Neurology病例：眼带状疱疹相关动眼神经麻痹伴哈钦森征

一位51岁女性，表现为急性复视。发现包括右上睑下垂，瞳孔扩张，瞳孔反应迟钝，内收和垂直导联受损（图1）。

3周前，在右鼻尖发现一处皮肤损伤，是右前额水疱疹皮疹残留（图1）。

MRI显示了脑第三神经的增强，避免了血管造影的需要（图2）。动眼神经麻痹3个月内痊愈。

图1：部分性上睑下垂、瞳孔扩大和外斜视与右眼动眼神经麻痹一致

鼻尖上的皮肤损伤（哈钦森征）意味着V1的鼻睫状支的受累，这也支配眼部结构。

图2：显示动眼神经池部增强的T1加权MRI（箭头）

动眼神经麻痹可能出现在眼部带状疱疹后几周。鼻尖的累及（哈钦森征）是眼球受累的一个强有力的预兆，表明V1的鼻睫支累及，它支配着鼻尖和眼部结构，如角膜、结膜和葡萄膜。

附录：周期性动眼神经麻痹1例

患者，男，9岁，因“发作性右眼睑下垂6年”于2015年8月入院。

家属述患儿3岁时无明显诱因发作轻微右眼睑下垂，并伴有眼睑肿胀，3 d后自愈，当时未予重视。

2年前患儿再次出现右眼睑下垂，较第1次下垂程度重，伴有呕吐、视物模糊。当地医院考虑“弱视”，给予口服药物治疗 (具体不详) 。患儿自觉病情较前好转，半月后症状消失。其后患者反复出现上述症状3次，均自愈。

患者于半个月前再次出现上述症状，并伴有视物模糊，无头痛、头晕、恶心、呕吐、肢体抽搐及意识障碍。病前无上呼吸道感染、发热及头外伤史，无家族遗传史。

查体：右侧眼睑下垂，眼裂变小，眼球外展 (图1A) ，内收受限，瞳孔较左侧扩大(图1B) ，直接、间接对光反射消失，辐辏反射消失，视野正常，视力未查，眼底正常，无眼震；左眼正常。余神经系统检查未见明显异常。常规血化验未见明显异常，血梅毒阴性、免疫功能及自身抗体全套正常，EEG静息和睡眠记录均在正常范围内。

头颅MRI及MRA检查未见异常。

新斯的明实验 (-) 。

MMSE 27分。

诊断：周期性动眼神经麻痹。

2018年5月随访，患儿仍有间断发作，多于不适或过度劳累后。患儿右眼睑下垂发作时眼裂变小、提起上睑可见瞳孔较左侧扩大、眼球向外斜视、内收受限；有时上睑可轻微上抬，但未至正常位置，眼球回到中线位置、瞳孔收缩，如此循环，半月后可自愈。发作时睡眠中眼睑保持稍微张开，位置不变。间歇期的睑裂、瞳孔及眼球运动完全正常。半年前患儿视力检查正常。

图1：患儿上睑下垂表现

A：右侧不完全的上睑下垂，眼球外展位；B：提起右侧上睑，瞳孔扩大

周期性动眼神经麻痹临床罕见，通常在生后半岁内被发现，少数发生于儿童中期，一般无遗传性。目前其病因尚不清楚。

主流观点认为，部分的发育不全或被破坏的动眼神经核保留了一些神经节细胞，从而控制肌肉进行周期性运动；另一学说是核上性病变使得起源于间脑中心的自动节奏冲动对完整的动眼神经起作用，引起周期性现象。

患者通常因单侧、双侧眼睑下垂或斜视就诊。周期性动眼神经麻痹的典型临床表现分为2个时相，即动眼神经节律交替出现麻痹与痉挛。麻痹相时，患者上睑下垂，对光反射消失，会聚反应消失，瞳孔扩大，眼球外斜视。持续一定时间后转变为动眼神经痉挛，表现为上眼睑回缩，眼球回到中线位置，瞳孔收缩，无对光反应。

周期性动眼神经麻痹的麻痹期和痉挛期持续时间差异较大，可持续数秒至数小时，间歇期的睑裂、瞳孔及眼球运动可完全正常。周期性动眼神经麻痹的临床表现可能与病变的严重程度和病变部位有关，部分桥脑肿瘤、炎症、动脉瘤及脑外伤患者无间歇期。

Price等报道2例患者在睡眠过程中，周期性瞳孔改变持续存在，眼睑稍微张开，位置不改变，眼球本身、介质和眼底均无异常；全麻下此周期性变化消失。

本例症状不典型，患者在出现周期性现象前已有多年的动眼神经麻痹。周期性现象出现后患眼在瘫痪期存在上睑下垂、瞳孔直径扩大及外斜视；痉挛期上睑下垂的恢复不明显，上睑可轻微上抬，但未至正常位置，瞳孔缩小，眼球回到正位。忽视瞳孔的改变会误以为患者在瘫痪期。

大多数的周期性动眼神经麻痹患者存在弱视，可能是因为痉挛期睫状肌及晶状体的改变导致了屈光度数的变化，使视力呈周期性变化，同时眼位的周期性变化也会造成复视，形成类似屈光不正性弱视及斜视性弱视表现。本例患者视力检查正常。

目前的主要治疗方法为手术矫正麻痹相外观，包括外斜视及上睑下垂的矫正手术。但上睑下垂的治疗难以操作，有眼球过度暴露增加角膜损伤的风险，且疤痕影响美观。

中枢肌肉松弛剂——巴氯芬疗效不佳。目前弹簧植入上睑板治疗静态上睑下垂疗效尚待验证。

有报道1例外伤后双眼受累患者采用酰胺咪嗪进行治疗，取得良好效果。Lee等采用提上睑肌转位术使提上睑肌改为面神经支配，从而消除异常的周期性运动。使用有机硅材料的前额骨吊带手术可有效控制不同时期的眼睑周期性运动。