【病例】颅底粘液瘤一例

病史
女31岁，右面麻木不适4年，饮水呛咳，声音嘶哑1年

右侧颅底可见一不规则肿块影，跨中颅凹生长；病变呈长T1长T2信号，信号欠均匀；邻近脑组织受压移位，未见明显水肿征象。中线结构向左侧移位。增强后病变呈不均匀强化。

病理结果
颅底粘液瘤

鉴别诊断
颅底脊索瘤：位于颅底中心区域，以斜坡最多见，溶骨性破坏为主，可累及整个斜坡。CT平扫为不均匀低密度，瘤内见散在钙化。MRI平扫T2WI呈显著高信号，增强扫描为持续缓慢强化。
颅底软骨类肿瘤：岩骨最多见，其次为枕骨和斜坡。T1WI为低信号，T2WI为不均匀明显高信号，钙化和纤维软骨成分在T1WI、T2WI均为低信号。
三叉神经瘤：多发生于三叉神经半月神经节处，行走于海绵窦外侧壁内，特征性表现为呈哑铃状。CT平扫为等密度或稍低密度，囊变多见，无钙化。MRI上T1WI呈等信号或不均匀低信号，T2WI呈不均匀高信号，肿瘤境界清楚，增强扫描多呈不均匀显著强化。

临床与病理
原发于颅底的黏液瘤实属罕见，是间叶组织肿瘤的一个特殊类型，发病年龄为中年，30-40岁，它的组织结构以及黏液所含的化学成分均类似于原始间叶组织或脐带的黏液样结缔组织，多认为它是原始胚层组织发生的肿瘤，疏松的粘液基质里含有梭型细胞及星形细胞。可发生于心脏、皮肤、皮下组织、腹膜后等多处，亦可发生于骨、关节、泌尿生殖器、眼眶、鼻及鼻窦。心脏黏液瘤患者其瘤栓可随血流种植至脑内。黏液瘤一般生长缓慢，不发生转移，但局部可呈浸润性生长。颅底的黏液瘤好发于中颅窝底鞍旁。肿瘤可侵蚀破坏硬膜突入于硬膜下。可出现视神经、动眼神经、三叉神经、面神经及后组颅神经损害症状。

影像学表现
CT为高低等混杂密度影，周围骨质受侵蚀，高密度影为新生骨或钙化，可出现肿瘤周边蛋壳样钙化；低密度部分肿瘤组织结构稀疏，为粘液基质；等密度部分肿瘤组织结构相对紧密。增强扫描不均匀轻度强化。
MRI显示边缘清楚表面平滑的长T1长T2信号。颅底黏液瘤无囊性成分，均为实性。肿瘤血供不丰富，但肿瘤纤维间质中富含毛细血管，所以可以肿瘤不均匀强化，有时呈现特征性的“蜂窝状”强化。血管造影无肿瘤染色。脑膜瘤存在肿瘤染色。
图片来源：影像园