POEMS综合征1例
患者主因四肢麻木、双下肢无力加重半月入院。患者半月前无明显诱因出现四肢麻木、双下肢无力较前加重，搀扶不能走路，无头晕、头痛、饮水呛咳、二便失禁等不适，症状持续存在。饮食、睡眠差，小便可，便秘。发病来，无发热、汗出，咳嗽、恶心、呕吐、腹痛腹泻等不适。近期体质量无明显下降。
患者既往糖尿病5年，应用“门冬胰岛素、地特胰岛素”控制血糖，血糖控制差；半年前出现四肢麻木、无力、水肿，考虑糖尿病周围神经病变；3月前患脑梗死，经治疗左侧左侧肢体无力、麻木好转；
否认肝炎及结核等传染病史。否认输血、外伤史。预防接种史不详。有丁苯酞过敏史。
生于原籍，久居本地，未到过牧区、疫区。生活条件良好，性格开朗。生活环境较好，无粉尘、毒物、放射性物质及其他传染病接触史。
适龄结婚，育有3子，孩子及配偶均体健。二弟及父亲患有糖尿病、高血压病史，否认家族相关遗传病病史。
患者查体发育正常，营养中等，体型偏瘦，表情呆板。全身皮肤黏膜无苍白、皮疹、出血点、淤点及淤斑，无肝掌及蜘蛛痣。周身浅表淋巴结未触及肿大。颈部两侧对称，无颈静脉怒张，颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺无肿大。心肺腹未见明显异常。脊椎无侧弯、压痛，四肢无畸形。
四肢水肿，双下肢肌力Ⅳ级，四肢肌张力正常。四肢及右侧躯体痛觉减低。双侧巴氏征阳性。
初步诊断：脑梗死；2型糖尿病；糖尿病周围神经病变。
2015年12月29日查心脏彩超示：主动脉瓣退行性变并少量反流，左室整体收缩功能正常；同日查腹部彩超示脂肪肝、胆囊壁稍厚不光并囊内沉积物，脾稍厚；
2016年1月18日查颈部血管彩超：右侧颈总动脉、颈内动脉内膜增厚、左侧颈总动脉、颈内动脉内膜增厚、斑块形成，右侧椎动脉管腔及血流未见异常；
2016年1月22日腰椎CT：L3-4椎间盘膨出，L4-5椎间盘突出；
2016年4月20日查ANA-ENA、免疫球蛋白+补体、抗中性粒细胞胞质抗体阴性；
同日胃镜检查：未见明显异常。
入院后完善相关检查：双下肢彩超：双侧股总动脉硬化斑形成(软斑)，所测双下肢静脉管腔血流未见异常；
肌电图：提示周围神经病变，肌源性异常，诱发电位报告：右胫神经刺激，皮层记录，P40潜伏期较对侧延长，波幅减低，左胫神经刺激，皮层记录，P40波幅减低；
颈髓MR：C6-7椎间盘突出，至椎管变窄，C4-5、C5-6椎间盘突出，至椎管稍变窄，C3-4椎间盘突出(轻度)，颈椎骨质增生，退变，颈后软组织肿胀，左侧椎动脉较对侧细；
头颅MR：右侧放射冠脑梗死；甲状腺功能：促甲状腺素5.3μIU/ml↑、游离三碘甲状腺原氨2.88 pmol/L↓。
诊断：脑梗死；2型糖尿病；糖尿病周围神经病变；颈动脉硬化；颈椎病；腰椎间盘突出；甲状腺功能减低。
予活血化瘀、营养神经、控制血糖、抗血小板聚集、降脂抗动脉硬化、康复等治疗。
患者第2次主因发作性左上肢无力5 h入院。
患者5 h前无明显诱因出现左上肢无力，不能拾物，无头晕、头痛、饮水呛咳、二便失禁等不适，症状10 min左右缓解。
现主症：四肢麻木、水肿，双下肢无力，卧床，饮食、睡眠差，小便可，便秘。发病来，无发热、汗出、咳嗽、恶心、呕吐、腹痛腹泻等不适。
近期体质量无明显下降。
查体：双下肢肌力Ⅲ级，余同前。
初步诊断：(1)短暂性脑缺血发作；(2)2型糖尿病；(3)糖尿病周围神经病变；(4)甲状腺功能减低；(5)腰椎间盘突出；(6)颈椎病入院。
完善相关检查，血常规：血小板609×109L↑；肝功能：白蛋白31.1 g/L↓；甲状腺功能：T31.06 nmol/L↓、Free T32.12pmol/L↓、Free T411.69 pmol/L↓；
头颅CT平扫：不除外右侧顶枕叶梗塞；
腹部彩超：肝大、脾大；脾静脉稍宽；腹腔积液，胆囊壁水肿声像图；
异常免疫球蛋白血症实验报告：Ig A-LAM型M蛋白血症；
胸部、腹部CT、盆腔CT：右侧上叶后段小结节，建议定期复查，左肺上叶尖段及下叶后基底段纤维条索，气管旁囊肿，左侧胸腔积液，心包积液，脾脏增大、大量腹水，皮下水肿，左侧胸腔及心包少量积液，考虑左侧输尿管下段结石，以上输尿管扩张，大量腹水及盆腔积液，广泛皮下水肿；
妇科彩超：盆腹腔积液，子宫双附件未见明显占位性病变；24 h尿蛋白定量阴性；腹水病理：未见瘤细胞；腹水抗酸染色阴性；腹水生化：总蛋白30 g/L↓、葡萄糖11.05 mmol/L↑；腹水常规：细胞总数227×106/L、白细胞总数227×106/L、多核细胞数3.1%、单核细胞数96.9%；腹水培养3 d无细菌生长；肿瘤全项：CA125 68↑。
