患者妈妈心得 | 当DDH合并AVN时应该怎么办？
这篇文章作者是一位DDH并发AVN患儿的家长，她的孩子现在已经5岁了。
为了让更多的家长可以简单明了的认识这个病，我们邀请到这位患者妈妈——怡妹妈妈，用她学习到的知识与大家分享DDH相关的筛查及检查。
（以下内容为患者妈妈根据自己的经验所写，仅供参考，所有治疗请遵医嘱）
当支具或手术治疗DDH（发育性髋脱位）后一部分孩子会发生并发症AVN（股骨头缺血性坏死），是DDH治疗并发症之一。
但是不必惊慌，儿童DDH治疗后股骨头坏死与成年人股骨头坏死有明显区别，儿童的坏死有较强的修复能力，但是与患儿复位时的年龄、股骨头骨化核的发育、复位后关节压力（复位时脱位程度、肌肉挛缩、石膏固定体位）等有关，坏死的程度将影响到患儿后期修复的效果。
AVN可带来一系列的继发性改变，如扁平髋、双下肢不等长、头臼不对称、大转子（大粗隆）高位、髋臼发育不良等。甚至影响髋关节的远期功能及寿命。
DDH治疗后头坏死的病因，目前认为可能与极度外展位制动所致的股骨头血运障碍有关，常见于高度脱位患者，因此石膏固定及支架佩戴外展不宜太大。
简单科普小儿股骨近端的发育
小儿股骨近端具有股骨头骨骺、骺板等结构，骨骺呈完全软骨性结构，它是小儿长骨骨端的二次骨化中心。软骨细胞结构使其具备了一定的弹性，能够对抗一定强度的应力负荷。
骺板又名生长板或生发层，是儿童期骨骺与干骺端之间的软骨组织，有骨骼生长的功能，随着骨骼的发育成熟而与原始骨化中心融合，骨骼长度的增长是骺软骨板增殖发育的结果。
在儿童时期，股骨近端的生长板可分为三部分，即股骨区生长板（即纵行生长骺板，LGP），大转子区生长板(TGP)以及股骨颈区生长板（FNI）。
股骨区生长板主要使股骨颈延长；
大转子区生长板的生长主要使大转子增高；
股骨颈区生长板主要使股骨颈变粗，并同时使股骨颈增长。
其中纵行生长骺板的增长速度是另外两处骺板的2倍。
AVN的诊断与标准
【按Salter（1969）提出的5条标准】：
1、 复位后1年，股骨头骨骺核仍不出现。
2、 复位后1年，现存骨骺核生长发育停滞。
3、 复位后1年，颈部变宽。
4、 股骨头变扁、密度增加或出现碎裂现象。
5、 股骨头残余畸形，包括头变大变扁、扁平髋、髋内翻、颈短宽等。
AVN的分型及预后
【根据Kalamchi-MacEwen 分类方法】：
Ⅰ型股骨头坏死仅为股骨头骨骺受累，骺板及干骺端未累及；
Ⅱ型股骨头坏死累及骨骺核和骺板外侧部；
Ⅲ型股骨头坏死累及骨骺核及骺板中央；
Ⅳ型股骨头坏死累及整个干骺端。
Ⅰ型：随着血管重建，股骨头开始可能是扁平的，但常能恢复成球形，髋关节常外形规则。预后好，髋关节功能正常。
Ⅱ型：股骨颈变短，颈干角增大，股骨颈和股骨头常呈外翻畸形。因此，到青少年期可能出现髋臼对股骨头包容不良。大转子生长正常，导致相对过度生长，但很少引起外展肌无力。
Ⅲ型：结果为股骨颈短而无颈干角改变、大转子过度生长、肢体不等长。股骨头和股骨颈明显畸形持续存在。
Ⅳ型：颈干角变小演变成髋内翻，大转子过度生长导致外展肌无力，外展撞击。髋臼发育不良，常出现肢体不等长。短髋畸形，修复形态为土豆状、扁平髋。
DDH并发AVN应该怎么办？
DDH并发股骨头坏死后出现临床功能障碍是一个缓慢、渐进的过程，相当长时间内并不产生髋关节疼痛及跛行，但一旦坏死加重就会严重影响患者髋关节功能，因此早期发现，早期预防性治疗非常重要。
当发现头坏死时应放弃外固定，避免缺血坏死进一步加重，继发其他病变。并禁止承重几个月甚至于一年（免负重时间视患儿恢复情况而定），随着逐渐的修复，就可以慢慢短距离行走。
