局部腺体层异常改变,考虑:1.肉芽肿性乳腺炎?2.实性占位?(建议进一步诊治)
图1:低回声结节之大者,大小约1.4×1.1cm,外形似呈分叶状,边界欠清,内部回声欠均,以低回声为主,散在片状的偏低回声区(使整体回声不算太低),内未见明显钙化灶强回声。周边软组织层肿胀,回声增强,呈淋巴性水肿表现。
图2-3:CDFI显示该结节内血流信号较少,而周边血流信号则较为丰富。
图4-5:频谱多普勒:多处测量频谱,PSV在40cm/s左右,而RI一直未高于0.70,在0.60-0.65左右(阻力指数不高)。
图6:再看低回声结节之小者,大小约1.4×0.6cm,外形似呈淋巴结样改变,边界略欠清,内部也以低回声为主,散在片状的偏低回声区。周边软组织层稍肿胀。
图7-8:CDFI也表现为内部血流稀少,周边血流丰富。
随后,腺体外科给予手术处理,术后病理回报:
(左乳)考虑特发性肉芽肿性炎
接下来,让我们一同了解一下什么是特发性肉芽肿性乳腺炎~
特发性肉芽肿性乳腺炎
特发性肉芽肿性乳腺炎,是一种较为少见的慢性乳腺炎症性性疾病,其以肉芽肿形成为主要的病理特征,病因不明,多数学者认为是乳汁所导致的免疫反应及局部超敏反应,与激素失衡、感染、创伤、化学刺激引起的小叶肉芽肿性炎症。
特发性肉芽肿性乳腺炎最早于1972年由Kessler和Wolloch首先报道,近年来在国内的发病率逐年升高。其高发年龄为20-50岁,且多发生于育龄期女性以及经产妇,未生育女性一般不发病,除非长期服用利培酮类抗精神病药物或高催乳素血症者。该病常单侧发病,左乳多见,部分也可双侧发病,且多发生于乳腺的周边区域,并逐渐向中心发展,最终可累及整个乳腺。
特发性肉芽肿性乳腺炎在临床上的表现缺乏特异性,最常表现为一侧乳房肿物,可伴有疼痛、皮肤破溃,严重者可形成窦道;也可见乳头溢液、乳头变形、乳头内陷等改变。
在病理上,特发性肉芽肿性乳腺炎主要表现为以终末导管-小叶单元为中心的慢性化脓性肉芽肿性炎。其典型病理表现为非干酪性、非血管性、以乳腺小叶为中心的肉芽肿炎性反应。小叶内导管上皮变形、脱落,腔内有炎性渗出物或坏死物,管壁内可见多种炎性细胞浸润,以中性粒细胞为主,可见单核细胞、淋巴细胞、上皮样细胞和多核巨细胞、嗜酸性粒细胞混杂其中。
Taylor将特发性肉芽肿性乳腺炎分为五种病理类型:
第一类为肉芽肿性小叶乳腺炎;
第二类为特发性肉芽肿性乳腺炎伴乳腺导管扩张症;
第三类为急性乳腺导管扩张伴化脓性肉芽肿;
第四类为待分类的肉芽肿性炎症;
第五类为待分类炎症。
以上分类对临床及影像均具有一定的指导意义,值得我们借鉴~
特发性肉芽肿性乳腺炎在超声上多表现为形态不规则、边界不清的不均质低回声。有学者将特发性肉芽肿性乳腺炎的超声表现分成三种类型:管状型、团块型、弥漫型。
1)管状型:主要表现为不均质低回声病灶,内部及周边可见较多的管状低回声延续。
2)团块型:主要表现为成角或分叶状的不均质低回声团块,边缘较圆钝,有的可呈“假肾征”。而“假肾征”可能是由中心区域未受累的高回声小叶间质,和周边受累的低回声乳腺小叶共同形成。
3)弥漫型:主要表现为大片弥漫性分布的结构紊乱的腺体,占位效应不明显,常累及两个以上象限,内部可见液性区,部分可形成瘘道。
值得注意的是,在CDFI上,特发性肉芽肿性乳腺炎累及区域的血管一般走形自然,往往平行于病灶的表面,或分布于病灶边缘乃至局部。
还有学者将特发性肉芽肿性乳腺炎的超声、临床、病理表现相结合,将其分为四种类型:
1)类淋巴结型:散在分布于非乳头区腺体内的卵圆形结节,由低回声包绕中等回声,直径0.5-1.8cm,内部无明显血流信号。
临床特点:发病2-20天,无红肿,质韧压痛,活动尚可。在病理上呈粟粒状小灶散在分布,小叶结节增大,轮廓尚存。
2)弥漫混合回声型:中低回声混合为主时,呈边缘圆钝、边界模糊的不均回声区;低无回声混合时,边缘成角似蟹足,后方回声略衰减。直径1.3-7.0cm,血供丰富,阻力指数增高,RI:0.70-0.89。
临床特点:发病10天-1月,伴或不伴红肿,质硬压痛,活动性差。病理表现为局部小囊腔伴化脓性炎,小叶结构欠清,融合成片。
3)脓肿液化坏死型:脓腔平行走行至乳头深方或纵行呈葫芦状由小窦道延续至皮下,直径2.3-7.5cm。
临床特点:发病20天-2月,红肿热痛范围小于超声所见。病理表现为小叶结构破坏,坏死融合成囊腔,周边可见残存的肉芽肿性小叶结节,周边结蹄组织增生,脂肪组织坏死。
4)多脓腔多窦道型:腺体内可见多发低无回声脓腔伴多条不规则窦道形成,可延续至皮下,或相互贯通,直径1.5-9.0cm,血供较丰富,阻力指数不高,RI:0.52-0.61。
临床特点:发病4个月-2年,治疗后不愈或复发,可伴皮肤红肿或窦道口,位置较深者无法触及。病理表现为多处小叶坏死,相互融合,可见液化脓腔乃至窦道形成。
特发性肉芽肿性乳腺炎仅靠临床及影像学往往难以明确诊断,导致不易实现及时有效的治疗,导致病情反复、迁延不愈,最终确诊还需通过病理组织学活检。