看图识病（232）：颈部肿块

一名52岁的亚洲人，患有慢性肾脏病，有长期的右鼻旁和右颈部肿块。

轴向造影后CT图像（A和B）显示右鼻旁肿物增强（A，箭头），右下颌下区域肿物增强（B，箭头）。右鼻旁区域的超声图像（C）显示边界清楚，伴有低回声的右鼻旁肿块。PET图像（D和E）显示右鼻旁肿块（D，箭头）和右下颌下肿块（E，箭头）内FDG摄取增加。

答案：木村病 （Kimura's disease）

延伸阅读

被误诊为淋巴瘤的木村病1例及文献复习

木村病又称为嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿，是一种病因尚未明确，临床上以长期存在并易反复的无痛性皮下软组织肿物为主要表现的慢性炎症性疾病。本病较为罕见，且缺乏特异性临床表现及影像学特点，极易被漏诊、误诊。现将1例被误诊为淋巴瘤的木村病报道如下。

1 临床资料

患者男，74岁，因“发现左侧面颊部肿块1年，加重10d”入院。既往曾在外院就诊(具体诊疗不详，但患者自诉用过激素)，肿块明显缩小。后包块未增大，也未予以任何治疗。近10d来患者发现左侧面颊部肿块明显增大，无发热、瘙痒及疼痛。外院面部MRI平扫+增强示:病灶T1WI、T2WI均为高信号，内伴血管流空信号，磁共振弥散加权成像(diffusion-weighted imaging,DWI)呈稍高信号。增强可见不均匀强化。既往身体健康，否认家族性遗传病史。体检:一般情况好，各系统检查无异常。专科检查:双侧面部不对称，颞下关节运动无异常，左侧腮腺区可见一大小约5cm×5cm×4cm肿块，质地较软，界限不清楚、固定，与皮肤有粘连。左侧颈部可见一大小约3cm×2cm×2cm肿块，质地较软，界限清楚、活动，余未见明显异常。实验室检查:血常规示嗜酸性粒细胞计数0.65×109/L[参考值(0.02～0.52)×109/L]，余生化、凝血功能等检查未见异常。影像学检查:面部CT示左侧腮腺区团块状软组织密度影，密度稍不均，左侧颌下区及颈动脉鞘可见多发增大淋巴结影(图1A)。结合患者病史及相关检查，同时患者曾对激素敏感，嗜酸性粒细胞仅轻度升高，又有多发淋巴结增大，初步诊断为:左侧腮腺占位性病变，性质待定，考虑淋巴瘤可能性大，但木村病不能排除。予以“左侧腮腺区及颈部肿块切除术”。术后病理诊断:符合木村病的病理学表现(图1B)。复查面部MRI增强示:左侧腮腺区混合信号影，边界不清，T2WI以高信号为主，T1WI以低信号为主，增强呈不均匀强化(图1C、1D)。排除放疗禁忌证后转入放疗科，予以调强适形放射治疗(IMRT)，左侧腮腺区咬肌区及左颈部淋巴引流区(Ⅱ—Ⅴ区)部位局部放疗。1个月后随访患者肿块明显缩小。1年后电话随访，患者诉肿块未发生变化。

图1：木村病患者面部影像学检查及术后病理检查结果

A．面部CT:左侧腮腺区团块状软组织密度影，密度稍不均，左侧颌下区及颈动脉鞘可见多发增大淋巴结影(红色箭头所示);B．术后病理:显示淋巴组织部分生发中心增生，副皮质区小血管增生，较多嗜酸性粒细胞浸润(苏木精-伊红染色，×40);C、D．术后复查面部MRI:病灶缩小，左侧腮腺区混合信号影，T1WI低信号，增强呈不均匀强化(红色箭头所示)

2 讨论

木村病是一种病因不明的以分化成熟的淋巴细胞增生为主的良性病变，以亚洲青少年男性好发，男女发病比例约为3∶1。目前其发病机制尚不明确，但考虑到大多数木村病患者嗜酸性粒细胞及血清IgE水平升高，推测可能与自身免疫、病毒(如EB病毒、人乳头瘤病毒6型等)、寄生虫感染、超敏反应或部分细胞因子(如白细胞介素-4、白细胞介素-5、白细胞介素-13、白细胞介素-21、粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子、胸腺基质淋巴细胞生成素及IgE等)等自身免疫功能紊乱所致[1]。

