有奖看图识病：进行性截瘫的78岁女性

最初的主要症状为缓慢进行性双下肢乏力、行走不稳，疼痛和麻木症状。无发热病史，无明显体重下降。

查体：椎体束受损为主，肌张力明显增高，腱反射亢进，踝阵挛阳性，行走时痉挛步态；病椎棘突上及椎旁均有不同程度的压痛和叩痛，相应神经支配区感觉减退。T10病变者脐以下感觉运动障碍，双下肢肌力Ⅰ~Ⅱ级。

CT：均可见骨小樑变稀疏和残余骨小樑变粗大及密度增高(图1)。

MRI：T1W像和T2W像均呈高信号，增强扫描时，有明显强化，椎管内有占位物压迫脊髓(图2)。

图1：CT扫描示椎体骨小樑稀疏，残留骨小樑较粗大

图2：T1W(A)和T2W(B)加权像椎体均呈高信号，高信号的椎体内可见纵行条状低信号

请问神经科医生，疾病诊断是什么？

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神经知识：

脑淀粉样血管病相关短暂性局灶性神经发作 (CAA-TFNE)，也称为淀粉样发作 (Amyloid spell)

脑淀粉样血管病 (CAA)由于amyloid-β蛋白沉积于大脑皮质及软脑膜动脉所致, 是一种常见的, 但是被低估的小血管病。

CAA的临床表现多种多样, 多主要表现为认知功能减退及脑叶出血。脑淀粉样血管病相关短暂性局灶性神经发作 (Cerebral Amyloid Angiopathy-Transient focal neurological episode,CAA-TFNE) 也称为淀粉样发作 (Amyloid spell)，CAA表现为发作性症状即TFNE并不多见,自Greenberg 1993年首先提出这一概念后, 不断引起国内外学者关注。

TFNE临床表现为症状发作的反复、短暂 (通常<30 min) 及发作模式固定、刻板。该病的临床表现分为阳性症状及阴性症状两大类。

阳性症状定义为:偏头痛“先兆样”症状 (类似闪光、暗点等视觉症状) 及扩散性躯体感觉异常;阳性视觉现象或肢体抽搐;

主要阴性症状表现为:类似暂时性脑缺血发作的症状 (肢体无力、语言障碍或视力受损等)。

文献通过分析25例TFNE患者, 其中13例患者 (52%) 出现明显阳性(“先兆样”) 症状, 其中阳性症状最多 (32%) 的是短暂性感觉异常, 12例 (48%) 以阴性 (“短暂性脑缺血发作样”) 症状为主。

目前关于该病的发病机制尚不明确, 皮质扩散抑制、局部的癫痫发作、局部的血管痉挛及缺血性因素均参与其中。

CAA患者皮质及软脑膜血管容易反复发生蛛网膜下腔出血, 新鲜出血刺激相应皮质出现扩散抑制, TFNE患者多表现为播散性的感觉异常, 通常认为与皮质扩散抑制相关。TFNE短暂的、固定模式的、反复出现的特点也提示皮质扩散抑制可能是该病发作的主要机制。

皮质扩散抑制假说, 同样得到动物研究证实, 急性蛛网膜下腔出血可诱导皮质播散性抑制的发生, 而首次蛛网膜下腔出血后皮质沉积的含铁血黄素同样可诱导皮质播散性抑制。

理论上, 新鲜出血或含铁血黄素刺激皮质引起局部皮质异常放电, 造成局灶性癫痫发作。临床上, 抗癫痫药物的确可以终止该病的发作。

Ni等曾分析15例TFNE患者, 均没有发现任何癫痫样活动,其中1例患者在监测脑电图时出现了3次TFNE发作, 但是脑电图未监测到相关的癫痫发作。关于局部癫痫发作在该病发作中的作用尚需更长程、完善的脑电图检测来证实局部血管痉挛及缺血性因素等均有可能参与其中。

理论上, 脑淀粉样血管病患者, 反复蛛网膜下腔出血后, 新鲜血液成分破坏形成含铁血黄素, 沉积于大脑皮质表面, 或者淀粉样物质沉积造成的小血管的堵塞或者刺激造成局部的血管痉挛等从而造成TFNE。具体机制尚需大样本研究进一步完善、明确。

参考文献（略）