[颅底病变] “Tolosa-Hunt综合征”的临床与病理特点、影像诊断要点及鉴别诊断（建议收藏）~...
【病例】
男，57岁，左侧额部头痛并左眼外展受限。
图1
【影像所见】
图1A、B 分别为横断面T1WI和T2WI，显示左侧海绵窦等T1等T2信号影，前部较著，左侧眶上裂亦受累。
图1C、D 分别为横断面和冠状面增强后T1WI，显示左侧海绵窦软组织影强化。
【临床诊断】
Tolosa-Hunt 综合征。
【临床与病理特点】
1.Tolosa-Hunt综合征（Tolosa-Hunt syndrome）是一种原因不明的海绵窦非特异性炎症；目前确切病因不明，可能是一种变态反应性疾病；好发年龄为35～75岁，以50岁左右多见，男性稍多；单侧多见，左右无显著差异。
2.临床为急性或亚急性发作的一侧眶后疼痛，多数患者在眼痛发生一段时间后出现Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等脑神经麻痹症状，即患侧上睑下垂、眼球运动障碍、斜视、复视、瞳孔扩大、瞳孔对光反射消失等。激素治疗后症状减轻或消失较快，但易复发。
3.病理表现为病变呈灰色，血供较少，镜下见大量淋巴细胞、浆细胞及胶原纤维。
【影像检查方法选择】
薄层平扫T1WI和采用脂肪抑制技术的增强后T1WI显示本病较好，冠状面最佳。
【诊断要点】
1.海绵窦不规则软组织影，当病变较小时，常表现为病变侧海绵窦较对侧正常海绵窦略增宽。
2.CT对于明显的海绵窦不规则软组织影可显示，但Tolosa-Hunt综合征的海绵窦软组织影一般较小，本病的检查和诊断基本上不采用CT。
3.MRI表现:T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈低信号或等信号；增强后病变显著强化，由于海绵窦含有高信号的脂肪，采用脂肪抑制技术有助于显示本病。
【鉴别诊断】
本病需与海绵窦神经鞘瘤、鼻咽癌侵犯海绵窦等鉴别。
1.海绵窦神经鞘瘤 病变内部信号不均匀，尤其是在T2WI上可见片状高信号影。
2.鼻咽癌侵犯海绵窦 ①观察图像内鼻咽部有无肿块是关键；②颅底骨质破坏。
【评述】
急性或亚急性发作的一侧眶后疼痛和（或）Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等脑神经麻痹症状、MRI薄层扫描显示海绵窦增宽，并排除肿瘤或周围炎性病变累及后可诊断本病，激素治疗后随访可明确本病。又称为痛性眼肌麻痹综合征。
误区防范:①诊断本病前首先必须排除肿瘤，尤其是鼻咽癌侵犯海绵窦的临床表现和信号 表现与本病可非常相似；②层厚较厚的MRI图像易漏掉本病。