肾小球病理改变的定义共识2020-RPS

去年粗略阅读过这篇文章,最近RPS在做判读一致性调查,又把文献仔细看了一遍,觉得非常经典,有翻译和普及的必要,特译精华部分,内容较多,经过几次校对,若有问题或讨论欢迎与作者联系。

 1 光镜:硬化及塌陷

A 囊壁黏连 箭头所指为血管袢与鲍氏囊黏连,无新月体形成或节段硬化(PAS, X400)

B 节段硬化伴脏层上皮帽 小球节段硬化处由一层肥大的脏层上皮细胞覆盖(箭头) (PASM,X400)

C 节段硬化伴玻璃滴  节段硬化、血管袢实变、囊壁黏连伴无定形、银染阴性物质及脂滴沉积(箭头)(PASM, X400)

D 血管袢塌陷伴脏层上皮增生  基底膜全球皱缩、折叠伴血管腔闭塞、塌陷,无血管袢内细胞增多。一些增生的脏层上皮细胞包含蛋白重吸收滴 (箭尖)(PASM, X400)

E 缺血性塌陷  血管袢全球皱缩、狭窄、管腔闭塞,鲍氏囊扩张,但无脏层上皮增生 (PAS, X400)

F 节段袢内泡沫细胞浸润伴脏层上皮帽 顶端型病变见泡沫细胞胞浆空泡化 (PAS, X400)

 2 光镜:肾小球基底膜及鲍氏囊

 A 基底膜双轨  肾小球血管袢不规则增厚,银染见大量基底膜呈双轨状改变。与血管袢内细胞增多无关 (PASM, X400)

B 基底膜钉突  高倍镜见小球部分血管壁显著增厚,伴银染阳性的基底膜物质突出,与银染阴性的免疫沉积物交替出现。与之相反,基底膜内皮侧平滑(PASM, X1000)

C 淀粉针 高倍镜见小球部分区域银染阳性物质从基底膜上皮侧突出(箭头)。剩余基底膜正常(PASM, X1000)

D 微血管瘤  小球出现球形、银染阳性系膜基质中等扩张,伴节段、不同程度的血管袢扩大(箭头)(PASM, X400)

E 铁丝圈  血管壁明显不规则增厚,大量内皮下嗜复红沉积物(箭头)致血管腔狭窄。血管壁外侧平滑。(Masson三色, X400)

F 囊壁玻璃滴  局灶无定形、PAS阳性的透明物粘附于鲍氏囊壁内侧 (PAS, X400) 右下方放大图显示透明物位于鲍氏囊和囊壁上皮细胞间(PASM, X1000)

3 光镜:系膜及内皮病变

A 系膜细胞增生 非邻近血管极的多个系膜区>3个系膜细胞(箭头)伴系膜基质增多(PAS, X400)

B 结节硬化 小球增大,系膜区圆形、卵圆形PAS阳性基质增多、扩张 (PAS, X400)

C 系膜溶解  系膜基质节段溶解(箭头),伴血管袢银染阳性物质丢失 (PASM, X400)

D 膜增生样 球性系膜及血管袢内细胞增多,呈分叶状,细胞插入(箭头),基底膜双轨(箭尖)(PAS, X400)

E 渗出性肾炎  球性血管袢内细胞增多伴大量中性粒细胞浸润,后者PAS胞浆阳性(PAS, X400)

F 内皮细胞增生  内皮细胞增大,填塞管腔。节段血管袢内细胞增多,可能是由于内皮细胞增生,也可能是一些单核细胞(箭头)或多形核白细胞(箭尖)浸润血管袢导致。可见脏层上皮细胞肥大(星标)(PAS, X400)

4 光镜:血管袢及袢外病变

A 纤维素样坏死 银染见粉染的纤维蛋白聚集,与系膜区溶解(箭头)及节段基底膜断裂(箭尖)有关 (PASM, X600)

 B 细胞新月体伴血管袢内细胞增多 主要由细胞组成的大的圆周型新月体,与鲍氏囊连续。部分细胞呈梭形,血管袢受挤压,但仍见系膜细胞增生、基质扩张伴节段血管袢内细胞增多(箭头)(PAS, X400)

 C 纤维新月体 大型无细胞性纤维基质积聚,与鲍氏囊连续。可见鲍氏囊节段断裂(箭头)。剩余血管袢基底膜折叠、皱缩、塌陷(PASM, X400)

D  肾小球淤血、袢内血栓 下面一个小球内见大量完整的红细胞瘀滞于血管袢。上面小球具有同样改变,且节段见嗜复红的纤维蛋白聚集,完全或部分堵塞管腔(箭头)(Masson三色, X400)

E 塌陷性肾小球病的假新月体 血管袢全球塌陷,周边覆盖增生的脏层上皮细胞,部分空泡变性(箭尖)。与B图细胞性新月体相反,并无梭形细胞成分。脏层上皮与鲍氏囊间存在空隙(箭头),一些区域可见细胞与鲍氏囊连续,类似细胞新月体改变 (PASM, X400)

F 废弃肾小球 无细胞性球性硬化。可见PAS阳性、基底膜塌陷的血管袢,以及PAS阴性的胶原化物质填充鲍氏囊腔。(PAS, X400)

