延髓“心”形梗死3例临床分析
具备丰富侧支循环的延髓并非梗死的好发部位，即使出现，也多见于其背外侧，而双侧延髓内侧梗死(bilateralmedial medullary infarction,BMMI)在临床上则极为罕见[1,2,3]。
近年来我院诊治了3例DWI影像上呈现出典型的“心”形，临床上以四肢瘫痪、假性球麻痹、头晕呕吐、肢体麻木为主要症状的BMMI患者，因病程凶险，预后差，易被误诊为其他疾病所致的脑干损伤[4,5,6]，临床上应引起高度重视，现报道如下。同时结合文献阅读，分析其病因、发病机制、神经影像学和临床特点。
1 临床资料
病例1，男性，54岁，广东深圳人，进行性四肢无力伴言语不清1 d于2017年1月17日收住院。患者入院前1 d上午无明显诱因下出现头晕，四肢乏力，肢体麻木，行走不稳，言语不清，伴有非喷射性呕吐胃内容物多次，当地医院行头部CT检查“未见异常”，仅给以对症处理，次日因病情加重转入我院。
入院时专科检查:血压148/75 mm Hg，神志清，构音含糊，咽反射消失，饮水呛咳，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅲ级，全身深浅感觉无明显减退，双侧病理征可疑阳性。
患者已婚已育，既往有高血压病史多年，但并未规律服药和定期监测血压，长期饮酒(白酒1～2两/d)和吸烟(20支/d)，否认有家族史。
入院后次日因发热、呼吸急促、血氧饱和度下降、意识水平下降，转入我院重症监护室(ICU)行气管插管及呼吸机辅助呼吸。
因不排除吉兰-巴雷综合征，予以腰椎穿刺抽取脑脊液化验，但未见脑脊液蛋白-细胞分离现象，急查的DWI显示双侧延髓上部内侧典型的“心”形弥散受限的高信号影，确诊为BMMI(见图1A)，同时完成的脑血管CTA显示双侧椎动脉V4段，基底动脉显影欠佳，考虑存在严重狭窄(见图1B)。
该患者经ICU抢救治疗1 w，神志转清并成功脱机，转入我科普通病房继续药物治疗和康复训练，出院时仍残留四肢瘫痪，肌力Ⅲ～Ⅳ级、假性球麻痹、生活不能自理等后遗症。
病例2，男性，57岁，广东茂名人，因突发头晕伴左侧麻木无力5 d，加重伴右侧肢体麻木无力2 d于2019年8月30日收住院。
患者入院前5 d凌晨无明显诱因突然出现非旋转性头晕，伴恶心、非喷射性呕吐胃内容物，左下肢仅能支撑行走，左手持物不稳，伴饮水呛咳、吞咽困难，言语含糊，当地医院的头部MRI提示“延髓梗死”。
入院前2 d出现病情加重，且无力症状波及右侧，为进一步诊治转至我院。
入院时专科检查:血压176/102 mm Hg，神志清，精神差，构音不清，咽反射消失，饮水呛咳，伸舌不过唇;右上肢肌力Ⅱ级，右下肢肌力Ⅱ级，左侧肢体肌力Ⅰ级，双侧巴氏征阳性。双侧延髓上部内侧典型的“心”形弥散受限的高信号影(见图1C),CTA显示左侧椎动脉未显影，考虑发育变异，脑动脉硬化(见图1D)确诊为BMMI。
患者已婚已育，无吸烟和饮酒嗜好。糖尿病史20余年，无规则降糖治疗和定期监测血糖。
入院后予以常规降压、抗血小板集聚、强化他汀、降糖药以及神经营养药物等治疗。因后期出现肺部感染，接受了2 w的联合抗生素治疗，同时早期开展了床边的神经康复治疗。出院时残留有四肢瘫痪、四肢肌力Ⅰ-Ⅱ级，假性球麻痹、生活不能自理等后遗症。
病例3，女性，63岁，广东汕尾人，突发左侧肢体无力4 d，加重伴右侧肢体无力1 d，于2019年9月24日收住院。
患者入院前4 d无明显诱因下突发左侧肢体无力，左上肢不能抬举，左下肢不能自行行走，伴言语不清，仅能简单对答。当地医院行头部CT示“双侧基底节和放射冠区多发腔隙性脑梗死”，拟诊“腔隙性脑梗死”，给予抗血小板和他汀类等药治疗。
入院前1 d左侧肢体乏力加重，并出现右侧肢体无力症状，完全不能行走，为进一步诊治转入我院。
入院时专科查体:血压190/113 mm Hg，神志清，精神萎靡，构音含糊，咽反射明显减弱，饮水呛咳，伸舌不充分;四肢肌力I级，双侧病理征阳性。入院后DWI显示双侧延髓上部内侧典型的“心”形弥散受限的高信号影(见图1E),CTA示椎基底动脉粥样硬化改变(见图1F)，确诊为BMMI。
既往有“高血压、糖尿病、冠心病”多年，但从未规律服药和定期随访。入院后予以抗血小板聚集、强化他汀、降糖、降压等治疗，同时开展早期床边神经康复，出院时仍残留有四肢瘫痪，四肢肌力I级、假性球麻痹、生活不能自理等后遗症。
