特发性舌下神经麻痹一例报道
舌下神经麻痹一般并不单独出现，多数是与其他颅神经一起损害。孤立性舌下神经麻痹临床罕见，病因诊断困难，现我科收治一例，报告如下。
1 临床资料
患者，男，50岁，因“突发头痛伴言语含糊不清4d”入院。患者于入院前4 d无明显诱因出现左侧颞部搏动样头痛，有“吹风感”，咀嚼时头痛加重，伴言语含糊不清，自觉舌头不如原来灵活，无视物模糊，无恶心呕吐，无饮水呛咳，无头晕，无四肢活动障碍，就诊我院。
既往有慢性支气管炎病史，有胃出血病史，否认高血压、糖尿病、冠心病史，否认感染史，否认外伤史，无药物过敏史，无特殊家族史。
入院查体：体温36.5℃，呼吸20次/分，脉搏73次/分，血压130/90 mmHg ，右利手，神志清楚，查体合作，轻度构音障碍，对答切题，双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在，双侧鼻唇沟对称，伸舌左偏，舌体无萎缩 (图1A) ，双侧软腭上抬可，悬雍垂居中，双侧咽反射存在，转颈耸肩可，颈软，四肢肌力肌张力正常，四肢腱反射 (++) ，无深浅感觉障碍，无共济失调，双侧病理征 (-) 。
入院后查血常规、血沉、C反应蛋白、肝肾功能、电解质、血糖、心肌酶谱、糖化血红蛋白、凝血功能、维生素B12浓度、抗核抗体、甲状腺功能、肿瘤指标均正常，EB病毒壳抗原IgG、EB病毒核心抗原IgG均明显升高。
头颅MRI未见明显异常，头颅MRA提示颅内动脉轻度动脉硬化，颈部血管CTA提示双侧颈动脉、椎动脉未见异常，颈部血管彩超提示颈动脉硬化伴软斑形成，颅底MRI及增强提示双侧舌下神经孔周围未见异常信号。
肝胆脾胰肾彩超提示轻度脂肪肝，胆囊壁毛糙，胆囊壁息肉样变，泌尿系彩超未见明显异常，前列腺彩超提示前列腺增生伴钙化。
入院后给予抗血小板稳定斑块营养神经改善循环治疗，2周后患者伸舌左偏好转，头痛好转，但出现左侧舌体轻度萎缩 (图1B) 。
2 讨论
舌下神经核位于延髓，舌下神经核换元后经锥体和橄榄之间的腹外侧沟出延髓，再经舌下神经管出颅，舌下神经出颅后，走行于迷走神经下神经节背面，颈内静脉和颈内动脉之间下行，越过颈总动脉分叉处前方，经舌骨大角上方进入舌肌。孤立的舌下神经损伤原因见于延髓舌下神经核性损害或在舌下神经走形过程中受到损伤。所有患者均应详细检查，特别是排除颅底疾病。
舌下神经麻痹的病因分为原发性和继发性，继发性病因众多，Cruciata等曾报道一例颈内动脉夹层导致同侧舌下神经麻痹患者，Inaka等报道一例枕骨大孔脑膜瘤导致舌下神经麻痹的病例。Kuroi等报道一例椎动脉压迫舌下神经导致舌下神经麻痹的患者，并给予微血管减压术治疗。
1996年Keane等统计100例舌下神经麻痹的患者的临床特征，把舌下神经麻痹的病因分为手术原因和非手术原因，其中，在手术原因里，颈动脉内膜切除术多见，而非手术原因里原发性和转移性肿瘤、辐射和创伤是主要原因。
Stino等统计梅奥诊所1984～2014年245例舌下神经麻痹病例的临床资料，其发病年龄为10 d至90岁，其中60～80岁占42.6%，40～60岁占35.7%，男性患者占54.7%，病因包括术后 (29.3%) 、特发性 (15.1%) 、原发性肿瘤 (14.2%) 、代谢 (13.0%) 、炎症 (7.3%) 、放射 (6.1%) 、外伤 (4.1%) 、血管 (3.3%) 、先天因素 (2.8%) 、运动神经元病 (1.6%) 。
Ahmed等总结舌下神经麻痹常见的继发性病因，包括颅底转移瘤、结节病、血管炎、自身免疫疾病、Chiari氏畸形、延髓空洞症、硬脑膜动静脉瘘、舌下神经管骨膜炎、颈部外科手术、头颈部外伤、脊髓灰质炎、椎动脉分支血栓、多发性硬化、颈动脉夹层、颈动脉动脉瘤、2型糖尿病、延髓腔隙性脑梗、枕骨骨踝骨折、脑膜瘤、低舌下动脉等。
结合本例患者，患者入院前否认上感史、外伤史，近期无头颈部手术史，入院后查完善未见颅底病变和颈部血管夹层或动脉瘤，查肿瘤全套、免疫相关检查均正常，暂不考虑肿瘤免疫夹层等疾病，患者查EB病毒壳抗原IgG、EB病毒核心抗原IgG均明显升高，不排除是病毒感染后继发的神经损伤，类似于Bell麻痹。
给予患者营养神经对症治疗，患者症状逐渐好转也支持这一诊断。
图1 治疗前 (A) 后 (B) 患者伸舌
本例患者发病中合并左侧颞部头痛，Stino等报道的245例舌下神经麻痹患者中合并头痛者占14.2%。故舌下神经麻痹合并头痛并不多见，究其原因，Meteen等认为舌下神经脑膜支可以传递来自后颅窝及上颈髓背角突触的感觉，上颈髓神经根支配区域的疼痛会牵涉至三叉神经支配区域。
姚银旦等认为舌下神经含有感觉纤维，与上脊髓的板层I神经元相关联，脊髓后部与极间部的三叉神经脊髓核发出轴索侧枝辐射值舌下神经，故刺激舌下神经的感觉纤维，可以引起类似于颈源性头痛症状。本例患者头痛并不严重，未给予特殊治疗，随着伸舌左偏症状的好转，患者头痛亦好转。
孤立的舌下神经麻痹临床少见，此类患者应详细询问病史，包括头颈部的外伤、放射、手术等，入院后应完善肿瘤、免疫、血管，特别是颅底相关影像学的检查，以免漏诊。
本例患者以舌下神经麻痹为主要症状，合并头痛，住院期间完善相关检查 (包括颅底增强MRI，颈部血管CTA，头颅MRA，肿瘤相关指标等) 未发现明确病因，给予营养神经对症治疗，2周后复诊，患者伸舌左偏较前好转，左侧舌体轻度萎缩，故考虑为特发性舌下神经麻痹。临床上单纯以舌下神经损害为主要表现的患者，临床医生须完善检查，加强随诊，密切观察病情变化。
参考文献（略）