急性马尾综合征

82岁男患,以“右下肢麻木14小时”为主诉入院。

既往有脑梗塞、高血压、冠心病史;有腰椎滑脱及腰椎间盘突出症史,偶有右下肢麻木,休息及按摩后可自行缓解。

入院查体:T:36.6°C P:72次/分 R:18次/分 BP:左侧153/76右169/82 mmHg。神志清,言语利,双侧瞳孔等大等圆,直径3mm,对光反射灵敏,双眼球各向活动可,无复视,未见眼震,双侧额纹、鼻唇沟对称,伸舌右偏,四肢肌张力正常,双上肢肌力V级,双下肢肌力V-级,四肢腱反射(++),左侧指鼻、跟膝胫试验欠稳准,右侧指鼻可,粗测右侧T6以下痛觉过敏,双侧pussep征(+),双侧巴氏征(+),脑膜刺激征阴性,双手可见不自主抖动。

入院后完善头颅MRI+MRA+SWI提示:1.DWI上桥脑右份稍高信号;2.右侧额叶、双侧侧脑室旁、基底节区、桥脑多发腔隙性脑梗塞;3.脑白质脱髓鞘样改变;4.老年性脑改变;5.双侧上颌窦少许炎症;6.右侧大脑前动脉A1段纤细;左侧胚胎型大脑后动脉;右侧大脑后动脉P2段局部略纤细;7.右侧顶叶类圆形异常信号,考虑海绵状血管瘤;左侧额叶、右侧侧脑室旁、尾状核点状异常信号,考虑灶状出血;右侧壳核异常信号,考虑少许含铁血黄素沉积。予以抗血小板聚集、抗动脉硬化、改善循环、营养神经及相关对症支持治疗,患者病情进展迅速,出现右下肢瘫痪加重(肌力II级)伴肢体疼痛、尿潴留。复查头颅MRI提示:1.双侧侧脑室旁、基底节区、左侧丘脑、桥脑多发脑梗塞,部分软化灶形成;2.脑白质脱髓鞘样改变。颈、胸、腰椎MRI提示:1.颈2-3、颈3-4、颈4-5、颈5-6、颈6-7椎间盘突出;2.桥脑异常信号,考虑梗塞可能,建议结合头部检查;3.胸5、胸8椎体上缘小血管瘤可能;4.腰1-2、腰2-3椎间盘膨出,腰3-4、腰4-5及腰5-骶1椎间盘突出;5.腰4椎体I度向前移位;6.颈、胸、腰椎退行性改变(骨质增生、局灶性脂肪浸润、椎管略窄、椎间隙变窄、黄韧带增厚)。

诊断:急性马尾综合征

治疗:予以激素、脱水药物等减轻神经水肿,营养神经及相关对症支持治疗;同时留置尿管改善尿潴留症状。患者右下肢麻木无力缓解不明显,请骨科会诊转骨科行腰椎减压术,术后患者小便功能恢复,神经功能明显改善。

1.定义:马尾综合征(cauda equina syndrome,CES)是由于各种外界或内在病因所致马尾神经受压迫引起的腰痛、坐骨神经痛、鞍区感觉障碍及下肢无力、膀胱和肛门括约肌功能障碍及性功能障碍等一系列症候群。腰椎间盘突出、腰椎椎管狭窄症是引起该病最常见的原因,其他原因还包括创伤、脊柱肿瘤、淋巴瘤、医源性损伤等;由于发生原因不同,不同类型的 CES发生率也略有差别,最常见的致病原因是腰椎间盘突出症。CES 的总体发病率为0.07%~0.12% ,发生率占全部腰椎间盘突出症的2%,其最常见于 L4 /L5节段。尽管 CES 发生率较低,可一旦发生将严重影响患者的生活质量,因此早期诊断和及时治疗尤为重要。

2.发病机制:马尾神经与周围神经不同,周围神经拥有多层连续的结缔组织保护,包括神经外膜、神经束膜及神经内膜等,马尾神经仅有一层神经内膜,而脑脊液和硬脊膜相当于神经束膜及外膜,由于缺乏相应的保护组织,生理上易受到机械压迫的损伤。此外,研究认为在马尾神经的近侧端有一个相对缺血区,机械压迫可导致马尾神经血运障碍,同时压迫使脑脊液流通不畅,神经根营养供应减少、代谢产物堆积,从而进一步加重其损伤。

3.临床表现:由于CES的临床表现及病因复杂多样 ,病人可分布于骨科、神经科、泌尿科等;不同患者的症状差异很大,因此也对确诊CES造成了很大的困难。目前普遍研究认为,括约肌功能障碍 、性功能障碍 、鞍区感觉减退是 CES最突出的特点。

CES临床表现较为复杂,发病之前通常有较隐蔽的早期症状和体征,对此必须加以高度重视。主要表现为:腰部疼痛、椎间盘突出或椎管狭窄症状的反复发作并在较短时间逐渐加重;一侧或两侧的下肢痛,两腿内侧不适、麻木及会阴部有下坠感;下肢麻木或一过性无力;或出现前列腺因素外的排尿困难,这是明显早期症状,必须引起高度警惕;且每种症状对 CES 的诊断价值不同。

4.诊断:ACES的致病因素导致腰部疼痛不适和(或)双下肢反复且逐渐加重的放射性疼痛并出现鞍区感觉障碍,是临床早期诊断的重要指标。鞍区感觉明显减退或消失是ACES的最明确标志性症状,表明ACES进入临床期;鞍区感觉减退伴排尿困难及性功能减退,表明进入临床中期;鞍区感觉减退伴缩肛反射消失及排便及性功能完全障碍,表明进入临床后期。

大部分病例都会伴有尿储留,其对诊断CES有90%的敏感性和95%的特异性;约75%的患者出现鞍区感觉障碍,鞍区感觉和肛门括约肌功能障碍是 CES 最显著的症状;此外也可存在性功能障碍。双侧神经根损害症状或坐骨神经痛既是CES 早期的表现,也预示其有较高风险进一步恶化。

电生理检查可能出现神经传导速度减慢,是ACES的实验室早期诊断指标。腰椎 X线片可宏观地观察腰椎退变或外力损伤情况,但对CES 的诊断价值有限;CT及 MRI可清楚显示腰椎管的情况、椎间盘突出的方向和程度以及硬膜囊或神经根受压的状态,是诊断引起CES的腰椎椎管疾患和观察马尾大体变化的最佳检查手段。

5.治疗:CES 是一种罕见但严重的脊柱外科急症,一经发现应尽早手术对ACES患者,手术越早越好。临床前期和临床早期是手术的最佳时期。一旦明确诊断,应在24—48 h内实施手术。除手术外,应早期进行药物治疗,包括脱水剂和甲基泼尼龙的应用,神经营养剂也应及时应用,尽管其效果尚不肯定;此外,物理治疗也可以帮助改善患者术后神经功能的恢复。CES预后与术前神经损伤程度成反比。

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