硬脑膜受累的疾病--鼠尾征

知识在于一点一滴的积累，自从一个绿色瘤引入大家的视线后，对这样的疾病不断总结：

除了脑膜瘤外，还有绿色瘤、原发性中枢神经系统淋巴瘤、硬结病、前庭雪旺氏瘤、转移瘤、树胶样肿及侵袭性中耳乳头状瘤均可以有脑膜尾征表现（引自Radiology 2004 The Dural Tail Sign）

然而随着时间的推移仍有很多疾病具有这样的特征：本文复习脑外肿瘤，胶质肉瘤，平滑肌肉瘤，硬脑膜转移瘤，霍奇金病，浆细胞瘤，RDD，神经结节病，黑色素瘤，浆细胞肉芽肿。我们一起看看他们的特点和特征性影像学表现。

一、 孤立的神经纤维瘤

CT，高密度存在钙化。MRI主要表现硬脑膜为基底的等TI T2影像改变。病灶内的信号高低混杂，准确的描述为片样表现，也被报道过。一些病例，T1增强可见均匀一致的强化

A硬脑膜为基底的分叶样伴有强化鼠尾；B：T1显示与灰质一致的等信号肿物压迫临近皮层并卷曲；C：T2显示内部的信号，瘤周囊变和高信号；D：强化显示信号增强，肿物内部囊变和硬脑膜鼠尾征。

二，血管外皮细胞瘤

CT，成分混杂，高密度，硬脑膜为基地的病变，不同于脑膜瘤无钙化或骨质增生，典型的表现为不均匀的强化。骨侵蚀是一个特征，见于一半以上的病例。MRI，不均匀的，主要为等T1T2信号，显著的血管内流空，强化显示不均匀强化。大约1/3的病人表现为窄基底，仍存在2/3为广基底和鼠尾征。

A：T1等信号，血管内流空，颅骨破坏B:等信号，内部高信号，瘤周水肿。

三，胶质肉瘤

CT：主要位于外周，边界锐利，圆形或者分叶，等或高密度以及因为纤维成为所致呈不均匀强化或环形增强。MRI，界限清楚，不均匀或者囊样表现伴有瘤周水肿。T2中间信号伴有周围水肿，肿瘤的信号与灰质类似，但低于相关的其他胶质肿瘤。T1强化后显示肿瘤信号增强，常常环样表现。

四、平滑肌肉瘤

极为少见；然而更为见于免疫缺陷的病人。有获得性免疫缺陷综合征的病人增加了与EBV相关的平滑肌瘤的比例。颅脑的平滑肌肉瘤为硬脑膜或颅骨为基底位置的肿瘤。

五、 硬脑膜转移瘤

直接颅骨延伸或者血形播散。常见的原发肿瘤为乳腺癌、前列腺癌和肺腺癌，肾细胞癌。来源于髓母细胞瘤的转移瘤也很常见。这些肿瘤强化可见鼠尾征。

36岁女性

六 霍奇金病

CT高密度明显强化，颅骨的破坏可见不到，一些病例中因为淋巴瘤特征性渗入生长的模式是一种大的软组织成分和非常小的颅骨破坏。骨窗的位置用于描述细微的颅骨溶骨性病变。MRI，密实的淋巴细胞沉积常常不能显示T2高信号典型的仍是等低信号。增强影像显示均匀一致的或者不均匀的显著增强。线性硬脑膜增强常常可见于硬脑膜的两侧鼠尾，尽管是轴外肿瘤，白质水肿可见。

七、浆细胞瘤

很少累及中枢细胞表现为硬脑膜为基地的病变。CT，轴外肿物无钙化和颅骨受累，高密度病变。在T1T2上为等信号，均匀强化伴有鼠尾征。

62岁女性

八、RDD

常表现为双侧颈部淋巴结无痛性增大伴有发热。少见的除了淋巴结还可累及，中枢神经系统，眼、上呼吸道、皮肤和头颈区。20-40岁常见。中枢表现为癫痫、头疼和无力，90%受累为软脑膜。CT和MRI，表现为硬脑膜为基地，硬膜外或硬膜下，对比强化的肿物，常常引起脑皮层和白质血管原性水肿。T2显示硬脑膜肿物为低信号。

九、神经结节病

5%的结节病表现为神经结节病，累及硬脑膜不常见，特别是位于幕上凸面。

T1强化均匀一致强化。血管性水肿的量各异位于白质与肿物相接处。鉴别，淋巴瘤和特发性肥厚性硬脑膜炎。

十、黑色素瘤

CT，原发性表现为界限清楚，等到高密度，轴外肿瘤均匀强化。MRI，T1 T2信号各异，与瘤内黑色素含量有关。T1等高的信号接近正常的脑组织，T2等或低信号，强化增强。

十一、浆细胞肉芽肿

是一种少见的特发性炎性假瘤，特征为非肿瘤浆细胞增殖类似于肿瘤的过程。中枢神经系统独特而罕见的一种肿瘤。

CT，边界清楚，密度高，显著强化。MRI，T1略高信号，T2低信号，通常为不均匀的强化。

4岁女孩。

DOI:10.4329/wjr.v4.i3.75