大影星为何自杀？人们都错了，杀死他的不是抑郁症
路易体痴呆：从确诊到病逝，患者预期寿命约是4-5年。
2014 年 8 月 11 日，知名好莱坞影星罗宾·威廉姆斯在家中自缢身亡。对于其自杀原因，部分公众相信媒体所报道的，他是因为不堪忍受抑郁症折磨而自杀。
2020 年 9 月初，纪录片《罗宾的愿望》开播。罗宾·威廉姆斯的遗孀苏珊·施耐德·威廉姆斯在其中给出另一个答案，杀死其夫的并不是抑郁症：“直到他去世后 3 个月，我才通过尸检报告得知，逼死他的是一种神经退行性疾病，叫路易体痴呆症。”
图片来源于 CNN
“这可能是你从未听说过的常见疾病之一。”美国迈阿密大学米勒医学院神经学教授、路易体痴呆症卓越研究中心主任詹姆斯·加尔文介绍，路易体痴呆症是一种神经退行性病变，发病率仅次于阿尔茨海默病。在所有痴呆中，约占 20%。美国约有 150 万人患有路易体痴呆症。美国有线电视新闻网（CNN）创始人泰德·特纳（Ted Turner）也身患此病。
詹姆斯·加尔文告诉 CNN，上世纪 60 年代，医学期刊发表第一批路易体痴呆症病例。研究人员花了 20 年，才逐渐形成认知，发现其病理表现为大脑皮质弥漫性路易小体形成，其内存在 α-突触共核蛋白聚集，以及基底前脑胆碱能神经元缺失。但发病诱因尚不明确，可能和环境、老龄化、基因变异等有关。
已故的罗宾·威廉姆斯（右）和妻子苏珊·施耐德·威廉姆斯。/苏珊·施耐德·威廉姆斯提供，CNN
“你能想象一个人分崩离析的痛苦吗？”2016 年，苏珊在神经病学领域权威杂志 Neurology 发表文章，讲述罗宾的诊疗过程。她形容，一切如水坝决堤般，混乱、毫无头绪。
2013 年 10 月，罗宾出现一系列看似无关的症状，包括便秘、排尿困难、烧心反胃、失眠，嗅觉减退。他的左手有轻微的间歇性震颤，医生一度以为是肩部旧伤所致。此后，他还感觉胃肠不适，伴有恐惧和焦虑发作。
再接着，他出现偏执、妄想和高皮质醇水平。然后记忆力出现问题。“在这之前，他能完成百老汇整整 5 个月的演出，一天演两场，要说几百句台词，但一个错误都没有。”苏珊回忆，冬天时，两人陷入一个循环：无数血检、尿检、皮质醇和淋巴结复查。脑部扫描排除脑垂体肿瘤。心内科、消化科会诊称，除皮质醇指数高，其他测试结果都正常。
次年 5 月 28 日，罗宾被诊断为帕金森病。“左手震颤从间歇性发作，变成持续性的。他步态缓慢，突然性地难以动弹。时常想不起自己要说什么，或说到一半，找不到合适的词语。有时，他无法判断空间、深度。我眼见自己才华横溢的丈夫，这一分钟还清醒理智，下一刻就深陷迷惘。”苏珊说，“罗宾内心充满困惑与无奈。他生前不停地说，‘我只是想重新启动一下我的大脑’。”
医生开具了一系列控制帕金森症状的药物，并表示罗宾处于疾病早期，很快就会好的。这个时候，没人想到“帕金森可能是误诊”。
图片来源于纪录片《罗宾的愿望》
上海交通大学医学院附属瑞金医院神经内科谭玉燕告诉“医学界”，相对于帕金森病和阿尔茨海默病，路易体痴呆在临床上“相对少见”。一是在于发病率低。另一方面，路易体痴呆的主要症状包括认知障碍、注意力波动、运动障碍、视幻觉、睡眠障碍、行为和情绪问题等。但临床表现和首发症状的个体差异很大，鉴别诊断比较困难。尤其是路易体痴呆和帕金森、阿尔茨海默病，都可能出现认知障碍，易造成临床误诊和漏诊。有时，要随路易体痴呆的疾病发展，才能鉴别诊断。