木村病常见的临床表现为皮下软组织肿物，单发或多发病灶，长期反复出现，多为活动度尚可、无痛性肿块，不伴有皮肤色素沉着及瘙痒。多见于头颈部淋巴结及唾液腺，亦可见于腹股沟、四肢、胸腹壁、腋窝、口腔及眼眶等部位。可合并肾功能损伤(其中约70%表现为肾病综合征)、血小板减少症、溃疡性结肠炎、血栓形成及结缔组织病而出现相应的临床症状[2,3]。外周血嗜酸性粒细胞计数及血清IgE是木村病的敏感性指标，大多数木村病患者两项指标水平均升高，且与其病情复发密切相关[4]。超声、CT和MRI是发现及诊断木村病常用的辅助方法。超声对木村病病灶有较好的检出率，价格低廉，彩超可发现肿物多与周围组织界限模糊，可探及不同部位的多发淋巴结肿大，但对于较小、位置较深的病灶具有一定的局限性，且较难准确定性。另外根据病灶边界是否清楚，可将木村病的CT表现分为两型，以边界不清的Ⅱ型较为常见。木村病的CT表现为邻近皮下组织间隙模糊、密度不均，可伴稍高密度结节影，增强可有不同程度强化[5]。MRI具有良好的软组织分辨力，且无创、无辐射，对于较小的病灶有较好的分辨力。木村病的常见MRI表现为病灶T1WI呈等信号或稍高信号，而T2WI和短时间反转恢复序列(short time inversion recovery,STIR)均为高信号，内伴血管流空信号，DWI呈稍高信号。增强可见其明显渐进性强化，未见坏死液化及出血[6]。病理检查仍是诊断木村病的金标准。

原则上当患者出现无痛性头颈部皮下肿块、嗜酸性粒细胞及血清IgE升高三联征，且影像学特征符合木村病的上述表现时，可诊断为木村病。但本病常缺乏典型临床表现，起病隐匿，有些患者嗜酸性粒细胞升高不明显，而血清IgE又不是常规检查项目，加上其发病率低，很多临床医生对此病的认识不足，故极易漏诊和误诊。本研究所报道的病例，因初始常累及头颈部淋巴结，激素治疗有效，病灶缩小，嗜酸性粒细胞仅轻度升高，血清IgE未测，加上缺乏对此病的认识，初诊也是考虑为淋巴瘤。颈部淋巴瘤也表现为间歇性淋巴结肿大，但该病一般不累及腮腺部位皮肤以及皮下脂肪间隙，多见于中老年人，肿大淋巴结有融合倾向，内可见血管漂浮征，增强扫描呈轻中度均匀强化，且外周血嗜酸性粒细胞水平不高，可资鉴别。另外木村病还需与朗格汉斯细胞增生症、嗜酸性肉芽肿、Castleman病、IgG4相关性疾病等疾病相鉴别。目前手术切除为治疗木村病的首选方法，但由于肿块边界欠清，无法完整切除，术后易复发。糖皮质激素和放射治疗可以缩小肿块，但通常不能完全去除肿块，停止糖皮质激素治疗后易复发。现在推荐的治疗方案为手术切除联合小剂量放射治疗，可有效预防复发。研究认为易复发的危险有吸烟习惯、系统性疾病、单纯手术治疗、手术+激素治疗[7]。而ki-67可作为预测复发的有效指标[8]。

总之，木村病是一种罕见的可能与免疫功能紊乱相关的良性疾病，常起病隐匿，缺乏特异性临床表现，常被漏诊和误诊。需结合临床表现、实验室检查(特别是嗜酸性粒细胞计数及血清IgE检测)及相关影像学特点，必要时予以活检。治疗上以手术切除或激素治疗后辅以小剂量放射治疗为主，可有效预防复发。

参考文献

[1]涂景恋，戴平丰，李百周．头颈部木村病的临床及MRI特征[J]．临床放射学杂志，2017,36(8):1085-1088.dOI:10.13437/j. cnki. jcr. 2017. 08. 008.

[2]何晓，徐艳萍，王言言．木村病诊疗体会及临床分析[J]．中国耳鼻咽喉头颈外科，2016,23(7):413-414.dOI:10. 16066/j.1672-7002. 2016. 07. 014.

[3]李娇，赵锐，朱鑫，等．头颈部木村病的临床分析[J]．中国耳鼻咽喉颅底外科杂志，2018,24(6):544-546,551.

[4] Iwai H,Nakae K,Ikeda K,et al. Kimuradisease:diagnosis and prognostic factors[J]. Otolaryngol Head Neck Surg,2007,137(2):306-311.dOI:10. 1016/j. otohns. 2007. 03. 027.

[5] Gopinathan A,Tan TY. Kimura'sdisease:imaging patterns on computed tomography[J]. Clin Radiol,2009,64(10):994-999.dOI:10. 1016/j. crad. 2009. 07. 003.

[6]李国，王振平，袁利，等．木村病的影像表现及文献复习[J]．实用放射学杂志，2017,33(4):510-512.dOI:10. 3969/j.issn. 1002-1671. 2017. 04. 006.

[7] Chen QL,Dwa S,Gong ZC,et al. Kimura's disease:risk factors of recurrence and prognosis[J]. Int J Clin Exp Med,2015,8(11):21414-21420.

[8] Deng WY,Ye SB,Luo RZ,et al. Notch-1 and Ki-67 receptor as predictors for the recurrence and prognosis of Kimura'sdisease[J]. Int J Clin Exp Pathol,2014,7(5):2402-2410.

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