5 电镜:肾小球上皮及内皮细胞

A 足突融合, 细胞骨架聚集  足细胞胞浆平坦覆盖于GBM上,足突消失伴肌动蛋白微丝聚集。内皮细胞可见正常窗孔(醋酸铀-柠檬酸铅染色,X8000)

B 足细胞空泡化 脏层上皮细胞胞浆含多个膜性、电子疏松、大小不等的空泡(箭头)(醋酸铀-柠檬酸铅染色,X5000)

C 足细胞内髓样小体 脏层上皮细胞包含大量圆形、卵圆形、同心多层的脂质包涵体 (醋酸铀-柠檬酸铅染色,X10000)

D 足细胞脱落+血管袢内泡沫细胞 足细胞从GBM脱离,长入新形成的基底膜基质,足突广泛融合(箭头);血管腔内见一个含大量电子疏松空泡的细胞(醋酸铀-柠檬酸铅染色,X6000)

E 内皮细胞增大,内皮下间隙增宽 血管袢内皮细胞明显肿胀,窗孔消失,内皮下见电子疏松物质,内皮细胞从基底膜轻微脱离 (醋酸铀-柠檬酸铅染色,X10000)

F 内皮细胞增生 内皮明显肿胀闭塞管腔,内皮细胞核仍可见,提示内皮细胞增生(醋酸铀-柠檬酸铅染色,X8000)

6 电镜:基底膜病变

A 基底膜变薄 基底膜致密层厚度下降明显且一致 (醋酸铀-柠檬酸铅染色,X8000)

B 基底膜增厚,系膜“腰部”沉积 致密层均匀一致增厚,位于系膜“腰部”的上皮下免疫沉积物覆盖于副系膜区基底膜 (醋酸铀-柠檬酸铅染色,X10000)

C 基底膜分层 基底膜撕裂、致密层碎片化导致不规则增厚。注意基底膜外侧明显不规则(箭头)而无免疫沉积物。足突融合广泛但内皮窗孔完好 (醋酸铀-柠檬酸铅染色,X12500)

D 基底膜断裂+纤维蛋白沉积 基底膜不连续(箭头)伴鲍氏囊内束状聚集、电子致密的纤维样物质 (纤维蛋白;箭尖)(醋酸铀-柠檬酸铅染色,X6000)

E 上皮下沉积物+钉突 上皮下大量电子致密物沉积(箭头),被基底膜突出部分所分隔(箭尖)。注意广泛融合的足突,内皮窗口完好 (醋酸铀-柠檬酸铅染色,X12500)

F 内皮下重构  细胞插入伴新的基底膜成分出现,无免疫沉积物 (醋酸铀-柠檬酸铅染色,X12500)

图7 电镜:小球沉积物

A 上皮下驼峰 上皮下大颗电子致密的免疫沉积物(箭头)落于基底膜上,覆盖的足细胞足突融合 (醋酸铀-柠檬酸铅染色,X15000)

B 副系膜区沉积 电子致密物(箭头)位于副系膜区(醋酸铀-柠檬酸铅染色,X6000)

C 基底膜内电子疏松的免疫沉积物 免疫沉积物完全位于基底膜内,密度低于致密层(箭头),提示吸收期改变(醋酸铀-柠檬酸铅染色,X12500)

D 飘带样基底膜内致密沉积物 基底膜内飘带样电子致密沉积物(箭头)替代大部分致密层(醋酸铀-柠檬酸铅染色,X6000)

E 血管袢内假血栓 电子致密的免疫沉积物(箭头)大量聚集,阻塞管腔;亦可见相对小的内皮下免疫沉积物(箭尖)(醋酸铀-柠檬酸铅染色,X15000)

F 透明滴沉积 形状不规则、中等密度、均质无定型、无细胞性电子致密物沉积于细胞外区域,与鲍氏囊黏连有关(箭头)

图8 电镜:小球细胞外结构性沉积物

A 淀粉样纤维丝 细小、僵硬、无序排列、无分枝、横截面实心的纤维丝(醋酸铀-柠檬酸铅染色,X50000)

B 纤维样沉积物 细胞外、基底膜内聚集无序排列的、无分枝的直纤维丝,直径大于A图的淀粉样纤维丝(醋酸铀-柠檬酸铅染色,X30000)

C 微管状沉积物 细胞外聚集物呈中空柱状(横截面较清晰)(箭头),提示小的平行排列的柱状体。微管的厚度稍大于B图所示的纤维直径(醋酸铀-柠檬酸铅染色,X50000)

D 冷球沉积物 沉积物短小、弯曲、中空柱状,柱状结构不如C图的微管轮廓分明(醋酸铀-柠檬酸铅染色,X25000),柱壁呈单层结构(左下小图)(醋酸铀-柠檬酸铅染色,X48000)。冷纤维蛋白沉积物的管状、柱状结构相比之下可见双层或三层壁(右下小图)(醋酸铀-柠檬酸铅染色,X30000)

E 指纹状免疫沉积物 电子致密物具有曲线状分层的亚结构,类似指纹(醋酸铀-柠檬酸铅染色,X30000)

F 粉末状内皮下沉积物 细小颗粒、点状致密物(箭头)沿着小球基底膜内皮下区域呈条带状排列(醋酸铀-柠檬酸铅染色,X12500)

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