一文掌握血管性认知障碍的分类及诊断
血管性认知障碍(VCI)的概念
血管性认知障碍(VCI)是脑血管病变及其危险因素导致的临床卒中或亚临床血管性损伤,涉及至少一个认知域受损的临床综合征。
涵盖了从轻度血管性认知障碍(VaMCI)到重度血管性认知障碍所有形式的认知障碍,也包括合并阿尔茨海默病等其他病理的混合性痴呆。
基本内涵强调三要点:
基于连续过程,血管危险因素相关性 VCI、亚临床血管性损伤
基于临床实践,从轻度 VCI 开始
基于病理表现,AD 等混合性病理
VCI 的分类
VCI 的分类方式多种,目前主要根据病因、病理、影像特征和临床病程等方式分类。
病因分类
中国血管性认知障碍诊治指南 2011
VCI 病程分类
国内外指南对 VCI 的分类具有一定差异,AHA/ASA 指南、VASCOG 共识声明、VICCCS 分类共识均按病程进行分类。
VCI 的诊断流程
1. ICD-10,DSM-V 和 AHA/ASA 指南诊断 VCI 三要点
2. 诊断流程,如图所示
VCI 的评估
1. 神经心理核心评估领域方案
根据 VICCCS 推荐的 VCI 神经心理核心评估领域中文修订方案
2. 影像学评估
临床症状及查体也可以提供认知损害与脑血管病相关性的证据,但可靠程度不及神经影像学。
神经影像学检查是寻找认知损害的血管性病因的关键措施,最近的诊断标准都推荐使用「很可能」或「可能」代表临床诊断的确定性水平,其主要依据在于是否具有神经影像学检查资料。
VICCCS 标准推荐使用 NINDS-CSN 中提出的影像学评估建议进行诊断,将 MRI 视为 VCI 神经影像学黄金标准,评估的项目主要包括:脑萎缩、脑白质高信号、梗塞、出血。
患者具备神经影像学证据时,可诊断为「很可能的 VCI」,否则应诊断为「可能的 VCI」。
VICCCS 认为,血管事件与认知缺陷发作之间的明确时间关系不应成为诊断轻度 VCI,SIVaD,MID 和 MD 的必要条件。
VCI 诊断的关键点
轻度 VCI
1. 神经心理学评估证明存在至少 1 个认知域的损害,不影响或轻度影响日常生活活动/工具性日常生活活动(ADL/IADL),不造成独立性的丧失(独立于血管的运动/感觉后遗症);
2. 神经影像学和/或临床表现证明脑血管病为导致认知损害的主要原因。
(1)神经影像学证据(满足其中任意一条即可):
≥ 1 个大血管梗塞;
≥ 1 个关键位置梗塞;
脑干外多发腔隙性梗塞(>2)或关键位置 1-2 个腔隙伴广泛的白质病变;
广泛融合的白质病变;
关键位置颅内出血或 ≥ 2 个颅内出血;
以上的组合
(2)临床证据:
认知损害与脑血管事件具有时间相关性
或无脑血管事件发生但信息处理速度、复杂注意/额叶执行功能显著受损
同时存在以下症状之一:
a. 步态异常;
b. 尿频、尿急等排尿异常(无法被泌尿系统疾病所解释);
c. 人格和情绪变化
3. 排除其他原因所致的认知损害
重度 VCI
1. 神经心理学评估证明存在至少 1 个认知域的损害,严重影响 ADL/IADL 并导致独立性的丧失。
2. 神经影像学和/或临床表现证明脑血管病为导致认知损害的主要原因。
(1)神经影像学证据(满足其中任意一条即可):
≥ 2 个大血管梗塞;
≥ 1 个关键位置梗塞;
脑干外多发腔隙性梗塞(>2)或关键位置 1-2 个腔隙伴广泛的白质病变;
广泛融合的白质病变;
关键位置颅内出血或 ≥ 2 个颅内出血;
以上的组合。
(2)临床证据
认知损害与脑血管事件具有时间相关性;
或无脑血管事件发生但信息处理速度、复杂注意/额叶执行功能显著受损,
同时存在以下症状之一:
a. 步态异常;
b. 尿频、尿急等排尿异常(无法被泌尿系统疾病所解释);
c. 人格和情绪变化。
3. 排除其他原因所致的认知损害。
卒中后痴呆(PSD)
PSD 的患者有明确的卒中病史,可能会或可能不会在卒中前出现轻度认知障碍,患者可表现出即时和/或延迟的认知衰退,其在脑血管事件后 6 个月以内开始认知损害并且不会逆转;
PSD 可能由几种不同的的血管原因和脑的病理变化引起,包括卒中后多发皮质-皮质下梗塞和关键部位梗塞的痴呆;皮层下缺血性血管性痴呆;以及具有各种形式的神经退行性病变,如阿尔茨海默病(AD);
PSD 诊断的关键在于认知减退与脑血管事件的时间关系,将 PSD 与其他形式的重度 VCI(VaD)区分开来;
卒中后认知障碍发生率高达 61.7%,卒中后一年内 1/3 以上患者发生卒中后痴呆。
皮质性缺血性血管性痴呆(SIVaD)
SIVaD 的主要病因是皮质下小血管病,主要病变类型为腔隙性梗塞和缺血性白质病变;
疾病发作通常较隐袭,早期记忆损害通常没有 AD 严重;
认知损害的特征是包括注意力和执行功能的早期损害,伴有运动执行和信息处理的延迟;
情绪不稳、淡漠、抑郁和人格改变是较普遍现象。
多发性梗死痴呆(MID)
MID 存在多个大的皮质梗塞,只占 VaD 中的少数;
MID 易发生在较大的血管,尤其是 Willis 环及其主要大脑动脉,一般表现为皮质性认知功能障碍,典型的 MID 常程阶梯式进展,可突发的认知障碍。
混合性痴呆(MD)
患者同时存在血管性损伤与神经变性两种病理。若有可能,命名的先后顺序应反映不同病理导致认知损害的贡献大小,如:VCI-AD 或 AD-VCI;
MD 的具体病理类型还缺乏可操作的标准,通过生物标记物的研究提高其准确性将是未来运行诊断方案的重要目标。
VCI 未来的方向
1. 病理-影像相结合,功能影像技术,(MR-PET)多维影像技术融合
2. 确定轻度 VCI 的亚型需适当细分,并确定损伤严重程度的阈值
3. 改善伴有脑血管疾病的混合性痴呆或精神疾病的并发病理学表型
4. 基于 VCI 病因与临床分类的临床多中心队列研究
5. 基于队列研究的临床证据,早期、多靶点、综合性干预研究
6. 人工智能技术、大数据分析
章军建
武汉大学中南医院
武汉大学教授,中南医院神经科首席专家兼副院长;第二临床学院神经精神病学教研室主任、博士生导师。武汉大学「珞珈杰出学者」。
主要学术兼职:湖北省痴呆与认知障碍医学临床研究中心主任;中国医师协会神经内科分会常委、认知障碍专业委员会副主任委员;中国老年医学会认知障碍分会副会长;武汉医学会神经病学分会主任委员。
主要从事痴呆与血管性认知损害研究,从基础到临床比较系统地研究了慢性脑缺血与认知损害的关系,2017 年获湖北省科技进步一等奖。
主持 5 项国家自然科学基金项目和多项省部级重点科研项目;50 多篇论文被 SCI 和 EI 收录。
参与「中国痴呆与认知障碍诊治指南」等多项痴呆与认知障碍诊治指南与专家共识的编写。
编辑 | 王弘
投稿 | wanghong@dxy.cn