脑底异常血管网症=烟雾病

脑底异常血管网症

脑底异常血管网症，又称烟雾病，Moyamoya病。

这是一种独特的脑血管疾病，特征是：进行性加重的颅内大动脉狭窄，同时伴有显著的小血管侧支循环的演变，后者在脑血管造影图像中呈现出一种特有的烟雾状外观，因此得名为Moyamoya，后者是一个日语单词，意思是，如同烟雾样膨松、模糊、雾蒙蒙。

在历史上，1957年Takeuchi和Shimizu描述了一例患者。而Suzuki和Takaku在1969年正式提出了Moyamoya病这个名称。

具体分类

烟雾病，是指患者可能具有遗传易感性，但并没有潜在危险因素的、具有烟雾病血管造影表现的患者。

烟雾病综合征，是指患者具有烟雾病血管造影表现，同时伴随有相关的医学条件。

流行病学

烟雾病，和烟雾综合征的相对患病率，因地域而异。

烟雾病在东亚国家比在其他地方更常见，患病率在日本、中国、韩国最高。

来自日本的流行病学研究发现：

烟雾病的年发病率：0.35～0.94人/10万人。

烟雾病的患病率为：3.2～10.5人/10万人。

女性占主导地位，女:男=1.9。

10～12%的烟雾病患者有家族史。

如何诊断

首先，患者必须存在颈内动脉的颅内段狭窄，这种狭窄可一直延伸到分叉部位，以及大脑前动脉和中脑中动脉的近端。第二，必须存在着不同程度的、扩张的脑底部侧支血管。第三，这些异常必须是双侧性的。

即：当血管造影显示双侧颈内动脉远端或Willis环近端动脉存在狭窄，且伴随明显的脑底侧支血管形成时，Moyamoya的诊断就可以确立。

临床上，当对缺血性卒中患者进行评估时，磁共振血管成像结果疑似为双侧颈内动脉颅内段狭窄或闭塞时，就需要考虑烟雾病的诊断。

其他的考虑烟雾病存在场合包括：同一动脉支配区域的反复缺血发作、在没有高血压或其他已知原因的情况下的、深部的脑内出血，以及那些缺乏脑血管疾病危险因素的儿童或年轻人的卒中患者。

提示烟雾病的磁共振成像(MRI)表现包括：位于基底神经节或丘脑的侧支血管扩张、常春藤征或毛刷征。软脑膜侧支在大脑表面表现为弥散信号增强，似乎长满了常春藤。深髓静脉的显着性增加形成了SWI上的毛刷样外观。

临床表现

影响前循环的缺血性卒中和短暂性脑缺血发作，是烟雾病和烟雾综合征的最常见的临床表现。

虽然缺血性症状可能更常见，但烟雾病的出血性并发症，主要是脑出血，是一个重要的临床表现。

脑出血在成人中，比在儿童中更常见。

在国际儿科卒中研究中，2.5%的儿童患者表现为脑出血综合征，而在一系列成人患者中，发现有10%的患者表现为颅内血肿。

来自一项系统综述发现，中国大陆和中国台湾的患者在初次发病时，出现脑出血的频率明显高于美国。发病年龄呈双峰分布，一个峰值出现在大约10岁，第二个较宽的峰值出现在大约40岁。

来自韩国的报告认为，脑室内出血，伴有或不伴脑出血，是烟雾病的常见表现。出血通常影响深部结构，如基底神经节或丘脑。在表现为颅内出血或脑室内出血的成人中，脑室周围区域的小动脉瘤已见报道，患者也可能出现蛛网膜下腔出血。

如何治疗

基础治疗

对于患有烟雾病和急性卒中的儿童和成人，对症治疗旨在降低颅高压，改善脑血流，以及控制癫痫发作。

如果存在出血性卒中，则脑室外引流和/或血肿清除通常是需要的。

住院期间和围手术阶段，下列管理事项值得关注，尤其是儿童患者：

①减少患儿哭闹和过度换气

②控制疼痛

③避免低血压、低血容量、高热、高碳酸血症、低碳酸血症

抗栓治疗

支持使用抗血小板制剂的证据很有限，并且是模棱两可的。因为存在出血的风险和剂量难以维持治疗水平，口服抗凝药物很少被用于儿童缺血型烟雾病患者。在成人患者中，出血是烟雾病主要的症状，抗凝通常不是适应症。

无症状或有缺血症状的儿童和成人的烟雾病或烟雾病综合征患者，我们建议给予长期的阿司匹林或西洛他唑治疗，而不是不治疗(Grade 2C)。这种建议同样也适用于已经接受了外科血运重建的患者。

外科血运重建技术

当具有如下适应症时，建议给以外科血运重建技术(Grade 2C)：

①儿童和成人烟雾病患者，出现了脑缺血症状的，包括TIA，认知功能下降或缺血性卒中，以及颅内出血。

②无症状儿童：经过脑血流研究检查，发现存在局部的脑血流降低或不充分的脑灌注储备。

·没有令人信服的证据来支持一种血运重建手术比另一种更加有效。但是，间接的血运重建技术通常更倾向于用于小小儿患者。

·对于儿童和成人的烟雾病或烟雾病综合征，因为出血的危险性增高，不建议使用长期抗凝治疗(Grade 1C)。

预后

烟雾病的自然史倾向于越来越重。未治疗的患者，由于反复的缺血性卒中或出血，常常出现认知功能和神经功能下降。