Neurology病例：见于Heidenhain变异型CJD的局灶性光阵发性反应
73岁右利手男性，新近出现右侧视野缺损和视幻觉。查体提示右侧同向偏盲不伴有认知功能障碍。头颅影像学可见左侧枕叶皮层异常（图A-B）。脑电图可见睡眠时突出的周期性左枕区棘波和枕部光阵发性反应（图C-D）。二代RT-QulC（real-time quaking-induced conversion，实时震动诱导转化）检测发现脑脊液中致病朊蛋白，确诊为克雅病（CJD）。
Heidenhain变异型CJD常表现为视觉障碍，且有显著的枕叶皮层异常。脑电图改变包括枕区和全面周期性尖慢复合波。睡眠激活和光阵发性激活先前未见报道。
（图：Heidenhain变异型CJD的脑电图和影像学发现。DWI可见左侧枕叶皮层高信号[A]；PET可见双侧枕叶低代谢，左侧区域较大[B]；睡眠时脑电图提示周期性左侧顶枕叶棘波[箭，C]，以及低频刺激时左侧枕区光阵发性反应[箭，D]）
[参考文献]
Anteneh M. Feyissa, Elaine C. Wirrell, David T. Jones, Nathan P. Young, Jeffrey W. Britton.Focal photoparoxysmal response in the Heidenhain variant of CJD: Hidden from view.Neurology. 2016 Apr 26;86(17):1647-8.
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