基底动脉尖综合征临床及MRI特征
基底动脉尖综合征 (top of thebasilar artery syndrome，TOBS) 系基底动脉尖端缺血或闭塞所致血液循环障碍，以中脑、丘脑、小脑、枕叶及颞叶等缺血损害为主的一组临床综合征。由于该病起病凶险，临床症状复杂多变，易被漏误诊，且预后多不佳，故早诊断、早治疗尤其重要。
MRI弥散加权成像 (DWI) 可早期诊断脑梗死，磁共振血管造影 (MRA) 可明确诊断TOBS的责任血管的狭窄或闭塞。本研究回顾性分析16例临床确诊的TOBS患者的临床资料，重点分析其临床表现特征及MRI在诊治中的应用价值，现报道如下。
1.1 一般资料
选择2016年1月—2016年12月神经内科收治的16例TOBS患者，所有患者均符合TOBS诊断标准：临床以急性起病，MRI可见基底动脉尖所属的五条血管 (双侧大脑后动脉、小脑上动脉及基底动脉顶端) 供血区中有≥2个区域同时出现病灶，MRA可见责任血管的狭窄或闭塞即可诊断。
其中男5例，女11例，年龄60~88岁，平均 (72.38±2.61) 岁。
入院时主要临床表现：眩晕、恶心呕吐10例，意识障碍6例，均伴眼球运动障碍、瞳孔异常、单侧或双侧肢体活动障碍，伴视觉障碍9例，伴精神情绪异常6例。2例呈典型的TO-BS表现。既往有高血压15例、高脂血症10例、动脉粥样硬化8例、糖尿病5例、长期吸烟2例，酗酒1例，脑梗死病史6例。
1.2 MRI检查及评价方法
飞利浦Achieva型1.5T MRI成像设备 (飞利浦公司生产) ，行轴位T1WI、T2WI、FLAIR、DWI，矢状位T2WI序列及3D TOF法MRA扫描。
由两位高年资影像科医师共同读片，重点观察梗死累及部位及范围、各序列信号特点，MRA所示责任血管狭窄或闭塞情况及伴发病变等。
2.1 病灶分布
16例患者均为累及多个脑区的多发病灶，中脑16例，6例为双侧，其中4例同时累及两侧大脑脚；小脑15例，其中双侧3例，右侧7例，左侧5例；丘脑13例，双侧7例，左侧3例，右侧3例；枕叶11例，双侧2例，左侧5例，右侧4例；颞叶6例，左侧4例，右侧1例；桥脑4例，其中双侧1例；延髓1例。
2.2 MRI及MRA特点
MRI平扫呈T1WI略低信号、T2WI及FLAIR略高信号、DWI高信号 (图1A~C) 、ADC低信号。MRA均显示基底动脉尖部血管形态、信号异常：10例基底动脉尖闭塞 (图1D) ，6例重度狭窄，双侧大脑后动脉及双侧小脑上动脉均呈不同程度的狭窄或闭塞，椎动脉狭窄6例，单侧闭塞2例。
2.3 治疗及预后
所有患者均予以抗血小板聚集、脱水降颅内压、活血化瘀、稳定斑块、清除氧自由基等缺血性卒中的常规治疗、预防并发症等综合对症处理，其中5例超早期患者同时予以溶栓治疗，2例局部亚低温治疗，3例行气管切开。恢复期予以针对危险因素的治疗及高压氧等治疗。
本组好转5例，恶化并自动出院11例。出院随访至今，9例死亡，2例存活。本组预后与责任病变部位、数目、大小及并发症等相关。
图1：TOBS患者MRI DWI及MRA图像
A：DWI序列示两侧中脑急性梗死；B：DWI序列示两侧丘脑急性梗死；C：DWI序列示两侧小脑半球多发急性梗死；D：MRA示基底动脉尖及两侧大脑后动脉近端等闭塞或重度狭窄。
TOBS是指以基底动脉顶为中心2 cm范围内呈“干”字形的5条血管 (即双侧大脑后动脉、小脑上动脉及基底动脉顶端) 交叉部位血液循环障碍，造成单侧或双侧≥2个供血区域发生缺血改变所产生的一组临床综合征。
