脑膜尾征最早由Wilms等人于1989年首次描述,最初被定义为增强序列上与凸面脑膜瘤连续的硬脑膜增厚,“尾巴”由一个逐渐变细的边缘组成,其内表面光滑或略有结节,长度在0.5~3cm。1年后,Goldsher等人对脑膜尾征进行了更为确切的影像学定义:①至少有两个连续层面出现“尾巴”(层厚≤5mm);②与肿瘤连接处的“尾巴”最厚,向远处逐渐变薄;③增强后“尾巴”的强化程度超过肿瘤本身。
无论是Wilms还是Goldsher,最初都认为脑膜尾征是脑膜瘤的特异性征象,但现在我们知道脑膜尾征并非是一种特异性影像学征象,不过你知道脑膜尾征可以见于哪些肿瘤吗?如何来有效区分这些肿瘤?希望今天这篇文章能够为你带来一个满意的答案~
脑膜瘤很常见,位于脑外,起源于蛛网膜颗粒细胞。但在组织学上,关于脑膜瘤所形成脑膜尾征的确切性质尚不明确,最早被归因于硬脑膜内或硬脑膜表面肿瘤的延伸;目前更多的研究认为脑膜尾征是由于肿瘤细胞浸润血管并将其包裹在肿瘤附着点处,使局部血管扩张充血所致。图:男,67岁,皮细胞型脑膜瘤。病灶位于鞍上,与垂体有明显分界(黄箭),病灶前缘间脑膜尾征,尾巴强化幅度高于瘤体本身。原发性脑淋巴瘤多起源于B细胞,通常发生在免疫功能低下的患者,占所有原发性脑肿瘤的0.5~1.5%。脑外非霍奇金淋巴瘤(NHL)与脑膜瘤有一定相似性,因为两者都可以均匀强化并出现典型的脑膜尾征,但淋巴瘤倾向于浸润性生长。值得注意的是,发生于Meckel腔及鞍旁的原发性淋巴瘤与脑膜瘤高度相似,很容易误诊。图:女,65岁,NHL患者,左颞部半球形肿块伴瘤周水肿,增强可见肿块两端明显的脑膜尾征(红箭),冠状位增强亦可见到肿瘤沿软脑膜浸润(黄箭),这是脑膜瘤所不具备的征象。大约有9%的晚期恶性肿瘤患者出现硬脑膜转移。脑膜尾征在前列腺癌、乳腺癌以及神经母细胞瘤中更为常见,肺腺癌、鼻咽癌硬膜转移亦不难见到。带有脑膜尾征的桥小脑角区转移瘤,很难与脑膜瘤鉴别。图:左侧为乳腺癌转移,右侧为肾透明细胞癌转移;两者均呈不均匀强化,但相比之下,左侧病灶更为不典型,瘤灶基底部并非宽基底,而且灶周水肿显著,但鼠尾状强化依然很明显(黄箭)。绿色瘤是一种罕见的实性肿瘤,见于急性或慢性髓性白血病的活动期或复发期,可伴随全身性表现。绿色瘤多位于脑外,具有典型的硬脑膜尾征,而且信号/密度均匀,因此有时很难从鉴别诊断中排除脑膜瘤。图:女,49岁,白血病患者。右侧颞叶病变平扫呈等信号,以宽基底贴服于硬膜处,邻近白质塌陷,增强呈均匀强化,并可见到明显的脑膜尾征,如果不是在右枕叶发现另一个小病灶,很容易误诊为脑膜瘤。局限性朗格汉斯巨细胞增生症通常被称为嗜酸性肉芽肿,仅累及骨骼或肺。颅骨嗜酸性肉芽肿最常见于儿童和青少年。病变呈圆形、分叶状,增强后明显强化,但“尾巴”的强化程度并不比肿块本身明显,而且,嗜酸性肉芽肿常常合并反应性的板障强化。图:男,6岁,嗜酸性肉芽肿。左侧额骨溶骨性病变伴局部高密度软组织肿块形成,轴位T1序列呈等信号伴小结节状高信号(红箭),增强后明显强化并见脑膜尾征(黄箭),颅骨内板亦可见强化(紫箭)。图:男,10岁,也是一例顶骨的溶骨性病变,伴有邻近肌肉肿胀,再放一例嗜酸性肉芽肿加深印象。海绵状血管瘤常见于皮质下白质区,也可见于硬脑膜,且多位于颅中窝。而起源于脑凸部硬脑膜处的海绵状血管瘤则较为少见,表现与脑膜瘤极其相似,而且轴外海绵状血管瘤往往质地均匀,缺乏出血改变,当合并典型的脑膜尾征时,则更难于脑膜瘤进行鉴别。图:女,18岁,海绵状血管瘤。左侧顶叶扁丘形肿块,宽基底附着于硬脑膜,增强后均匀明显强化并伴有清晰的脑膜尾征,如果不是T2WI信号过高,很可能误诊为脑膜瘤。另一例脑外海绵状血管瘤误诊为脑膜瘤的病例,供大家学习参考。神经鞘瘤起源于周围神经的雪旺氏细胞,但与脑神经无关的颅内神经鞘瘤亦可存在,当然发生率明显低于前者。此类神经鞘瘤多发生于儿童或年轻人,幕上较幕下多见,并且倾向于囊性改变。图:女,41岁,实质内神经鞘瘤。冠状位增强显示轴外占位性病变,病灶有明显的囊变倾向,天幕处有典型的脑膜尾征(黄箭)。更高级别的脑膜瘤与WHOI级脑膜瘤多数情况下难以鉴别,放个病例(非典型脑膜瘤, WHO2级)供参考~
小结:综上所述,MR增强图像上显示的硬脑膜尾征并不能很好的提示脑膜瘤,脑膜尾征在组织学上可能与局部血管扩张、增加有关,也可能与肉芽肿、淋巴细胞、组织细胞或肿瘤细胞浸润有关。邻近脑膜强化(呈鼠尾状改变)的其他病变可能类似于脑膜瘤,与脑膜瘤鉴别难度较大的疾病主要包括:淋巴瘤、转移瘤、绿色瘤、嗜酸性肉芽肿、海绵状血管瘤、神经鞘瘤等;而垂体疾病(如淋巴细胞性垂体炎、垂体卒中)、胶质瘤(间变星及胶质母细胞瘤)、神经梅毒、朗格汉斯巨细胞增生症、脑部Erdheim-Chester(罕见的非朗格汉斯巨细胞增生症)病等虽然也可以出现脑膜尾征,但与脑膜瘤鉴别难度不大,本文不再一一赘述。写了这么多,也希望朋友们在平时工作中遇到脑膜尾征一定要多看多想,不要想当然的去诊断脑膜瘤,这样方能有效降低误诊率。最后,小溪祝大家工作顺利、身体健康~