一种诡异的鼻出血

生活实例：

很长一段时间，年逾七十的方老伯让鼻出血给弄得担惊受怕，连夜间睡觉都不能踏实，有无数次因为鼻出血不得不深夜赶往医院去看急，多次的鼻腔填塞又让他痛苦不已，说起填塞那真是谈虎色变，讨厌至极。

但是因鼻出血看过急诊的患者都经历过，只要出血量较多，尤其是在晚上，几乎总免不了鼻腔填塞止血，这种止血方法其实是医患双方都很无奈的选择经过经验丰富的医生确诊，方老伯的鼻出血是缘于一种较为少见的疾病“遗传性出血性毛细血管扩张症”。

聪明的读者一定注意到了如此冗长的病名，其中有“遗传性”三个字。

的确，这个病是显性遗传性疾病，常有家族性易出血史。大多数这类患者以鼻出血为首发症状，且容易反复发生鼻出血。

患者多在中年以后发病,医生除了检查患者的鼻腔和鼻咽，也会特别关注患者的面部、手部舌和口腔黏膜有无紫色或鲜红色集簇的圆点状改变，边缘整齐，依其典型的临床特征可作出诊断。

由于鼻黏膜，尤其是鼻中隔黏膜较薄，扩张的毛细血管常突出于黏膜表面,在患者用力擤鼻、喷嚏、甚至揉搓鼻子的时候很容易破裂岀血，长期、反复、多量出血会造成患者贫血疲乏无力影响工作和生活。

需要重点强调的是遗传性出血性毛细血管扩张症是一种全身性疾病，呼吸道、消化道,甚至肺肝肾、脑等部位的出血亦不可忽视。至于鼻出血,其出血点可能单侧也可能双侧且出血点多发,这就要求检查时务必仔细全面,不放过任何一个出血点。

对于这种恼人的鼻出血，治疗方法虽多,却难根治。简便又常用的方法就是鼻腔填塞，也有出血点黏膜下注射硬化剂和化学性药物烧灼的方法，效果并不令人满意。

有报道称皮质类固醇激素和雌激素治疗有效，但药物本身的副作用不容小觑而药物用量疗程停药指征等也是值得进一步探讨的问题。

至于鼻中隔黏膜切除后植皮治疗鼻岀血，手术本身存在很大风险,选择时需要谨慎。在临床中采用局部麻醉、内镜下多点电凝的方法治疗此类患者，短期疗效不错。后续有必要长时间不定期随访，对再现出血点予以局部烧灼和黏膜保护处理，总体效果较为满意。

对于遗传性出血性毛细血管扩张症，有必要全面地评估病情，了解消化道、呼吸道,肺、肾、肝、脑等重要脏器有无病变存在，以便针对性处理。除了积极治疗出血，相应的贫血需要纠正，患者应戒酒，避免辛辣刺激性饮食，多摄人粗粮和富含维生素C和钙的食物。同时发挥中医调理的优势，适当用一些“益气补血”的中药，如“归脾丸”等,有利于患者的康复。

作者：张治军

编辑：杨海

张治军 | 主任医师，上海中医药大学附属曙光医院耳鼻咽喉科主任