成人Still病激素、免疫抑制剂怎么用？
2021-07-17原创：医学界风湿频道
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斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（AOSD）。曾用名“变应性亚败血症”。临床特征为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、白细胞总数和中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者伴系统损害。由于无特异诊断标准，常常需排除感染、肿瘤和其他结缔组织病后才考虑其诊断。本病男女患病率相近，散布世界各地，无地域差异。好发年龄在16～35岁，高龄发病亦可见到。
治疗成人Still病的原则是什么?
成人Still病尚无根治方法，但如能及早诊断、合理治疗，可以控制发作、防止复发。
急性发热炎症期的治疗可首先单独使用非甾类抗炎药（NSAIDs）；
不缓解者加用糖皮质激素，常用泼尼松0.5-1mg/（kg·d）；
仍不缓解或激素减量复发，加用抗风湿药物（DMARDs），首选甲氨蝶呤（MTX）；病情控制不满意，在MTX基础上，联合其他DMARDs；部分难治或重症患者，可配合糖皮质激素冲击治疗，必要时予以生物制剂治疗。
缓解后逐个减停DMARDs，到单予MTX维持，同时递减激素用量，过渡到仅予NSAIDs，然后停药观察。
如何用糖皮质激素治疗成人Still病?
对单用NSAIDs无效，症状控制不好者常用泼尼松0.5-1mg/（kg·d），待症状控制、病情稳定1-3个月以后逐渐减量，然后以最小有效量维持。有系统损害、病情较重者应使用中到大量糖皮质激素。
病情严重者如顽固发热、重要脏器损害、严重血管炎、ESR极快、常规DMARDs联合治疗半年以上效果差，需用大剂量激素，泼尼松≥1.0mg/（kg·d），也可用甲泼尼龙冲击治疗。通常剂量每次500-1000mg，缓慢静脉滴注，可连用3日。
必要时1-3周后可重复使用，间隔期和冲击后继续口服泼尼松。长期服用激索者应注意感染、骨质疏松症等并发症。及时补充防治骨质疏松症的相关药物，如抑制破骨细胞的双膦酸盐、活性维生素D。
非甾体抗炎药治疗成人Still病可选择哪些药物？有哪些优势？
非甾体抗炎药可选用选择性或特异性COX-2抑制剂，如双氯芬酸类、塞来昔布等药物，既可起到抗感染、控制体温、减轻关节疼痛的作用，又可减少非甾体抗炎药常见的胃肠道不良反应。
什么情况下选择使用免疫抑制剂治疗成人Still病?
仅严重病例尤其是应用糖皮质激素治疗效果不显著或虽有效而减量后即发者，可加用免疫抑制剂。
（1）甲氨蝶呤：口服，肌内注射和静脉注射，每周7.5-20mg。
（2）来氟米特：10-20mg/d，口服。
（3）羟氯喹：200-400mg/d，口服。
（4）硫唑嘌呤：1-2mg/kg，口服，一般100mg/d，维持量50mg/d。
（5）柳氮磺吡啶：250-500mg/d开始，每周增加500mg，直至2.0-3.0g。
（6）环孢素A：3-5mg/kg，维持量2-3mg/（kg·d）。
（7）环磷酰胺：500-1000mg/m2体表面积，每3-4周一次，静脉滴注。或100mg/d，口服，维持量50mg/d。
生物制剂在治疗成人Still病中有哪些作用？
在AOSD的发病中，常伴有TNF-α等细胞因子的增高，这些细胞因子导致了炎症的发生和持续。随着TNF-α拮抗药的问世，为AOSD的治疗开辟了新的途径。
英夫利西单抗和依那西普是两种已经上市的TNF-α拮抗药，在治疗类风湿关节炎等自身免疫性疾病中取得了令人满意的疗效，临床上也被试用于AOSD的治疗，可以显著改善AOSD的临床症状。也有将IL-1拮抗药用于顽固性AOSD患者，取得了令人满意的疗效。
成人Still病预后如何?
AOSD患者的病情、病程呈多样性，少部分患者一次发作缓解后不再发作，有自限倾向。而多数患者缓解后易反复发作。还有慢性持续活动的类型，最终表现为慢性关节炎，出现软骨和骨质破坏，酷似RA。
需强调指出的是，AOSD是一种排除性诊断的疾病，至今仍无特定的统一诊断标准。即使在确诊后，仍要在治疗、随访过程中随时调整药物，以改善预后；且长期观察随访，注意转化为诸如肿瘤、感染和其他疾病等，从而修订诊断，改变治疗方案。