结合患者症状、体征、病史及检查。
诊断：POEMS综合征
予活血化瘀、营养神经、控制血糖、抗血小板聚集、降脂抗动脉硬化、消肿、糖皮质激素免疫治疗、对症止痛等治疗。
患者出院诊断：脑梗死，POEMS综合征；腰椎间盘突出；颈椎病。
出院情况：患者四肢麻木、双下肢无力稍好转，伴疼痛，水肿，不能走路，饮食、睡眠差，小便可，便秘。
查体：血压134/82 mm Hg，神清语利，计算力、记忆力、理解力、认知力无下降，颅神经查体未见明显异常。双上肢肌力Ⅴ级，双下肢肌力Ⅲ级，四肢肌张力正常。四肢痛觉减低。双侧巴氏征阳性。颈软，无抵抗。脾大，肋下3横指，移动性浊音，四肢水肿。
出院医嘱：(1)避风寒，慎起居，节饮食，调畅情志，忌生冷、油腻、辛辣之品。(2)继续口服：阿司匹林肠溶片0.1 g，每天1次；氯吡格雷片75 mg，每天1次；辛伐伐他汀片20 mg，每天1次；胰激肽原酶片每次2片，每天3次；阿卡波糖片500 mg，每天3次；二甲双胍肠溶片250 mg，每天3次；呋塞米20 mg，每天1次；螺内酯20 mg，每天1次；氯化钾缓释片每次0.5 g，每天2次；谷维素片20 mg，每天3次；氟哌噻吨美利曲辛片0.5 mg，每天2次；卡马西平200 mg，每天3次；甲钴胺0.5 mg，每天3次；维生素B120 mg，每天3次；左旋甲状腺素25μg，每天1次；甲泼尼龙片每天24 mg(每月减4 mg，至最小维持量)；奥美拉唑胶囊20 mg，每天2次；钙片每天2片；门冬胰岛素每天按10 U、8 U、8 U服用；地特胰岛素10 U，于晚10时行皮下注射。(3)定期复诊。
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变，以多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤病变等为主要临床表现，取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。其病因和发病机制为浆细胞病变，是POEMS综合征的发病因素，认为与血管内皮生长因子、前炎性细胞因子、基质金属蛋白酶以及HHV-8感染等因素有关。
临床表现：
(1)多发性周围神经病变，多为首发症状，伴肌无力；
(2)内分泌改变，是POEMS综合征特征性表现；
(3)单克隆浆细胞病变；
(4)脏器肿大；
(5)自主神经功能障碍；
(6)皮肤改变，以局灶性或全身性皮肤色素沉着最常见；
(7)其他：硬化性骨病、血管内皮生长因子升高和Castlemen病、视神经乳头水肿、血管外容量增加和血小板增多。
POEMS综合征临床表现多样，误诊率高，临床医师接诊此类患者应进行全面、系统的检查，遵循一元论原则分析其临床表现，加深认识，注意筛查，以防漏诊误诊。
主要实验室检查：(1)周围神经活检：病理为脱髓鞘样改变；(2)M蛋白和骨髓异常：存在M蛋白，以Ig G、Ig A、λ轻链型为主。
诊断：(1)多发性周围神经病变；(2)有脏器肿大(肝脾大多见)；(3)有内分泌病；(4)有M蛋白或浆细胞瘤；(5)有皮肤病变；(6)有骨硬化病变；(7)视乳头水肿；(8)血小板增多症和真性红细胞增多症。
诊断POEMS综合征必须具有两项主要诊断标准及至少1项次要标准或1项主要标准及至少3项次要标准。其中M蛋白和周围神经病两项是强制性主要诊断标准，其余为次要标准。
本病例符合上述诊断标准。鉴别诊断：意义未明的单克隆免疫球蛋白病(MGUS)、冷球蛋白血症、慢性格林巴利综合征、结缔组织病、肝硬化、甲状腺功能减退、肾上腺功能减退等。
治疗方面包括：
(1)支持对症治疗；
(2)放射治疗；
(3)免疫抑制剂：为治疗浆细胞疾病中主要手段，和糖皮质激素联合有效；
(4)糖皮质激素：目前研究表明糖皮质激素对POEMS综合征有效；
(5)化疗方案；
(6)大剂量化疗联合造血干细胞移植(ASCT)；
(7)丙种球蛋白；
(8)中医中药：活血化瘀、补肾健脾等中药。
中医药在治疗疑难病症方面突显优势，根据病程发展的不同阶段，切中病机，多能够缓解症状，临床疗效相对满意。
关于预后，POEMS综合征是一种慢性进行性病程，其预后取决于伴发疾病的性质和状况，目前的研究认为自首发症状起，患者的中位生存期为5～7年，孤立性溶骨性骨损害者预后较好，骨髓有浆细胞病变者预后较差。神经病变的不断恶化是POEMS综合征的常见结局和死因。近年来随着对细胞因子及其结抗剂的生物学及应用研究的深入，及中医中药，中西医结合值得深入研究。