【读片时间】第1777期:左腮腺木村病

左腮腺木村病
【病史摘要】

男,53岁。发现左面部质硬肿块1年余,右颌下淋巴结数枚,大小1〜2cm,质硬。

【影像表现】

CT平扫(图A、图B)示左侧腮腺弥漫性肿大,呈均匀性稍低密度,与周围肌群分界不清,皮下脂肪间隙消失。CT增强扫描(图C、图D)示病灶轻度强化,欠均匀,境界不清。

【影像征象分析】

本例病灶特点为:单侧腮腺弥漫性肿块,边界不清,轻度强化,无明显坏死。加之临床上肿块质地硬,无红肿热痛症状,而且病史近1年,故腮腺脓肿、结核等极易坏死的病变不考虑。混合瘤因有一定的特征性影像改变,可基本除外。因此,本例首先考虑慢性炎性病变,其次是有弥漫性特点的肿瘤性病变,如腮腺海绵状血管瘤、恶性淋巴瘤等。

1.非化脓性腮腺慢性炎症可单侧或双侧发病,后者更多见。结合本例,可考虑慢性非化脓性炎症可能,其质地硬提示慢性纤维增生进程,颌下有数枚小淋巴结,可提示炎性反应。但具体定为哪类炎症,如细菌性、病毒性还是自身免疫性,比较困难。

2.弥漫性海绵状血管瘤患侧腮腺可呈明显弥漫性肿大,但一般密度不均匀,且增强后多有明显的不均性强化,可伴有钙化。临床上质地较软,皮温高,这些均与本例不符。

3.淋巴瘤平扫可呈上述影像表现,但仅腮腺单独发病罕见。增强常为轻至中度强化,多为分叶状或多结节融合状改变。常伴有其他部位或系统受累,临床也有相应的症状等。

影像诊断:左侧腮腺慢性炎症可能,淋巴瘤不除外。

【最后诊断】

手术所见:肿瘤位于腮腺浅叶下极。

病理所见:腮腺小叶破坏,大量淋巴组织增生,淋巴滤泡形成,增生的淋巴组织边缘见大量嗜酸性粒细胞浸润,夹杂少量组织。病理诊断:左腮腺嗜酸性淋巴肉芽肿,又称木村病。

【讨论及误诊分析】

此病首次由1948年日本的Kimura(木村)描述,故又称金氏病或木村病。此外,本病还有“软组织嗜酸性肉芽肿”等名称。本病与常见嗜酸性肉芽肿不同,有特殊的病理象,是一种独立的疾病。病理改变主要为淋巴结肿大、淋巴结内淋巴细胞增生和嗜酸性粒细胞浸润,伴血管增生。有时皮肤、皮下组织可见嗜酸性粒细胞,骨髓腔和腮腺组织亦可见淋巴细胞和嗜酸性粒细胞增生。

木村病病因不甚清楚,一般认为属于过敏性,反复发作中逐渐形成的炎性肿物。亦有人认为本病属变态反应性疾病,白色念珠菌可能为致敏原。本病多见于20〜40岁的成年人,男多于女,男女比例为 6〜10:1。发病慢,病程长。本病病程可达十几年,自行消退,也有反复消长者。绝大多数合并淋巴结肿大。病变好发于头颈部及四肢。尤多见于腮腺、颌下腺,有时发生于泪腺。肿块与皮肤粘连、界限不清。局部病变皮肤粗糙、增厚、色素沉着,有瘙痒感,15%患者伴蛋白尿。典型患者外周血白细胞可轻度升高,白细胞分类中嗜酸性粒细胞的比例明显增高,可达60%〜70%,绝对计数也显著升高,可高出正常人数倍到数十倍,血浆IgE升高。本病抗生素治疗无效,对激素治疗敏感,采用手术切除加术后放疗效果较好。本病定性主要强调结合临床资料。

因此,对于CT发现年轻男性颈部软组织无痛性肿块,边界不清,无感染症状及征象,可建议查血尿常规和血IgE,必要时穿刺活检,均有助于诊断。本病还需与血管淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞浸润鉴别,后者西方人多见,主要是以血管增生为主,伴有淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润。

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