异位嗜铬细胞瘤

提升基层影像能力诊断

改善患者生命质量

异位嗜铬细胞瘤

副神经节瘤是一类来源于副神经节系统的神经内分泌肿瘤，主要分为交感神经和副交感神经副神经节瘤两类，以交感神经副神经节瘤较为常见。胚胎时期交感神经原基分化形成嗜铬细胞并随着胚胎发育移位，所以颅底至盆腔均可存在嗜铬细胞。其中腹腔大部分嗜铬组织发育形成肾上腺髓质，该部位发生的副神经节瘤也被称为嗜铬细胞瘤，而发生于肾上腺髓质外的交感神经副神经节瘤称为异位嗜铬细胞瘤。椎前交感神经旁、膀胱壁等常残留少部分嗜铬组织，这也是异位嗜铬细胞瘤的好发部位主要原因［1］。

一、病理

嗜铬细胞胞浆富含水分，细胞团间存在丰富的毛细血管网和血窦，构成T2WI显著高信号的病理基础。嗜铬细胞瘤容易变性，因而肿瘤内囊变、坏死、出血和钙化常见。细胞间丰富的毛细血管网和扩张的血窦，致使嗜铬细胞瘤早期即明显强化，且强化持续时间长［2］。异位嗜铬细胞瘤主要由主细胞和支持细胞构成，主细胞能产生多种肽类、嗜铬颗粒蛋白及神经激素类，NSE、CgA 及 Syn 是主细胞较为敏感的标记，而S-100是能反映支持细胞的标记，镜下示瘤细胞核异型性及血管受侵对良恶性嗜铬细胞瘤具有一定的提示作用，但不足以作为辨别良恶性的唯一证据；除此之外，免疫组织化学中S-100 阳性及Ki-67 增值指数＜ 3%具有倾向于良性肿瘤的价值［3］。

二、影像诊断思路

1、异位嗜铬细胞瘤好发于腹膜后脊柱旁，腹主动脉旁、肾门、下腔静脉旁、肠系膜静脉旁等。因此，对于腹主动脉旁的肿瘤，在影像学分析中能排除来源于邻近器官的肿瘤，则应提示本病的诊断，以供临床考虑。

2、阵发性高血压、儿茶酚胺及其在尿内的代谢产物升高，提示嗜铬细胞瘤的诊断。

3、MR表现:T1WI显示中等信号偏低的软组织肿块，圆或椭圆为主，部分有分叶状改变，边界清楚，信号多数较均匀

4、坏死呈斑片状长T2信号影；

5、增强后肿瘤实体强化明显，实性成分强化明显，液化坏死区无强化，延迟强化。

 

病例1异位嗜铬细胞瘤

▲图示增强CT示右肾门区肿物，内部密度不均，可见多发坏死，实行部分强化较明显，镜下见瘤细胞胞浆丰富，略嗜碱，呈弥漫排列，间质血窦丰富，肾皮质无明显异常（病例来源郭启勇;卢再鸣老师）。

▲图1A～H 女，49岁。病灶位于腹主动脉左侧，CT动态增强扫描呈渐进性强化，实性成分 T2WI 和 DWI 上呈高信号。A～D．分别为CT平扫、 动脉期、静脉期、延迟期图像; E～G.分别为 T1WI、T2WI、DWI图像; H．病理图( HE×100)

图2女，47 岁。病灶位于膀胱左侧壁。CT 动脉期 明显强化

图3男，52 岁。病灶位于下腔静脉后方，病灶几乎完全囊变。（吴 麟，龚洪翰* ，周福庆.等.异位嗜铬细胞瘤 CT、MＲI表现与病理对照[J].临床放射学杂志，2014,33（8）:1223-1225.）

▲图腹主动脉左侧巨大病灶，肿块边缘光滑，密度不均。1 平扫 CT 值约 20 ～ 45 Hu，其内可见囊变、坏死区;2 增强后肿块明显不均匀强化， CT 值约 20 ～ 90 Hu;3 延迟扫描肿块强化程度下降，中央坏死区无明显强化。

▲膀胱前壁串珠状软组织密度影，密度均匀。1 平扫 CT 值约 35 Hu，边缘光滑，邻近膀胱壁稍增厚;2 增强后早期明显均匀强化，CT 值约 215 Hu，强化程度超过同层面主动脉，邻近增厚的膀胱壁也明显强化。（文康彦 梁权海 林岗 陈忠.异位嗜铬细胞瘤的螺旋CT表现[J].异位嗜铬细胞瘤的螺旋CT表现，2012,11（9）:659-660.）

三、良恶性判断

具有恶性影像学表现：肿瘤浸润包膜、侵入血管，直径＞5cm应考虑有恶变可能。肿瘤包膜不完整，周围浸润边缘模糊或淋巴结或远处转移。

典型异位嗜铬细胞瘤血供丰富，强化特点明显，多数情况下结合临床CT可以明确诊断。对临床表现不典型者，要认真判读CT平扫及增强后特点，对具有上述强化特征者，要考虑到异位嗜铬细胞瘤的可能性;另外，异位嗜铬细胞瘤可发生于胸腔等少见部位，对于临床考虑为嗜铬细胞瘤的患者，检查过程中应注意扩大范围扫描。

四、鉴别诊断

后腹膜及胸腔的嗜铬细胞瘤主要与Castleman病(巨淋巴结增生症)、单个腹膜后肿块的淋巴瘤、神经鞘瘤和神经纤维瘤等相鉴别。

1．Castleman病　是少见的慢性淋巴组织增生性疾病，70%好发于纵隔、肺门旁，亦可发生于腹部淋巴结，其血管丰富，CT强化明显，但密度均匀，少有坏死，患者多数无临床症状。增强呈明显均匀强化，极少发生囊变，MＲT2WI上信号低于嗜铬细胞瘤。

2．单个腹膜后淋巴瘤　常有低密度坏死区，增强扫描肿块的实质呈轻到中度强化，肝脏、脾可肿大或脾脏占位。

3．神经鞘瘤和神经纤维瘤　常位于脊柱两旁，可单发和多发，形态可不规则，在椎管内外形成哑铃状时鉴别容易，肿块密度均匀，神经鞘瘤易发生囊变，两者增强后强化均不及异位嗜铬细胞瘤。

4．其他少见部位的嗜铬细胞瘤(如发生于喉部、肾脏和膀胱)需要与喉癌、肾癌和膀胱癌等鉴别，后者的强化程度一般无嗜铬细胞瘤显著。

参考文献

1 Qiao HS，Feng XL，Yong L，et al． The MＲI of extraadrenal pheochromocytoma in the abdominal cavity． Eur J Ｒadiol，2007，62: 335.

2 Brink I，Hoegerle S，Klisch J，et al． Imaging of pheochromocytoma and paraganglioma． Fam Cancer，2005，4: 61

3 Parenti G，Zampetti B，Ｒapizzi E，et al． Updated and new perspectives on diagnosis，prognosis，and therapy of malignant pheochromocytoma /paraganglioma． J Oncol，2012，2012: 872713.

胸部学组：空洞型肺腺癌

胸部学组：肺鳞状细胞癌

神经学组：糖尿病与脑血管病