【海外论坛】遗传性原发性心律失常综合征患者的风险评估
暗中观察
（荷兰阿姆斯特丹大学学术医学中心）
Arthur AM Wilde
【摘要】 遗传性原发性心律失常综合征主要包括长QT综合征、Brugada综合征及儿茶酚胺敏感性心动过速（CPVT）等。由于该类疾病猝死风险极高，因此及早诊断并进行危险分层极其重要。确定极高危或低危个体相对容易，但对多数中危患者进行分层较困难，基因分析和临床评估对危险分层有一定的临床价值。本文结合病例分析，主要探讨对长QT综合征、Brugada综合征及CPVT危险分层的相关因素。其中，长QT综合征危险分层与QTc、明显的Ｔ波改变及基因变异有关；Brugada综合征危险分层因素包括基因变异及碎裂QRS波；CPVT危险分层因素包含心脏骤停病史、发病年龄及是否应用β受体阻滞剂。此外，文章还阐述了核纤层蛋白A/C基因突变致心肌病与遗传性原发性心律失常综合征的关系。
【关键词】遗传性原发性心律失常综合征；长QT综合征；Brugada综合征；儿茶酚胺敏感性心动过速；危险分层
文献引用格式：
Arthur AM Wilde. 遗传性原发性心律失常综合征患者的风险评估[J]. 实用心电学杂志, 2018, 27(3): 169-177.
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