1、当DDH术后出现AVN 但无合并再脱位、股骨头包容不良的情况，头臼对应关系好、髋臼包容好的情况下，采取保守治疗，定期复查，密切观察股骨头后期修复形态、股骨头与髋臼匹配、头臼对应关系及大转子高位的情况。
2、对于AVN并伴有髋臼残余发育不良，脱位或者半脱位的患儿，则需要通过手术改善髋臼包容，为股骨头提供一个好的环境修复。
在股骨头骨骺缺血坏死的早期阶段，进行髋关节切开复位截骨手术及股骨近端截骨可能会加重股骨头的缺血，术后石膏固定也会使尚未修复的股骨头坏死程度进一步加重，因此等股骨头修复后再考虑进行手术治疗比较稳妥。
结合患儿的年龄、髋臼发育不良程度等选用不同骨盆截骨术式（Salter髂骨截骨术、Pemberton髋臼成形术、三联截骨……）及股骨近端畸形矫正。
一切手术最终目的都是为了改善头臼对应关系，使得股骨头可以在一个好的环境内修复成与髋臼匹配的形状。实现股骨头&髋臼同心圆复位，解决头臼匹配不良及股骨头受力不均匀等问题。
3、股骨头坏死后均会发生不同程度的肢体短缩，在2cm以内可以给短腿垫鞋垫，与长腿持平。
如超过2cm以上时，可能需生长调控双下肢长度。可以长腿行暂时性骨骺阻滞术，控制其生长速度。
4、股骨颈变短、增宽，大转子高位，这是由于骨骺动脉损伤纵行生长板缺血发生生长障碍，但其余两部分骺板则很少受累，结果股骨颈继续增宽，而大转子相对增高，产生短髋畸形（Ⅲ型、Ⅳ型头坏死后遗症）。
如果大转子严重过度生长，可根据患儿年龄修复情况行大转子骨突骺阻滞术、大转子向外下移位术等。
康复锻炼
避免术后关节粘连、僵硬的情况及有助于步态的稳定与改善。
1、被动屈髋屈膝锻炼
辅助者一手握住脚踝，一手托住膝关节下方，缓慢屈髋屈膝往回收腿，避免髋关节屈曲超过90°
被动屈髋屈膝锻炼
2、自主下蹲练习
双腿并拢自主下蹲，早期可以辅助椅子等慢慢下蹲。
自主下蹲练习
3、臀部肌肉群康复锻炼
前抬腿：患儿平躺，骨盆摆正，抬高至20°或30°即可。
前抬腿
侧抬腿：患儿侧躺，辅助者看帮忙辅助稳住患儿骨盆，抬高20°或30°即可。
侧抬腿
蚌式开合：患儿侧躺，辅助者一手轻轻按住脚踝，另一手稳住患儿骨盆不动。
蚌式开合
更多详细康复锻炼可参考天津医院小儿骨科与康复科共同合作推出的锻炼视频。
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小龄孩子可以在家长的辅助下完成康复动作，动作标准到位才是有效的。自主训练效果比被动训练效果要好的多，康复锻炼需要遵医嘱，循序渐进进行。患儿不适需停止锻炼。
无论是DDH或者AVN患儿都需要听从医生安排坚持做康复训练，由于髋脱位本身就会有髋关节周围肌肉（特别是臀中肌）肌力或力臂变化，手术操作过程又可能会进一步加重肌肉的损伤，患儿臀部大小不一就是这个原因。
所以术后臀中肌的锻炼和恢复也非常重要，臀中肌的力量加强了，患儿走路姿势将不断往好的方向发展，步态更加有力（本人患儿深有体会）。
小结
DDH治疗后AVN是并发症之一，病理变化复杂，治疗方式种类繁多。
因患儿个体差异性而疗效不一，后期常可遗留髋内翻畸形、髋关节功能障碍、骨性关节炎、继发髋关节发育不良等，出现双下肢不等长、跛行、患髋疼痛等症状。
早期发现早期针对治疗，并且定期复查，积极进行功能锻炼，患儿可达到良好的治疗效果。
AVN的患儿，早期应尽可能地免负重。出门尽量以车代步，少走路少跑跳，少上下楼梯，不上体育课。修复完全后，鼓励孩子多游泳、多骑自行车，积极进行关节功能康复锻炼，提升臀部肌肉力量。没有药物可以帮助股骨头的修复，家长不要花冤枉钱。
在此叮嘱家长：小儿骨科与成人骨科治疗方式不同，尽量到经验丰富的小儿骨科处治疗。
祝DDH及AVN患儿们早日康复。
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