颅内神经上皮囊肿的CT、MRI及DWI诊断

本文对经临床及MRI诊断、随访或手术病理证实的神经上皮囊肿47例进行总结, 主要分析病变的CT、MR及弥散加权成像 (DWI) 表现特点, 并探讨神经上皮囊肿的鉴别诊断。

1 材料和方法

1.1 研究对象

神经上皮囊肿47例, 男21例, 女26例。年龄4～76岁, 平均30.8岁。主要临床表现有头痛、头晕, 或可表现为抽搐, 并有1例以偏瘫就诊。

1.2 检查方法

CT检查使用GE Prospeed和Philips Secura CT扫描系统, 8例行常规CT平扫, 其中6例加做MR检查。使用Diasonics 0.35T, Siemens 1.0T和Philips 1.5T MR仪的头线圈, 行常规MR检查45例, 常规行横轴位T₁WI和T₂WI成像, 部分加做T₂WI矢状位或/和冠状位成像, 部分加做冠状位FLAIR成像。14例加行增强扫描, 行横轴位和冠状位T₁WI成像, 部分加做T₁WI矢状位成像。16例DWI采用单次激发平面回波序列, 取弥散敏感系数b=0, 1000s/mm²获取2幅图像, 再经过弥散成像软件处理获得1幅ADC图。

2 结果

2.1 发生部位

位于侧脑室内17例 (36.2%) , 其中侧脑室三角区16例 (34.0%) (图1) , 左、右侧各8例, 侧脑室体部1例 (2.1%) ;脉络膜裂内24例(51.1%) , 右侧17例 (36.2%) , 左侧7例 (14.9%) (图2) ;脑实质内6例 (12.8%) (图3) 。其中15例经手术病理证实 (脑实质内6例、侧脑室内7例及脉络膜裂内2例) 。

2.2 形态、大小及轮廓

病变最大径线为2～100mm。93.6% (44/47) 的囊肿形态呈圆形、类圆形或类椭圆形;6.4% (3/47) 形态不规则, 其中2例位于脉络膜裂内, 1例位于脑实质内。17例侧脑室内囊肿均可见患侧脑室内脉络膜丛移位, 侧脑室内囊肿有64.7% (1117) 可见线样囊壁影。脉络膜裂与脑实质内囊肿轮廓光整或呈分叶状, 边界清晰, 与周围组织结构分界清楚。

2.3 CT表现

8例行CT平扫的神经上皮囊肿均呈脑脊液样均匀低密度, 2例侧脑室内病变可见线样囊壁影呈等密度。囊肿壁均未见钙化, 脑实质内囊肿周围未见水肿。

2.4 常规MR表现

45例行MRI扫描, 95.6% (43/45) 的囊肿信号与脑脊液信号类似, 在T₁WI图像上呈均匀的低信号, 在T₂WI图像上呈均匀的高信号;4.4% (2/45) 的囊肿在T₁WI图像上呈稍高信号, 在T₂WI图像上呈高信号。11例侧脑室内囊肿可见线样囊壁影, 呈等T₁等T₂信号。14例MR增强扫描中, 85.7%(1214) 囊肿不强化, 仅14.3% (2/14) 病变边缘有轻微强化。

2.5 DWI表现

16例行DWI成像, 87.5% (14/16) 的囊肿在DWI上呈低信号, 信号明显低于脑实质,信号强度42.9～73.1, 平均59.5;在ADC图上囊肿信号类似于脑脊液信号, 明显高于脑实质信号, ADC值范围3.031×10^-3～3.298×10^-3mm²/s, 平均3.164×10^-3mm²/s。12.5% (2/16) 的囊肿在DWI上呈稍高信号, 信号强度411.6～884.0, 平均647.8;在ADC图上囊肿呈稍低信号,ADC值范围1.555×10^-3～1.648×10^-3mm²/s,平均1.602×10^-3mm²/s。

讨论

3.1 组织来源

神经上皮囊肿是指一组来源于原始神经上皮的中枢神经系统囊肿, 以往曾被称为室管膜囊肿、脉络膜丛囊肿、脉络膜上皮囊肿、蛛网膜下室管膜囊肿等^[1]。这些囊肿的特点是具有原始室管膜或脉络膜丛, 可能是由于神经外胚层在发育过程中隔离所致。脉络膜裂囊肿也是神经上皮囊肿中的一种, 可能为神经外胚层及血管软膜的残留所形成。第三脑室胶样囊肿也曾被包括在这组囊肿里, 但后来研究发现胶样囊肿可能来源于内胚层, 而不是神经上皮^[2]。

3.2 病理特点

大多数神经上皮囊肿壁含纤维成分, 内覆柱状、立方、鳞状上皮细胞,根据其来源不同, 可分为脉络丛囊肿和室管膜囊肿。囊内容物大多数为类似脑脊液的无色、透明液体, 也可为淡黄色、乳白色或绿色的液体^[3]。