2 讨论
在解剖上，延髓内侧大致由横断面上的外侧区及背侧区组成，其上1/3由双侧椎动脉发出的旁正中支供血，而下2/3则由脊髓前动脉及前正中动脉发出的延髓支共同供血。
由于延髓就位于脑干的最下端，较脑干其他部位血供和侧支循环丰富，因此发生内侧梗死的机会相对较少，约占脑梗死的0.5%～1.5%[7]，而出现BMMI几率更低，仅为延髓内侧梗死的1/7左右[4,8]。在MR影像学上，BMMI表现出特征性的双侧延髓内侧DWI“心”形或“Y”字形高信号。首例延髓“心”形梗死见于2004年的Maeda等报道[9]，近年来国内陆续有少量报道[10,11,12]。
本文报道的3例患者均为壮年期、超早期外的患者，既往史中均存在至少两种以上，且控制欠佳的缺血性卒中危险因素，而全脑血管CTA均证实有程度不一的动脉粥样硬化(见图1D～F)，因此从病因上推测发病机制，可能与不稳定斑块诱发的原位血栓形成、斑块破裂或微栓子脱落导致血管闭塞等有关。
3例患者的DWI均显示出经典的“心”形双侧延髓内侧弥散受限所致的高信号(见图1A～C)，从而提示其双侧延髓供血均出现严重下降，甚至中断。值得注意的是，3例患者的梗死灶均位于延髓上部，因此从结构解剖学和对应动脉供血区域推测，仅在双侧延髓上部的腹部、中间部同时出现血供中断才有可能出现“心”形梗死灶，而“Y”字形梗死灶则需腹部、中间部和背部同时受累才可形成[13]。
有趣的是，病例2和病例3的首发肢体症状为偏瘫，随后才快速进展为四肢瘫，尽管无法提供实时动态的头部DWI和CTA影像，但综合考量这2例患者的临床症状演变规律以及其他后循环供血的脑区并未出现其他梗死灶，其病理机制更符合动脉粥样硬化引起的原位血栓形成，因此，我们认为早期识别并及时处理(如传统时间窗口外的动脉内取栓术和早期大剂量强化他汀治疗[14,15]等)可能有助于阻延此类进展型BMMI患者病情的加剧。
众所周知，延髓内侧从腹侧到背侧依次分布有锥体束、内侧丘系或丘系交叉，并发出舌下神经，这与本文3例患者的临床症状和神经系统定位体征密切相关。由于四肢上运动神经元性瘫痪和假性球麻痹为绝大多数BMMI患者的经典症状，因此长期卧床、吞咽困难、误吸经常性导致患者出现肺部感染。
本文病例1在突发的四肢轻瘫后第3天即出现了严重的呼吸衰竭表现，在缺乏神经影像学证据的前提下，的确需要与脑干型吉兰-巴雷综合征、重症肌无力、低钾性周期性麻痹、桥脑中央髓鞘溶解症以及脑干脑炎等疾病相鉴别，详细的病史询问、全面的神经系统体格检查、血清生化、脑脊液检查、肌电图和及时的头部MR检查有助于减少误诊率[8,16,17]。
本病的预后普遍欠佳。尽管3例患者均严格按照国内的相关诊治指南进行了二级预防、神经营养、改善循环等治疗，并早期介入了床边康复治疗，但其预后均不甚理想，出院时均存在不同程度的四肢瘫和假性球麻痹症状。
因此，对于疑似病例尽早完善MR检查，并尽可能在溶栓/取栓时间窗内医疗介入或许是减少后遗症的最佳途径，而后期的处理则以精细的护理和全面的康复为主。
参考文献
[1]Zhang L,ZhangGL,Du JM,et al.Bilateral medial medullary infarction with nondominant vertebralartery occlusion[J].Journal of Stroke and CerebrovascularDiseases,2015,24(9):241-244．
[2]Gupta A,GoyalMK,Vishnu VY,et al.Bilateral medial medullary infarction:the heart reveals thediagnosis[J].Int J Stroke,2014,9(4):18-19．
[3]Prasad K.Heartin the brain:classical imaging sign in bilateral medial medullaryinfarction[J].British Journal of Neurosurgery,DOI:10.1080/02688697.2020.1765978．
