患儿，男性， 2 岁，因发热 3 天入院。患儿于 3 天前无明显诱因出现发热，呈中度发热， 38.5℃ 左右，热峰 39℃ 。既往史：无特殊。体温 38.3℃ ，脉搏 130 次/分，呼吸 30 次/分，血压 85/55mmHg ，体重 12kg 。心肺腹查体未见明显异常。
心脏位置及大血管连接正常。
各房室内径测值正常范围。
左冠状动脉主干 3.7mm ，右冠状动脉近段 5.1mm 。
房、室间隔无明显连续中断，多普勒超声未探及分流。
二、三尖瓣及主动脉瓣形态活动可，多普勒超声未探及反流。
二尖瓣口 E 峰：1.22m/s ， A 峰： 0.93m/s 。
左室射血分数：68% 。
川崎病是一种全身性血管炎，主要累及中小血管，好发于 5 岁以下婴幼儿。川崎病属全球性疾病，在亚裔人群中的发病率相对较高，其中以日本最高，其次是韩国。川崎病可累及全身各个系统，以心血管系统最为严重，可出现冠状动脉扩张、血栓形成、冠状动脉瘤破裂、心肌梗死等，是儿童后天性心脏病最常见的原因。川崎病主要的临床表现为急性或持续性发热、唇红皲裂、皮疹、结膜充血和颈部淋巴结肿大等。然而，部分患儿症状不明显，且各个症状亦非同时出现，加之川崎病的诊断缺乏特异性的诊断方法，有时不易诊断。对于未及时诊断治疗的患儿，约有 15%-25% 会出现冠状动脉损害。美国心脏病协会发布的《川崎病的诊断、治疗及远期管理-美国心脏病协会对医疗专业人员的科学指南》 中指出，临床一旦怀疑川崎病，应立即进行详细的超声心动图检查。超声心动图检查结果是诊断不完全川崎病的重要指标，主要依据包括：（1） 左前降支或右冠状动脉 Z 值 ≥2.5 ；（3） 具有诊断意义的特征：左心室功能减低、二尖瓣反流、心包积液、左前降支或右冠状动脉 Z 值 2.0-2.5 。同时，指南亦指出，对于怀疑川崎病的患儿，超声心动图应重点观察左冠状动脉主干、左前降支、左回旋支、右冠状动脉（含近段， 中段和远段）,以及后降支，并尽量显示冠状动脉各个节段。Z 值是一个统计学概念，用于表示个体实测值与总体平均值之间的距离，其计算公式为（实测值-平均数）/标准差。Z 值在 ±2 范围内就是标准正态分布 95% 的置信区间，在医学上认为是「 正常 」，反之则认为是「 异常 」。虽然， Z 值可以客观反映冠状动脉损害情况，避免受体重、身高、体表面积等因素影响，但是我国尚未建立相关的标准， Z 值的应用亦未达成共识。当然，我国学者也在积极研究及推动 Z 值的临床应用，如上海复旦大学儿科医院、上海交通大学儿童医学中心、深圳市儿童医院、北京儿童医院均建立了各自的标准。2020 年修订的川崎病冠状动脉病变的临床处理建议中指出，在评估冠状动脉瘤大小时，可采用下列标准。对于大多数患者，采用调整的大动脉短轴切面都能显示冠状动脉，于主动脉根部左侧 3-4 点钟处可显示左冠状动脉主干、前降支近段及回旋支近段，探头略倾斜向右上方，约 10-11 点钟位置可显示右冠状动脉近段(图 4-5 ，及视频 1 )。当然，还有更多的切面能够显示冠状动脉，详见下图（图 6 ）。图 6 超声心动图冠状动脉的常规测量内容和标准测量部位指冠状动脉与心腔、大血管或其他血管之间存在异常交通。冠状动脉瘘可表现为冠状动脉扩张，亦可形成冠状动脉瘤。指左、右冠状动脉不起自相应的左、右冠窦，而起自主动脉的其他部分或肺动脉，是一种较为罕见的冠状动脉先天性畸形。本病冠状动脉亦可扩张，鉴别的关键在于冠状动脉的主干或分支开口部位是否正常。是一种较为罕见的先天性心脏病，超声表现为冠状动脉的一段或多段呈瘤样扩张，两者超声表类似，鉴别的关键在于有无川崎病的症状及体征，详细的病史询问有助于鉴别。[1] 王雷,夏焙.超声心动图在川崎病诊断、治疗及长期随访中的应用进展—2017 年AHA指南的解读[J].中华医学超声杂志(电子版),2019,16(3):161-165.
[2] 中华医学会儿科学分会心血管学组.川崎病冠状动脉病变的临床处理建议(2020年修订版)[J].中华儿科杂志,2020,58(9):718-723.
