重症肌无力危象来临，我们该怎么办？

还记得90年代那部火遍大江南北的电视剧《过把瘾》吗?

王志文饰演的方言最后因为一种疾病——重症肌无力而离开人世和爱人天人永隔。重症肌无力真的如此可怕吗?

01、重症肌无力并不可怕

2019年，菲律宾总统杜特尔特曾在访俄期间，自曝患有一种名为“重症肌无力”(myasthenia gravis)的神经肌肉疾病，并称该疾病影响了他控制眼球运动的能力。

杜特尔特在俄罗斯与菲律宾侨民会面时说：“我的一个眼睛比较小，会自己游荡，这是重症肌无力，一种神经机能异常，是我从爷爷那里遗传来的。”之后关于他健康恶化的传闻不断，直至这位菲律宾总统去年10月再次出面回应称未患重病。

02、重症肌无力危象才是可怕因素

重症肌无力患者如果急骤发生呼吸困难，不能维持换气功能称为危象，如果不及时抢救 即可危及生命。

重症肌无力患者发生的危象通常分为三种，即肌无力危象、胆碱能危象和反拗性危象。以肌无力型危象最常见，如国内237次危象发作的统计中肌无力型危象占89%。

肌无力危象

* 新斯的明用量不足、胆碱酯酶抑制剂减量

* 呼吸肌麻痹、咳痰、吞咽无力

胆碱能危象

* 新斯的明过量

* 恶心、呕吐、腹泻、腹痛、瞳孔小、多汗、心率慢

反拗危象

* 难以区别危象性质，无法用停药或加药改善症状

* 长期较大剂量应用胆碱酯酶抑制剂后易发生

03、重症肌无力危象有哪些诱因

包括过度疲劳、感染、手术、药物、电解质紊乱等可能诱发肌无力加重的因素同样都可能导致肌无力危象的发生。

不同类型抗体所导致的重症肌无力发生肌无力危象的概率之间存在差异，其中MUSK阳性患者危象发生率最高(28%-46%)。

不过随着急性期或危象期救治技术的极大发展，目前发生重症肌无力危象的患者比例已经降至5-10%。但目前仍不应对重症肌无力危象的发生掉以轻心，及早识别重症肌无力危象及危象前期，并进行积极的治疗是重症肌无力危象的处理关键。

04、重症肌无力危象该如何处理

第一、解决通气问题

虽然重症肌无力危象有胆碱能危象、肌无力危象和反拗性危象，但在临床工作中常不易准确鉴别。不管怎样，迅速改善病人通气是解决危象的首要任务。

第二、肾上腺皮质激素的应用

在有辅助呼吸的条件下，可采用激素大剂量冲击疗法。如不具备辅助呼吸条件，大剂量激素冲击疗法不能缓解危象，还会加重肌无力症状，这点应引起警惕。可从小剂量激素诱导，逐渐增加剂量，并同时应用相应的抗生素，以防肺部感染扩散。

第三、循序渐进脱机

随着病人肌无力症状的逐渐改善以及肺部感染控制良好时，可以考虑脱机和拔除套管。注意在给予病人试脱机时应循序渐进，不能一蹴而就。

第四、心理疏导，加强信心战胜危象

患者处于濒死状态，具有紧张、焦虑、恐惧、怕死的矛盾心理。我们要告诉患者，医务人员在采取有效的措施，一定能帮助您渡过难关。家属(配偶)和医务人员是患者的精神支柱，鼓励患者在困难的时候要以坚强的意志战胜疾病，定会迎来光明的。