[4]Akimoto T,OgawaK,Morita A,et al.Clinical study of 27 patients with medial medullaryinfarction[J].J Stroke Cerebrovasc Dis,2017,26(10):1-9．
[5]Jiang S,WangL,Yan Y,et al.Fabry disease presenting as bilateral medial medullary infarctionwith a“heart appearance”sign:a casereport[J].BMC Neurol,2020,20(180):2-5．
[6]Lu J,Wu Y,XiaoF,et al.Bilateral medial medullary infarction with distal stenosis ofhypoplastic vertebral artery[J].Chin Med J,2019,132(8):998-999．
[7]陈士帅，刘训灿，王欣欣，等．典型“心型”影像征的双侧延髓内侧梗死1例报告及文献复习[J]．中风与神经疾病杂志，2018,35(2):164-165．
[8]PongmoragotJ,Parthasarathy S,Selchen D,et al.Bilateral medial medullary infarction:Asystematic review[J].Stroke Cerebrovasc Dis,2013,22(6):1-18．
[9]Maeda M,ShimonoT,Tsukahara H,et al.Acute bilateral medial medullary infarction:a unique“heartappearance”sign by diffusionweighted imaging[J].EurNeurol,2004,51(4):236-237．
[10]Jalal MJ,MenonMK.Bilateral medial medullary infarction with a“heartappearance”sign[J].Neurol India,2016,64:130．
[11]郭阳，徐锦锦，吴秀娟，等．延髓“Y型”梗死1例报告(附文献复习)[J]．中风与神经疾病杂志，2014,12(31):1123-1124．
[12]侯彦波，冯学敏，刘晶瑶，等．进展性双侧延髓内侧梗死1例报告[J]．中风与神经疾病杂志，2014,31(9):848-849．
[13]Kim JS,HanYS.Medial medullary infarction clinical,imaging,and outcome study in 86consecutive patients[J].Stroke,2009,40(10):3221-3225．
[14]申亚峰，薛德友，梁冰，等．急性基底动脉闭塞超时间窗支架取栓术治疗的疗效分析[J]．中国临床神经外科杂志，2019,24(10):583-585．
[15]Li X,WangY,Wang Z,et al.Recovery of injured corticospinal tracts after laterecanalisation of basilar artery occlusion[J].Stroke VascNeurol,2018,3(4):253-255．
[16]ToyodaK,Imamura T,Saku Y.Medial medullary infarction:Analyses of elevenpatients[J].Neurology,1996,47(5):1141-1147．
[17]BoulogneS,Roggerone S,Deiana G,et al.Sequential MRI imaging of progressive bilateralrostro-caudal medullary infarction[J].Rev Neurol (Paris),2014,170(4):277-279.
文献出处：周丽华,潘梦秋,徐武华,匡祖颖,刘宝珠,王展航.延髓“心”形梗死3例临床分析[J].中风与神经疾病杂志,2020,37(08):738-739.