谭玉燕指出，路易体痴呆和阿尔茨海默病的认知障碍，区别在于：阿尔茨海默病早期以记忆力障碍为主，逐渐发展为全面性认知障碍。路易体痴呆早期以注意力、执行能力、视空间能力障碍为主。此外，路易体痴呆症的认知障碍是波动性的。“上午，人可能还挺好的，下午就搞不清自己身在何处，或精神混乱。但阿尔茨海默病的认知障碍症状会持续恶化，不会好转。”
同时，两者都有器质性病变。但影像上，路易体痴呆表现为枕叶代谢下降。阿尔茨海默病主要是颞顶叶代谢下降，枕叶相对完好。
美国路易体痴呆症协会表示，路易体痴呆症患者伴有视觉幻觉，能看到不存在的东西。而大多数阿尔茨海默病患者没有这一表现。
罗宾·威廉姆斯凭借《心灵捕手》一片，获得 1998 年奥斯卡最佳男配角。/纪录片《罗宾的愿望》
此外，路易体痴呆和帕金森病有类似的行动迟缓、肌强直等表现。且后者也可能出现认知障碍，两者鉴别具有一定困难，临床上有“一年原则”之说：出现帕金森样症状前有认知功能障碍，或在帕金森样症状出现后 1 年内有认知障碍，倾向于路易体痴呆。谭玉燕称，这不是绝对的，最终要根据患者临床表现、对治疗药物反应、影像检查等综合判断。
路易体痴呆症还可能以幻觉等精神症状为首发。比如罗宾，因情绪问题、惊恐发作，于 2014 年 4 月初被诊断为抑郁，开始服用抗精神病类药物。
苏珊拿着罗宾的尸检报告，拜访了 4 位神经内科医师。他们都表示，罗宾是其见过的最严重的病例之一，整个脑髓和脑干都发现异常 α-突触核蛋白增殖。“医疗团队的总体方向是对的。或许假以时日，他们最终也能明确诊断。但我们就是差了一点。”
詹姆斯·加尔文指出，很长一段时间内，路易体痴呆症患者是在尸检或捐赠大脑用于研究时，才获知真相。到 20 世纪 90 年代中期，美国路易体痴呆症协会成立，给疾病命名、编写诊断标准，真正改变了游戏规则。“目前，我们强调医生必须就症状、提出正确问题。评估越详细，越容易鉴别。”
美国路易体痴呆症协会数据显示，路易体痴呆症从确诊到病逝，患者预期寿命约是 4-5 年。一部分原因在于，该病尚无有效治疗手段。
谭玉燕解释，作为一种神经退行性疾病，不管治疗与否，路易体痴呆都会逐渐进展、加重。目前，临床多采用对症治疗。如，出现抑郁、视幻觉等精神症状，会适当使用抗精神症状药物，或用药改善认知障碍等。需要注意的是，路易体痴呆对精神安定剂高度敏感。患者使用奥氮平、奎硫平等药物，会出现嗜睡、倦怠、神志模糊，甚至四肢不能活动，肌张力增高、肌肉强直等表现。
“现实是，很多人的药柜会被各种药物迅速填满，但收效甚微。”詹姆斯·加尔文指出。
美国路易体痴呆症协会称，最新研究显示，有助缓解阿尔茨海默病和帕金森样症状的饮食、睡眠和锻炼等处方，可能对路易体痴呆症患者有益。但仍需要更多研究。
《罗宾的愿望》上映后，苏珊发现许多过去未曾注意到的真相。“罗宾总说，希望自己的痛苦能变成有意义的事。我知道，在神经退行性疾病诊疗领域，我们已经取得很大成就。我也知道，有时进展会慢到令人痛苦。但别放弃。我相信，如果罗宾的经历能促进别人治愈，那他的抗争和死亡就非枉然。”