肛管直肠恶性黑色素瘤(ARMM)的外科治疗

肛门黑色素瘤占所有肛门肿瘤的0.1%～1.07%，约占所有原发性黑色素瘤的1%。原发性肛门黑色素瘤的年发病率为 0.016/100 000人口。虽然黑色素瘤不常见，但肛管是原发性胃肠道黑色素瘤最常见的部位，肛门直肠黑色素瘤占所有黏膜黑色素瘤的24%。肛门黑色素瘤好发于成年高加索人，诊断时平均年龄为58～64岁，年龄跨度从22岁到96岁。好发于女性。HIV感染在年轻人，尤其年轻男性中是一个危险因素。

最常见的临床表现是非特异性的，包括直肠出血并疼痛、感觉有肿物、便秘、腹泻、体重减轻和里急后重，有些病变表现似痔。由于多达80%的病例开始的临床诊断是错误的，其症状常持续数月才得以诊断，因此确诊时肿物体积常较大。偶尔，腹股沟淋巴结转移导致隐性进展期原发瘤的发现。进展期病变还可以出现包括坐骨神经痛在内的神经系统并发症。半数以上患者在诊断时已有转移。肛门直肠黑色素瘤的病因未明。日光照射是皮肤黑色素瘤的主要原因，而此处黑色素瘤的发病率与纬度呈反相关，这与皮肤和眼眶黑色素瘤与纬度的相关性恰好相反。

虽然整个肛门都可以发生黑色素瘤，其中三分之二起源于肛梳近端和齿状线周围的移行区。病变大小从数毫米到超过10cm，平均直径为 4.1cm。较小的病变没有蒂，随着其体积增大，形成隆起性、息肉样肿块，可以从肛门口脱出，继发溃疡形成。息肉样病变常侵犯黏膜下层，而蒂不明显的病变常浸润深部肌层。较大的病变周围可以形成小的疣状隆起。肿瘤内色素沉着程度不一，20%～50%的肿瘤为色素性，其余为无色素性病变。

当黑色素瘤被发现时，通常已经是深部浸润性病变。有时可见原位黑色素瘤，病变由局限于黏膜内的、色素多少不一的增生性肿瘤细胞构成。肿瘤厚度从0.5mm到超过20mm。只有少数患者病变厚度小于2mm，这些患者存活率很高。可以用光学测微计去测量浸润性病变的厚度，从黏膜表面或溃疡形成区表面量到病变浸润最深处。

虽然肛管黑色素瘤可以貌似良性，但其生物学行为属于高度恶性，在病变早期即可浸润直肠下段，向深部浸润肛 门直肠周围组织，少数病例直接侵犯膀胱、前列腺、阴道或骶骨。肿瘤还可以在黏膜下层向两侧播散， 形成不同程度的息 肉样的不连续的卫星灶。肛 门直肠黑色素瘤可 以通过淋巴道和血行转移到淋巴结、肺、肝、脑、骨和皮肤，也可以沿痔上血管旁淋巴路径侧向转移到骼和闭孔淋巴结或通过肛周淋巴管转移至腹股沟浅淋巴结。

肛门黑色素瘤预后非常差，总体 5年存活率约为10%～33%，患者平均存活9个月到2.8年。原发性肛门直肠黑色素瘤患者的存活率（和预后）与肿瘤大小和厚度直接相关，病变厚度为2～3mm者存活50个月，3～5mm者平均存活8个月，5.7～9mm 者平均存活14 个月。Ⅰ期病变患者可以在原部位或局部骨盆复发。Ⅰ期病变患者平均存活 29个月，而Ⅱ期病变患者为11个月，Ⅲ期病变患者为9个月。如果手术时无远处转移，则总体存活率升高为20%～30%。病变深度小于3mm的患者采用根治术。一些转移性肛门直肠黑色素瘤患者对化疗有明显或部分反应。对于无法行根治术的大病变，可以用姑息性切除或冷冻治疗以达到局部缓解，还可以采用肿瘤内注射 β-干扰素加系统性化疗。

以下附手术图片(腹腔镜下腹会阴联合直肠恶黑切除术)