“新”重疾详解（2）：严重克罗恩病
克罗恩病从病理上分为急性炎症期、溃疡形成期、狭窄期、瘘管形成期(穿孔)。临床上分急性期、亚急性期、慢性期。多数起病缓慢，可达数个月至数年。少数起病急骤(20%~25%急性或亚急性)，类似急腹症，病情较重，有长短不等的缓解期，其后慢性发展。
1.腹泻 常见(80%~90%)，一般较轻，糊样便，每日2~3次，可自行缓解。每因饮食不当而诱发为重症或晚期加重，便次增多，少量黏液便，伴腹阵痛，顽固难愈。累及结肠时为黏液便、脓血便;累及肛门直肠时有里急后重;小肠内病变，广泛者因功能紊乱致吸收不良，而有泡沫状恶臭的脂肪便。
2.腹痛 也常见(80%~90%)，多位于右下腹或脐周，间歇性发作，常为痉挛性阵痛伴腹鸣。常于进餐后加重，排便或肛门排气后缓解。腹痛的发生可能与肠内容物通过炎症、狭窄肠段，引发局部肠痉挛有关。腹痛亦可由不完全性或完全性肠梗阻引起，此时伴有肠梗阻症状。出现持续性腹痛和明显压痛，提示炎症已累及腹膜或腹腔内脓肿形成。全腹剧痛和腹肌紧张，则可能是病变肠段急性穿孔所致。
3.腹部肿块 约1/3患者可扪及，右下腹及脐周多见。在直肠或阴道检查时发现，肠系膜粘连肠襻，肠系膜增厚，淋巴结肿大及腹内脓肿和瘘管等。形成的炎性肿块有压痛、中等硬度，因粘连而固定。
4.发热 5%-10%患者，多为低热至中等度，偶有间歇性高热，一般发热与活动性肠炎及组织破坏后毒素吸收有关，高热则见于急重病例(毒血症)或化脓性并发症。伴有恶心、呕吐、纳差、乏力、消瘦、贫血和低蛋白症等营养障碍，以及由此产生的营养不良性水肿、多种维生素缺乏、骨质疏松与电解质紊乱，严重时出现恶病质。
5.便血 很少见，但偶有 大出血、连续大量便血，与维生素K吸收不良及继发性肝损害影响凝血因子的生成有关。
6.恶心、呕吐 常在晚期并发肠道阻塞时发生，可反复发作。
7.肛门直肠周围病变和瘘管形成 肛门周围、直肠周围脓肿、窦道和瘘管是克隆病较常见的症状。瘘管形成是本病特征性体征，为病变肠段的溃疡向周围组织与脏器穿透而形成的。内瘘可通向膀胱、阴道等脏器。外瘘可经腹壁或肛门周围通向体外。
8.全身表现
(1)营养及代谢障碍：表现为体重减轻，生长迟缓，尤其是儿童发病者;电解质缺乏如钾、钙和镁;低蛋白血症，主要因为营养差及蛋白从胃肠道丢失所致的失蛋白性胃肠病引起;慢性消耗、缺铁、叶酸及维生素B12缺乏引起的贫血。
(2)肌肉骨骼病变：有周围性关节炎、强直性脊柱炎、骶髋关节炎和内芽肿性肌炎(罕见)等。
(3)肝胆疾病：常可合并脂肪肝、胆结石、胆管周围炎、原发性胆汁性肝硬化、硬化性胆管炎、胆管癌、慢性活动性肝炎和肝硬化等。
(4)皮肤和黏膜：偶可见结节性红斑、坏死性脓疮、鹅口疮、口颊黏膜、牙龈、外阴的克罗恩病等。
(5)眼：可有虹膜炎、葡萄膜炎、巩膜炎等。
(6)静脉：血栓形成及血栓栓塞性病变。
(7)发热：一般为低热或中等度发热，发热往往表示病变处于活动期。发热多由于炎性介质和白三烯等的作用所致。
克罗恩病可分5型：
1.急性阑尾炎型 右下腹痛，可扪及包块，发冷、发热，类似急性阑尾炎;但起病慢、病程长、白细胞不高，合并腹泻则不同于阑尾炎。
2.肠梗阻型 阵发性腹部绞痛，呕吐，肠鸣音亢进，右下腹可扪及包块或出现肠型，但病程长、病情轻。
3.腹膜炎型 由于肠穿孔而并发弥漫性腹膜炎症状和体征。但起病慢、病情较差，可有腹痛、腹泻及低热病史。
4.出血型 以便血为丰，直肠受累时有40%出血，大量出血少见。
5.肠炎型 慢性腹泻类似溃疡性结肠炎。
克罗恩病并发症：
40%以上病例有轻重不同的肠梗阻，可反复发生，多在小肠。10%~40%有肠穿孔。26%~48%并发瘘管、肛裂、肛周炎。结肠病变多有便血。Crohn统计545例多为下消化道出血，占4.5%。据Farmer统计结肠出血占46%。还并发腹腔脓肿和肝脓肿、中毒性巨结肠、结石症、吸收不良综合征及癌变，如恶性淋巴瘤，但极少见。还有口疮性溃疡，为鹅口疮溃疡。关节炎、强直性脊椎炎、杵状指、结节性红斑、坏疽性脓皮病、球结膜炎、眼虹膜炎、角膜炎、心包炎、血管炎、肾结石、扁桃体肉芽肿等，但均少见。
资料来源：北京中山医院