3.3 临床表现

神经上皮囊肿的临床表现多样化, 但主要表现为头痛、头晕, 此外还有抽搐、偏瘫、视力障碍等, 部分也可无症状于体检时发现。其临床症状主要与囊肿的部位、大小和占位情况相关。本组手术的15例囊肿, 体积较大, 均有明显的症状 (大多为剧烈头痛、头晕, 1例表现为偏瘫) 。因此, 多数临床症状较轻或无症状的囊肿可经临床及影像学随访观察而无需手术, 少数较大且有明显症状者可经手术治疗。

3.4 影像学表现特点

神经上皮囊肿一般以脉络膜裂和侧脑室内较多见;尤其是右侧的脉络膜裂以及侧脑室三角区为神经上皮囊肿的好发部位。本组病例中脉络膜裂内囊肿占51.5%, 其中又以右侧较多;侧脑室内囊肿占36.2%, 绝大多数位于侧脑室三角区;而脑实质内的神经上皮囊肿仅占12.8%。此外, 有报道^[4,5,6]指出, 神经上皮囊肿也可发生于第三脑室、第四脑室及桥小脑角区, 但较少见。囊肿一般形态圆滑规则, 呈圆形、类圆形或类椭圆形;本组93.6%的囊肿形态均较规则, 仅2例脉络膜裂及1例脑实质内的较大囊肿形态不规则。因此, 小的神经上皮囊肿形态一般均较规则, 而脉络膜裂及脑实质内较大的囊肿形态可不规则, 与马林等^[7]得出脉络膜裂大的囊肿形态可不规则或呈多房性的结果相符。

囊壁的显示是诊断侧脑室内神经上皮囊肿的重要依据, 但并非所有的囊肿均可显示, 本组病例中有64.7%囊肿壁可显示。由于囊肿的囊壁很薄, 较大的囊肿有时无法观察到囊壁, 此时可观察患侧脉络膜丛, 脉络膜丛的移位, 可提示囊肿的占位效应。脉络膜丛的移位在MR上显示效果较好;在CT平扫侧脑室内的脉络膜丛钙化时, 也可观察其有无移位。如平扫脉络膜丛显示不佳, 可行增强扫描, 有助于对脉络膜丛的观察。脉络膜裂内的囊肿位置较典型, 以MR多方位成像观察效果较好。脑实质内的神经上皮囊肿少见, 为脑实质内边缘锐利、境界清楚的囊性病变。

神经上皮囊肿CT平扫呈脑脊液样低密度。95.6%的囊肿在常规MR序列及DWI上与脑脊液信号相似, 可能是由于囊肿中所包含的囊液与脑脊液成分类似, 故其弥散表现与脑脊液相似, 弥散加权图呈低信号, ADC图呈高信号;仅有4.4%的囊肿在T₁WI图上呈稍高信号, 在弥散加权图上呈高信号, 可能是由于含有高蛋白的囊液, 也可能与囊内液体无搏动有关^[1]。囊壁一般无钙化, 但Borne等^[1]报道的1例侧脑室内囊肿的囊壁有轻微钙化。CT和MR增强扫描囊内液体和囊壁均不强化。个别强化的囊壁可能是由于感染所造成的。

3.5 鉴别诊断

脉络膜裂是神经上皮囊肿发生的典型部位, 再加上囊肿的典型密度和信号改变, 一般均可明确诊断, 无需与其他疾病相鉴别。

侧脑室及脑实质内神经上皮囊肿需考虑与表皮样囊肿的鉴别。侧脑室的表皮样囊肿罕见, 常位于侧脑室前角, 表现为局部前角扩大, 而神经上皮囊肿典型位置在侧脑室后部, 好发于三角区;表皮样囊肿常呈略高于脑脊液密度和信号, 且在DWI及ADC图上均呈高信号, 是其与神经上皮囊肿鉴别的要点。此外, 还需与脑囊虫病鉴别, 囊内有头节可明确诊断脑囊虫病, 若囊周有水肿、钙化或小囊性病灶存在, 也提示脑囊虫病。另外, 囊壁不强化是神经上皮囊肿与肿瘤性囊性病变及感染性囊性病变鉴别的关键。

侧脑室内神经上皮囊肿还要考虑与其他原因造成的侧脑室局限性扩张鉴别。神经上皮囊肿的诊断需依靠囊壁的显示, 当不能显示时, 可仔细观察脉络膜丛有无移位, 有移位说明有囊肿存在。

综上所述, 形态规则、类似脑脊液密度和信号、DWI呈低信号、不强化是神经上皮囊肿的影像学表现特点, 结合囊肿在颅内的好发部位, 典型的神经上皮囊肿一般不难诊断。不典型的神经上皮囊肿可通过DWI及增强扫描与颅内其他类似病变相鉴别。

参考文献（略）