听说蚕豆病会引起红细胞破裂，它和蚕豆有关系吗？
提到“蚕豆病”，听名字大家可能第一时间就猜得到，这种病应该是和蚕豆有着莫大的关联。事实也的确如此：蚕豆病是一种由于进食蚕豆、蚕豆制品、接触蚕豆花粉，或母亲食用蚕豆后哺乳婴幼儿所引起的一种急性血管内溶血性贫血。换句话说就是，当病人以各种形式接触到有关蚕豆的物品时，就可能会引起溶血。
蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的一个类型，表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。溶血具体机制不明，同一地区G6PD缺乏者仅少数人发病，而且也不是每年进食蚕豆都发病。蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70％，男性占90％。成人患者比较少见，但也有少数病例至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性，所以40％以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。
疾病机理
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传缺陷者在食用新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。
但蚕豆病发病情况颇为复杂，如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血；曾经发生蚕豆病患者每年吃蚕豆，但不一定每年都发病；发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系；成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测，除了红细胞缺乏G6PD以外，必然还有其他因素与发病有关。可见，蚕豆病发生溶血的机制比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂，尚有待进一步探讨。
说到这，或许大家就会想问，为什么会是蚕豆引起贫血的呢？
如果吃其它豆类或别的食物会有事吗？蚕豆病发作起来会是怎样的呢？危险几何？
首先，我们得了解一个概念，蚕豆病发作并非是像过敏那样通过二次接触过敏原刺激等后天形成的，它是由基因所控制决定的先天性疾病。
蚕豆病患者的体内缺乏一种叫做“红细胞葡萄糖－６－磷酸脱氢酶（G6PD）”的物质。这种物质的缺乏使患者体内的红细胞变得异常脆弱，一旦经受外界某些诱因（如蚕豆）的影响，便会发生破裂，形成医生口中的溶血性贫血。患者在临床上常出现发热、黄疸、贫血和血红蛋白尿，并伴有头昏、恶心、呕吐和腹痛等症状。
但奇怪的是，并非所有的G6PD缺乏者进食蚕豆后都会表现出该病，即使在同一个人身上，也有可能出现早期无症状，而在某次进食蚕豆后突发病症。也就是说，蚕豆病患者不是每次接触蚕豆都会有反应，但莫不可就此掉以轻心，因为它随时有发作的潜在性。
易发人群
这种病多见于儿童，男性患者约占90%以上。
临床表现
蚕豆病起病急，大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者，症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。
本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染，尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续2～6天。最重者出现面色极度苍白，全身衰竭，脉搏微弱而速，血压下降，神志迟钝或烦躁不安，少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死。
如何防治G6PD缺乏症
1.进行G6PD缺乏症的筛查和确诊。
2.对G6PD缺乏症患者避免接触氧化性物质或服用氧化类药物。
3.当患者出现全身不适、脸色苍白、微热、头昏、倦怠无力、厌食、腹痛、恶心、尿色加深等溶血症状时，要尽速送医求诊，并主动告知医护人员患儿有G6PD缺乏症以帮助做更迅速而正确的诊断与治疗。
4.对新生儿黄疸患者需鉴别是否为G6PD缺乏症所致
G6PD缺乏症是新生儿病理性黄疸的主要原因之一，有研究数据表明，患G6PD缺乏症的新生儿中，约50%的患儿会出现新生儿黄疸，其中约12%可发展为核黄疸，导致脑部损害，引起智力低下；而在新生儿黄疸中，约有30%是由于G6PD的缺乏造成的。
5.对贫血患者进行辅助诊断
约有一半以上地中海贫血患者合并G6PD缺乏症，且G6PD缺乏症患者血红蛋白的二价亚铁易被氧化成三价铁失去携带氧的功能，因此贫血患者也很有必要进行G6PD缺乏症检测，以帮助临床医生做更为迅速而正确的诊断与治疗。
蚕豆病的治疗主要有以下几个方面
1.输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。
2.肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争取早期、大量、短程用药。
3.纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。
4.补液：应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水、电解质平衡。
5.对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。
值得注意的是蚕豆病和地中海贫血，这两者有着共同特点要明确的区分，以免误诊。蚕豆病和地中海贫血都是先天性的贫血，又都是溶血性贫血，均好发于南方的广西、广东、云南、贵州等地人群，这是有共同点的地方，但是他们的区别也是很明显的。下面从几个方面，分别讲述它们的区别。
1.发病机制不同:蚕豆病的发病机制是由于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）的先天活性降低，G-6-PD对维持红细胞抗氧化系统的正常功能以及保证红细胞膜骨架的稳定性有着非常重要的作用。地中海贫血是由于遗传基因缺陷，导致血红蛋白中一种或一种以上的珠蛋白肽链合成缺乏或不足所导致的一种溶血性贫血。
2.诱因不同:蚕豆病以进食蚕豆以及蚕豆类制品，服用或接触氧化性药物、感染等为诱因，所以蚕豆病是可以预防的。地中海贫血没有诱因，从出生开始，如果是重型或中间型地贫，孩子会间断的发生溶血。
3.遗传方式不同:蚕豆病属于X伴性不完全显性遗传性疾病，是人类最常见的单基因遗传病之一，一般女性是基因携带，男性发病；而地中海贫血的遗传方式不分男女，为常染色体隐性遗传。
4.治疗方法不同:蚕豆病在一般情况下是不需要治疗的，仅仅是基因缺陷，只要没有诱因，一般不会发作，所以不是每个胎儿都要做产前诊断。而地中海贫血如果基因型为纯合子，就意味着重型地贫的可能性很大，需要做产前诊断。治疗是间断输血治疗方法，或者行造血干细胞移植，输血次数频繁的时候，以防铁蛋白升高引起血色病，还需要去铁治疗。
5.预后不同:蚕豆病只要预防发作，结局是比较好的，不太影响寿命。地中海贫血就不行了，中间型和重型的地中海贫血，从出生开始就要间断输血。
预防措施
1. 有“蚕豆病” 家族史者，其血缘亲属应禁食蚕豆及蚕豆制品，并避免接触蚕豆花粉等。
2.孕母或乳母忌吃蚕豆。
3.有条件的地区要进行缺陷筛查，尤其在新生儿期。
总之，对于蚕豆病，我们更应该注重的是主动、有意识地预防它，杜绝可能发生的不幸。