TOBS发病的危险因素有高血压、高脂血症、动脉硬化、糖尿病、动脉炎及动脉畸形、外伤、高同型半胱氨酸血症、长期吸烟、酗酒、肥胖、高龄等。鼻窦炎等可致蝶骨骨破坏及基底动脉尖受累、冠状动脉造影等医源性创伤也可导致本症的发生。
本组多有1种以上前述高危因素。尽管本症主要见于老年患者，但也有年轻患者发病的报道。TOBS的发病机制可能与心源性栓塞和动脉-动脉栓塞有关，脱落的栓子可造成责任血管的栓塞而致病。
TOBS临床上可分为2组：
(1) 中脑和丘脑受损的脑干首端梗死，主要表现为眼球运动障碍、瞳孔异常、意识障碍、注意力及行为异常；
(2) 颞叶内侧面、枕叶受损的大脑后动脉区梗死，主要表现为视觉障碍、运动及感觉障碍、记忆力减退、精神情绪异常。
由于有幕上 (丘脑及颞枕叶) 幕下 (中脑及小脑) 同时受损表现，且多有2处以上病灶，故临床表现多样化。
本组2例表现为典型TOBS，系脑桥和延髓双侧的皮质脊髓束和皮质延髓束完全受损所致，患者神志多清楚，除眼外肌以外的随意肌均瘫痪，患者不能言语，无法正常交流，肢体运动完全受限，勿误诊为植物状态。1例累及双侧脑桥，脑桥弥漫性受累多预示预后严重不良。病初意识障碍、病灶累及幕上及幕下者提示预后不良。而中枢性呼吸循环衰竭可能为主要的死亡原因。11例因出现中枢呼吸循环衰竭而自动出院。
由于TOBS早期神经系统表现多不典型，且早期CT检查多阴性，因此，以眩晕为主的首发症状多被误诊，从而延误治疗。脑动脉的变异及侧支循环代偿能力的差异也是临床呈不典型表现的重要因素。
本症的早期诊断、及时溶栓对预后至关重要。本组2例行亚低温干预治疗，以降低颅内温度，减少脑组织耗氧量及脑内乳酸堆积，保护血脑屏障功能、减轻脑水肿。
尽管目前常规CT因颅底伪影较多而常致脑干及小脑梗死病灶的漏诊，但CT可排除外出血病变。
而MRI优良的软组织分辨率，尤其对后颅窝缺血性病变早期检出率高，故MRI成为TOBS首选影像学检查手段。
中脑DWI不同程度高信号，伴有丘脑、枕叶、颞叶内侧、小脑上部等处的不同程度DWI高信号为MRI确诊TOBS的主要依据。
DWI可无创、快速地反映脑缺血区分子及细胞水平发生的微观变化，成为脑缺血早期诊断最敏感的检查序列，对TOBS梗死病灶的早期检出具有极高的灵敏度及特异性。
3D-TOF法MRA，具有无创伤、检查时间较短、可多角度旋转观察、无需对比剂就可获得较高质量的脑动脉血管影像等优势，可较为准确地发现基底动脉尖的狭窄或闭塞，
为明确诊断提供依据。利用MRI 3D血管壁成像，还可发现血管壁的斑块。另外，在TOBS的诊断中，MRI联合减影CTA可以清晰显示脑实质缺血灶及责任血管的病变情况。
TOBS需与双侧丘脑内侧梗死、中脑内侧脑梗死及中脑动脉综合征相鉴别，后3类疾病也具有双侧发病的特点，但多累及中脑和丘脑，而TOBS的枕叶、小脑以及桥脑等的累及。
TOBS还需与丘脑深静脉性梗死相鉴别，后者主要累及双侧丘脑，1/3患者可累及基底节、中脑等毗邻结构，MRI可发现静脉窦内血栓形成。脑炎及转移瘤也可表现为多发病灶，结合病史、临床表现及MRI增强，较易与TOBS鉴别。
总之，TOBS的临床表现复杂多样，MRI可显示特定供血区域多发、双侧脑区较为对称发病等特征，DWI可早期检出病变，MRA可显示责任血管的狭窄或闭塞，值得应用。